Sindromul Brugada: simptome, tratament, simptome, diagnostic

Sunt incluse mai multe mutatii care afecteaza majoritatea genei care codifică SCN5A dependente de voltaj -subedinitsu Na-canal. De obicei, pacienții nu au boli de inima structurale. Cu toate acestea, relația dintre celelalte genetice si bolile de inima structurale dobândite sunt din ce identificate, cum ar fi impunerea de sindrom QT prelungit și ARVD.

Acesta reunește o serie de anomalii congenitale ale canalelor de ioni, ceea ce duce la o sensibilitate crescută în raport cu tahiaritmiilor ventriculare (VT, VF), care se pot manifesta sincopă și moarte subită. Cea mai frecventă afecțiune genetică - în gena SCN5A, care codifică pentru una din canalul de sodiu. În 12-plumb ECG-uri pot fi observate semnele tipice ale BPNPG parțiale și de ridicare a segmentului ST în dreapta conduce precordiale (V1-V3), dar există mai multe sindrom opțiuni, uneori pentru detectarea schimbării necesită test de provocare cu un blocant al canalului de sodiu (azhmilinom sau flecainida). (Notă: această procedură trebuie să fie efectuată de către un specialist) Există dovezi că factorii de mediu (de sarcină, deshidratare) contribuie la activitatea aritmogen. Unii pacienți pot necesita un defibrilator implantabil.

Simptomele și semnele sindromului Brugada

La unii pacienți, sindrom Brugada nu are manifestări clinice. Evenimentele apar cel mai frecvent pe timp de noapte și nu sunt de obicei asociate cu activitatea fizica. Evenimentele pot fi, de asemenea, cauzate de febră și tratamentul anumitor medicamente, inclusiv cu blocante ale blocante ale canalelor de №, antidepresive triciclice, litiu, și cocaină.

Video: Ce este autismul? Partea 1 (semne de autism. Simptomele autismului. Diagnosticul de autism.)

Diagnosticul sindromului Brugada

Diagnosticul inițial se bazează pe caracteristicile specifice ale electrocardiogramei (ECG tip 1 model sindrom Brugada) cu o creștere semnificativă ST în derivațiile V₁ și V₂ (Uneori afectează V₃), Ceea ce face ca ORS-complex în aceste piste, cum ar fi blocarea piciorului n. Bloc de ramura dreapta. segment ST, formând arc, în jos pentru a undei T inversat. Mai puțin pronunțată măsură, aceste tipuri nu sunt considerate ca fiind de diagnostic. De tip 2 și de tip 3 model poate varia în tipul 1, spontan sau febra, ca urmare a acțiunii medicamentului. Acesta din urmă este baza pentru teste de diagnostic (teste provocatoare), la care se utilizează în mod obișnuit ajmalină sau procainamidă. Diagnosticul trebuie luat în considerare la pacienții cu stop cardiac inexplicabilă sau sincopă sau antecedente familiale ale acestora. Rolul studiului electrofiziologic este în prezent neclară și face obiectul cercetării în curs de desfășurare.

Tratamentul sindromului Brugada

Pacienți cu sincopă și pacienții resuscitați după stop cardiac trebuie să primească un defibrilator cardioverter implantabil, care este cel mai bun tratament pentru pacientii a caror diagnostic este pus pe baza modificărilor ECG și a datelor de istorie de familie.