Acromegaliei și gigantism. diagnostic diferențial

Video: Boli care schimba aspectul. Care este diagnosticul

Acromegalia trebuie diferențiate de pachydermoperiostosis, boala Paget si sindromul Bamberger-Marie (cm. Mai jos).

acromegalia Tratamentul trebuie integrate și realizate în ceea ce privește forma, etapele și fazele activității bolii. Acesta este orientată în primul rând la reducerea nivelului seric al hormonului de creștere prin inhibarea degradării sau îndepărtarea tumorii de creștere a hormonului secretoare activ, care se realizează prin intermediul, terapii radiologice chirurgicale, farmacologice și combinații ale acestora. Metoda de selecție de tratament și sunt adecvate pentru a preveni dezvoltarea de complicații. Dacă există complicații asociate cu pierderea funcției de tropicul hipofizar, violarea activității funcționale a diferitelor organe și sisteme mijloace conectate la tratament, neurologice corectiv, endocrine și tulburările metabolice.

Cele mai frecvente metode de tratare a bolilor includ diferite tipuri de radiatii externe (radioterapie, domeniul mezhutochnogipofizarnoy body-in-terapie, protoni de iradiere cu fascicul de hipofiza). Mai puțin frecvent utilizate în implantarea radioizotopilor hipofizo - aur (198Au) și ytriu - pentru a distruge celulele tumorale precum crioterapie tumorii cu azot lichid. iradierea hipofizară induce hialinoza perivascular care apar la 2 sau mai multe luni după expunere. iradiere a unui fascicul de protoni din glanda pituitară este cea mai promițătoare dintre metodele de mai sus (la o doză de 45 Gy la 150 Gy în funcție de volumul tumorii). Iradierea arătat în faza activă a acromegalie și lipsa dezvoltării vizuale și rapidă a tulburărilor neurologice, exprimat sindromul cephalgic, precum și cu ineficacitatea chirurgicale anterioare sau contraindicații ale acestora.

Indicații pentru tratamentul chirurgical este acum extins în mod semnificativ. În cazul în care tumora pituitara este mică și nu se extinde dincolo de Sella, metoda de alegere este selectivă prostatectomie transnazală transsfenoidală, care oferă un efect direct asupra tumorii hipofizare cu leziuni minime la tesuturile din jur. Complicatii legate de chirurgie (liquorrhea, meningita, hemoragie) sunt rare (mai puțin de 1%). Cu cantități semnificative de creștere a tumorii hipofizare, si prostatectomia sale ekstrasellyarnom efectuate acces transfrontal. Indicația pentru această operațiune este o pierdere progresiva de câmp vizual, tulburări neurologice, dureri de cap persistente, precum și suspiciunea unei tumori maligne.

Semnele precoce de remisie clinică se referă la dispariția transpirației, reducerea grosimii skinfold și dimensiunea țesuturilor moi, reducerea edemului, normalizarea tensiunii arteriale și a metabolismului carbohidraților. criteriu obiectiv pentru caracterul adecvat al tratamentului este de a reduce nivelul de hormon de creștere în serul sanguin, pierderea sensibilității paradoxale inițiale a tireoliberinu hormonului de creștere, L-dopa, Parlodel. Metodele descrise sunt adecvate numai pentru a controla secreția hormonului de creștere la pacienții cu acromegalie, o formă pituitară. efectul expunerii pozitive observate la 60% din cazuri. Reducerea nivelului de hormon de creștere în sânge, și remiterea bolii este de obicei observată după 1-2 ani după iradiere. În cazul intervenției chirurgicale, efectul pozitiv este detectat mult mai devreme. Cea mai bună opțiune în acest caz, este o combinație de chirurgie urmată de radioterapie.

Noțiunea de origine centrală acromegaliei a contribuit la introducerea in practica clinica a medicamentelor care afectează selectiv anumite sisteme ale creierului monoaminergici și secreția somatotrop corective. Descris un efect pozitiv în acromegalie și blocanții (fentolamină) și antiserotoninergicheskih medicamente (ciproheptadină, metisergidă).

Efectul pozitiv al receptorilor dopaminergici în stimulante bolii (L-DOPA, apomorfina, bromocriptina și analogii săi - abergin, pergolidă, norprolak). Cele mai promițătoare dintre medicamentele din această serie este Parlodelum (2-brom-a-ergocriptina, bromocriptină) - semisintetic ergot alcaloid care posedă selectiv, cu acțiune prelungită blocarea secreției de somatotrop. În mod normal, medicamentul promovează nivelul sanguin al hormonului de creștere, în timp ce în acromegalie, potrivit diferiți autori, aproximativ 40-60% din cazuri există un răspuns paradoxal la administrarea medicamentului, care este exprimat într-o reducere semnificativă a nivelului de hormon de creștere. Manifestarea acestui fenomen este asociat cu o schimbare in celulele adenomatoși activitatea receptorului, care este caracteristică formei hipotalamic acromegalie.

Aplicarea Parlodel îmbunătățește starea clinică și restabilirea funcțiilor depreciate corelat cu normalizarea parametrilor biochimici si hormonale. Sub influența Parlodel care provoacă o blocare reversibilă a hipersecreție a hormonului de creștere, o creștere a numărului de granule cu densitate de electroni în citoplasmă celulelor tumorale si violarea exocitoza, indicând faptul că schimbările în secreția hormonală, nu capacitatea de sinteză a celulelor tumorale.

Înainte de tratament ar trebui să stabilească gradul de sensibilitate la medicament, printr-o singură administrare de 2,5 mg (1 comprimat) Parlodel.

Scăderea nivelului de hormon de creștere din ser cu 50% sau mai mult față de valoarea inițială în decurs de 4 ore de la ingestie este criteriul pentru eficacitatea sa în utilizarea ulterioară pe termen lung. 2,5 mg, cu o creștere treptată - doza inițială. Parlodel introdus după 6 ore (de 4 ori pe zi), după masă. Doza terapeutică optimă este de 20-30 mg pe zi. În eficacitatea terapiei nu este afectată de nivelul inițial al hormonului de creștere, de pre-tratament, și diferențele de sex și vârstă. Cu utilizarea prelungită poate fi marcată „evadare“ sindrom, t. E. Pierderea sensibilității la medicament, ceea ce necesită o doză mai mare sau o schimbare de tratament.

Utilizarea medicamentului în prezența sensibilității este prezentată în combinație cu metode de rutină de tratament. Parlodel recomandat ca un preparat preoperatorii, precum și în perioada de după terminarea radioterapiei înaintea efectului clinic radiații. Ca un singur agent poate fi utilizat cu ineficacitatea sau contraindicatiile metodelor de rutină de tratamentul acromegaliei. În acest caz, tratamentul cu Parlodel trebuie administrat pentru viață, deoarece chiar și cu utilizarea pe termen lung a medicamentului duce la creșterea sa repetată eliminarea nivelurilor de hormoni de creștere și pot exacerba boala.

mijloace promițători prin care să controleze secreția somatotrop în acromegalie, o somatostatină, dar durata scurtă a acțiunii sale limitează utilizarea clinică pe scară largă a medicamentului. În prezent, există analogi de somatostatin, cu o durată de până la 9 ore. Introducerea formelor extinse de somatostatin va permite corectarea efectivă a efectului funcției fiziologice în forme hormonului de creștere asociate cu hipersecreție de hormon de creștere. In prezent, se utilizează următorii analogi de somatostatină: octreotid (200-300 mg / zi), depot octreotid - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 ori în 28 de zile), sub formă intranazală octreotid (500 ug / zi).

Terapia simptomatică pentru acromegalie este asociată în primul rând cu corectarea tulburărilor endocrine și somatice existente.

Deoarece diabetul acromegalie se caracterizează printr-o rezistență la insulină pronunțată, este preferabil să se folosească de antidiabetice orale, de preferință, din grupul constând din biguanide. In prezenta hipotiroidism secundar, glandele suprarenale, gonade efectuat terapia de substituție hormonală compensatorie.

NT Starkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit