Simptome acromegalie, tratament, cauze, simptome

baza de anatomică a bolii, tumori, fata adenom eozinofilică, glandulară, uneori gipofiza- accesul la această adenomul benigne pot suferi degenerare intr-o tumoare malignă. Cu celule eozinofile pituitare glandulare responsabile pentru formarea hormonului de creștere și eliberare crescută de care este aparent natura procesului patologic în acromegalie. Influența nervos este, fără îndoială, relevante pentru încălcări ale activității hipofizare în clinica acromegalie ramane understudied. De la alte organe din acromegalie sunt: ​​cresterea craniului perete de îngroșare falangelor, exostoze, piele hipertrofie, membranele mucoase, organismele de implementare viscerale numai organele genitale interne reprezintă modificări atrofice.

Cauzele acromegalie

Cauza este necunoscuta. În patogeneza loc central este întărită de lobul anterior al hipofizei producției de hormon de creștere (HGH), cel mai adesea din cauza că adenom eozinofil sau hiperplazia celulelor eozinofile.

Mai multe observate în simptome secundare acromegalia cauzate de alte tulburări ale glandelor endocrine, în special, sex, cortexul adrenal, tiroida si modificari zona diencefalică.

Simptome și semne de acromegalie

Boala cel mai adesea incepe cu varste cuprinse intre 20-30 de ani. Acromegalia la copii și adolescenți este rar: procese similare in glanda pituitara, în aceste cazuri, de obicei duce la gigantism. de la casual, ușor de postoyannyh- dureri atroce este de obicei localizate în regiunile temporale și frontală - Pacienții sunt dureri de cap observate. pielea îngroșată, de multe ori sub formă de pastă, locuri (gât, frunte, scalp) formeaza incretiturile. Păr îngroșat, pe trunchi și extremități hipertricoză. Pielea capului la femei pot fi dezvoltate pentru model de sex masculin. Sistemul muscular este bine dezvoltat, forța musculară este crescută la începutul bolii, dar progresia bolii se dezvoltă slăbiciune severă. Au existat o durere la nivelul extremităților, scăderea potenței sexuale la bărbați, amenoree sau alte tulburari ale ciclului menstrual la femei. Mai mult de jumătate din caz, există tulburări ale vederii și câmpuri vizuale cu restricție din partea temporală (hemianopsia bitemporal) din cauza unei tumori hipofizare presiune asupra regiunii chiasma optică. Pe Radiografia craniului pe langa caracteristica acromegalie îngroșarea arcada osoasă, modificări osoase ale mandibulei, frunte și obraz oasele, creșterea sinusurilor paranazale, în aproape toate cazurile, există o creștere a dimensiunii turcica Sella, și se subțiază zidurile sale din cauza ridicandu-se la tumorii sale cavitatea presiunea (adenom) pituitară. În cazul creșterii preferențială a tumorii în ephippium de intrare în sus destins marcat modificări distructive procese pană. O tumoare care creste in jos (intrasellyarnaya adenom), caracterizat printr-o degajare sella și distructivă schimbă fundul ei păstrând în același timp intrarea normală în structura șa, prin modificări în ochi și creșterea presiunii intracraniene poate fi omisă, în ciuda progresiei bolii.

De obicei, boala progresează lent, dar evoluția rapidă a bolii poate fi observată în tumorile maligne ale glandei pituitare (adenokartsiioma) cu tablou clinic sever din cauza tumorii stazirovaniem Meta in creier. În adenom benigne a bolii poate dura zeci de ani, iar pacienții cu performanțe de lungă durată.

Gradul de severitate determinat acromegaliei de dezvoltarea complicațiilor și dinamica cursului.

Cele mai frecvente complicații ale bolii pentru a finaliza orbire, diabet, în care caracteristica poate fi rezistenta la disfunctii tiroidiene insulinu- (mixedem, tireotoxicoza). La unii pacienți, acromegalie este complicată de ischemie cerebrală și hemoragie cerebrală. Cauza decesului a pacienților cu acromegalie poate fi infectie intercurente, rezistenta la care le-au redus în mod semnificativ.

Într-o formă dezvoltată a bolii a fost o creștere semnificativă în nas, urechi, mandibulei, care se proiectează înainte (prognatism) - de la puternice decalaje de creștere ale maxilarului între dinții devin mai mari (diastemă) - limba este considerabil mărită, îngroșat, cu greu se potrivesc în cavitatea de asemenea, îngroșat rta- guby- o creștere în cap, cu o îngroșare a pereților craniului, o dezvoltare protuberantia dramatică occipitală externă, o creștere în fața cavitati de aer, sunt emise sprancene si pometi.

La mulți pacienți, din cauza ingrosarea modificărilor corzilor vocale golos- la femei, pacienții cu acromegalie, o voce a bolii este mare, cu dezvoltarea bolii, uneori, devine scăzută, stare brută ca și bărbații.

Demn de remarcat este creșterea mâinilor și picioarelor, care devin mai și shire- aceasta depinde, așa cum se arată prin difracție cu raze X, prin îngroșarea părților moi și oase, în principal, se încheie falang- astfel crescute mâini largi cu degete groase numite lopatoobraznymi- exceptând o astfel creștere a lățimii , descrie un alt tip de creștere perii lung, care este mai frecventă la acromegalie la o vârstă mai devreme.

Creșterea sporită a părților periferice ale preocupărilor și părul de par devine mai gros în mod individual și să crească luxuriante, mai ales în cazul în care au existat mai puține la picioare pe o linie alba zhivota- femei apar vegetație pe buza superioară și bărbie.

Observat a crescut de creștere clavicula, sternul, coaste, creșterea a toracelui superior, fenomene cifoză cervico spinării și lordoză în partea lombară corespunzătoare. Pe osul la punctul de atașare a mușchilor este dezvoltarea exostozei observat. În plus față de acestea mai ușor în afara modificărilor marcate, există o creștere și organe interne - visceromegaly.

In forma avansata a bolii, de obicei, există un alt grup de simptome caracteristice acromegaliei de multe ori subiectiv severă, sistemul nervos central, care este, în primul rând, de către creier generală simptome (dureri de cap, amețeli, vărsături, modificări ale dispoziției, și inteligență, apatie , somnolență, și așa mai departe. d.), și în al doilea rând, -simptomy indicând localizarea procesului bolii, și anume de tulburare, din care a observat adesea hemianopsia bitemporal.

dureri de cap severe. Datorită domeniului limitat de vedere, sau atrofierea nervului optic de posibila pierdere a vederii. cresterea tumorii pituitar poate provoca presiune asupra chiasma optică (chiasm). Există un volum de expansiune a toracelui, craniul îngroșarea osoase, a crescut și prognatism mandibular, diferența de dinți. Creșterea volumului organelor interne: limba și nasul sunt crescute. Pielea de pe cap se îngroașă și formează falduri. Mușchii de la începutul bolii este bine dezvoltat, iar mai târziu vine distrofie lor. cresc intens parul de pe cap și corp.

Adesea, există o încălcare a metabolismului carbohidraților. Diabetul zaharat se poate manifesta într-o formă severă. Glanda tiroidă crește în volum. Funcția sa este îmbunătățită. Femeile amenoree apare ca urmare a hipofuncție a ovarelor, la barbati - impotenta.

Boala este de obicei lent, dureaza ani de zile și desyatiletiyami- se dezvoltă treptat, de multe ori se manifestă în vârsta de 20-30 de ani, dar au fost observate cazuri de acromegalie în juvenile și copilăria timpurie și chiar cazul a fost descris akromegalicheskih efecte la nou-născut.

Boala poate începe mai puțin anumite tulburări ale sistemului nervos, cum ar fi oboseala, letargie, dureri de cap, dureri musculare si m. P. patognomonice simptom este o creștere în părțile individuale ale feței, cap, mâini și pacienții popas începe să observați că aceasta devine pălărie mică, mănuși Shoes- își schimbă aspectul, caracteristicile faciale în direcția descrisă mai sus va detecta boala.

În plus față de aceste două grupuri de simptome ale bolii, tulburări de creștere și tumorile cerebrale fenomene patologice, acromegalie atunci când există mai multe și alte afecțiuni dureroase. În sistemul cardiovascular în stadiul avansat al bolii, există semne de ateroscleroza și o creștere semnificativă a inimii care trebuie să explice nu numai ateroscleroza, dar și ca un fenomen privat și distrofia visceromegaly miocardic.

Adesea, simptomele destul de precoce se manifesta prin aparatul sexual în ceea ce privește reducerea funcției sale: atracția sexuală dispare, opri menstruației la femei, barbatii dezvolta de penis bessilie- încă fenomene atrofice se dezvolta in organele genitale interne, în afara organelor sexuale nu sunt modificate.

Datorită influenței semnificative asupra metabolismului pituitara si alte boli endocrine zhelezy- diabet in acromegalie frecvent observate (pituitare diabet), precum si semne de boala Graves sau mixedem.

Diagnosticul de acromegalie

Criterii de diagnostic majore - creșterea insulinei-ca factor de creștere (IGF-1). Rezultatele măsurătorilor unice ale hormonului de creștere, de obicei, fiabile din cauza naturii rafale a secreției sale și existența scurtă în plasmă. IGF-1, producând în ficat reflectă nivelul de secreție a hormonului de creștere pentru ziua preduduschy. Este o activitate stabilă, integral criteriul STH.

Diagnosticul și-a exprimat cazuri acromegalia nu prezintă dificultăți, astfel încât pacienții își schimbă aspectul. Dar puteți numi în continuare câteva forme dureroase care au o asemănare îndepărtată cu boala. Astfel, la pacienții cu hponicheskim osteoartropatie supurație pulmonare a crescut extremitatile distale (mână în formă de lopată, și așa mai departe. D.), dar nu și capul și tors. Când leon-tiasis ossea, dimpotrivă, există o hiperplazie a oaselor feței și a craniului, iar membrele rămân neschimbate. Boala Paget (osteită deformantă) are cifoza cât de des și în acromegalie precum și creșterea osul craniului și a membrelor, dar din cauza capacul craniului si oasele lungi ale membrelor, dar nici un craniu facial, mâini și picioare, la fel ca în acromegalie. De multe ori, atunci când gigantism observat caracteristici ale acromegalie, care provoacă boala pentru a trage împreună, în funcție, se pare că, dintr-un exces de hormon de creștere. Intr-un experiment la pui cauzate acromegalie tipice și gigantism administrarea prelungită a extractului din hipofiza anterioară în cavitatea abdominală.

Diagnosticul acromegalia este confirmată prin difracție cu raze X, detectarea unei creșteri în șa turcești și modificări specifice ale altor oase precum și deficiențe de vedere, care este cauzată de compresia intersectarea tumorii nervilor optic.

Având în vedere modificările caracteristice ale aspectului exterior al pacienților diagnosticul este, de obicei, nu este dificil. De o mare importanță sunt radiografiile scheletice și în special Sella și Sella tomografie. examinarea fundului de ochi sau de măsurare a câmpurilor vizuale vă permit să setați atrofierea nervului optic. Dinamica modificărilor fundului de ochi determină în mare măsură medicul tactici de tratament.

recunoaștere bazat pe aspectul pacientului, se schimbă Sella. Este necesar de a studia viziune și starea neurologică. Fosforul de sânge și de hormon de creștere în sânge sunt crescute.

tratamentul acromegaliei

Operaționale sau radiații.

Tratamentul acromegaliei este indepartarea chirurgicala a tumorii cerebrale pridatka- această operație dificilă punct de vedere tehnic, în unele cazuri, efectuate cu succes la pacientii cu dureri de cap bruște sau amenințând căderea de vedere. În unele cazuri, rezultate favorabile a dat radioterapie.

Atunci când creșterea tumorii și a sporit presiunea asupra chiasma optică, cablu amenință pierderea vederii, au nevoie de hipofizectomie. Radioterapie pe regiunea pituitară dă efect bun în doze de 2-300 p pentru o sesiune (pentru temporal, frontal și occipital câmp), un curs de 3000-4000 p. Tratamentul diabetului zaharat (vezi.). Cand estrogen amenoree (soluție 0,1% sinestrola soluție estradiol dipropionat de 0,1%, 0,5% soluție și progesteron dietilstilbestrol sau 0,05 g comprimate de pregnin) (vezi. Gigantism). Impotenței la bărbați metiltestosteron și injecții cu propionat de testosteron.

Este un tratament chirurgical tumori hipofizare radicale -Removal. indicație absolută pentru o intervenție chirurgicală sunt schimbări în câmpul vizual și fundului de ochi, în creștere, în ciuda radioterapie a tumorii. În alte cazuri, radioterapie eficiente, sub care se sparg sau scad semnificativ dureri de cap, oprește dezvoltarea de modificări în ochi, îmbunătățirea vederii și se oprește progresia principalele simptome de acromegalie. Cursuri de radioterapie atunci când sunt indicate repetate la intervale de 6-12 luni. Radioterapia este prezentat în acele cazuri în care pacientul care are nevoie de o intervenție chirurgicală, a refuzat categoric de la ea. Complicații diabetului zaharat acromegaliei arată măsurile dietetice corespunzătoare, precum și lipsa de toleranță cu carbohidrati - insulina sau sulfamide antidiabetice.

La femeile cu hipogonadală prin încălcarea menstruației, în funcție de utilizarea vârstă de estrogen și progesteron preparate (amenoree), și la o vârstă înaintată - estrogen si medicamente androgeni (ca în tulburări ale climacterice proiskhozhdeniya- vezi Menopauza Women.). Bărbații desemnează metil-testosteron. Tratamentul se desfășoară cursuri într-un 1 1 / 2-2 luni.