Cauzele acromegalie și simptome, tratamentul și prognosticul acromegaliei

Video: Sindromul Russell - argint, argint Russell nanism, etiologia, patogeneza, caracteristici clinice, tratament

conținut

Video: sindromul russell - argint, argint russell nanism, etiologia, patogeneza, caracteristici clinice, tratament
Istoria acromegaliei
Simptome si curs de acromegalie
Diagnosticul de acromegalie
Tratamentul acromegaliei
Prognoza acromegalie

acromegalie - este o boală rară cauzată de secreția excesivă de eliberare a somatotropina (hormon de creștere), având ca rezultat prezența tumorilor epiteliale hormonally active în hipofiza anterioară.

Efectul principal al acromegaliei este o creștere anormală a țesutului moale, care se manifestă într-o creștere a picioarelor, mâinilor, nas, maxilarului, urechi și vulvă, umflarea limbii și hipertrofia organelor interne cheie.

Boala este adesea însoțită de o îngroșare a vocii, hipertricoza, tulburari ale ciclului menstrual, sau potența, hipertensiune arterială, tulburări de vedere, durere la nivelul articulațiilor osoase și numeroase simptome la nivelul tractului gastro-intestinal.

Metoda de tratament de alegere este indepartarea chirurgicala a adenomului. In cazul tumorilor inoperabile fără consimțământul pacientului pentru operațiunile de tratament sau efect nesatisfăcător sunt înregistrate, analogi sintetici ai hormonului de creștere. Ca tratament farmacologic, și chirurgia poate fi completată prin radioterapie. acromegalie Netratate de multe ori se termină la deces din cauza complicațiilor bolilor cardiovasculare și cerebrovasculare.

Istoria acromegaliei

Primul set de simptome de acromegalie descrise și nume Pierre Marie. Ipoteza unei relații de cauzalitate între creșterea acromegalie pituitară stabilit în 1887 Oskar Minkowski și Narew Cushing în 1908, a avut o intervenție chirurgicală de succes pentru a elimina tumora pituitara, dupa care simptomele au dispărut.

Simptome si curs de acromegalie

1. Creșterea țesutului moale: picioare și brațe, maxilarului, nas (un semn precoce), urechile, limba, sprancene la marginea de jos a inimii. Creșterea în limba poate provoca probleme de vorbire, apnee obstructiva de somn.
2. Hipertrofia și deformarea osului, deformarea articulațiilor, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor.
3. Creșterea organelor interne (splenomegalie, hepatomegalie, cardiomegaliei).

4. Starea de alarmă (transpirație).
5. ingrosarea pielii, hirsutismului.
6. Diabetul zaharat cu rezistența la insulină.
7. Hipertensiunea si sistemul cardiovascular (cardiomegalie).
8. dureri de cap.
9. Sindromul de tunel carpian, pareza.
10. Violarea vedere (vedere limitată).

11. Raportul ciclului menstrual, amenoree, galactoree, potența alterarea, scăderea libidoului.
12. urolitiaza.
13. Constipație.
14. Polipii de colon.
15. Hipertrofia mușchilor.

Diagnosticul de acromegalie

Macroadenoame hipofizare vizualizat în studiul RMN la pacienții cu simptome de acromegalie:

a) determinarea nivelului de IGF-1 - cel mai mare și cel mai util laborator de testare.
b) creșterea concentrației de hormon de creștere în ser. Din cauza semnificative fluctuatiile zilnice ale hormonului de creștere din ser efectuează profilul de zi cu zi a concentrației plasmatice a hormonului de creștere.
c) absența frânării sau inhibarea insuficientă a secreției hormonului de creștere după administrarea unui test de dextroză încărcare orală cu glucoză (OGTT). Reducerea concentrației de hormon de creștere în ser la o valoare de 1 ng / ml după administrarea orală a 75 g de glucoză în principiu exclude acromegalia.
g) concentrația creșterii somatotropinele C. în ser.
e) Investigații radiologice: calculator si tomografie prin rezonanta magnetica.

tratamentul acromegaliei

Tratamentul chirurgical este eliminarea adenoamelor cu acces prin golf. Pregătirea pentru intervenție chirurgicală este de a primi analogi sintetici ai hormonului de creștere. Tratamentul chirurgical al analogi de hormon de creștere cu acțiune prelungită (octreotid, lanreotid, vapreotid, SOM230) se efectuează atunci când există o contraindicație pentru o intervenție chirurgicală sau dacă nu sunteți de acord cu consimțământul acestuia, sau tumora ineficiente sau inoperabil atunci când tratamentul chirurgical a fost (care afectează nervul optic). Din moment ce majoritatea adenoamelor are prolactinoma caracter aplica alte medicamente dopaminergice (agoniști ai dopaminei - bromocriptină, cabergolină) și antagonist al receptorului hormonului de creștere (pegvisomant). Tratamentul radiologic (radioterapie externa, gamma knife) este utilizat ca un tratament suplimentar în caz de eșec al tratamentului chirurgical și medical.

Prognoza acromegalie

Rata de mortalitate la pacienții cu tumori hipofizare, hormon de creștere extractivă, mai mult decât dublu, în primul rând din cauza complicatiilor de boli de inima (cardiomegalie, insuficienta valva mitrala) și boala cerebrovasculară.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit