Acromegalie: caracteristici clinice, diagnostic și tratament

acromegalie

Mai mult de 95% din acromegalie cauzată de creșterea tumori hipofizare-secretoare de hormoni. In cazuri rare, apare în secreția ectopică somatoliberin în principal carcinoids si tumorile insulelor pancreatice. Mortalitatea la pacienții cu acromegalie este de 3,5 ori mai mare decât media, iar cauza cea mai frecventa de deces - boli cardiovasculare. În origine somatotrop monoclonal de adenom. Sa stabilit că cauza acromegaliei este mutația în subunitatea gsp celulele Gspla secretoare de hormon de crestere, ceea ce duce la secretia prelungită a hormonului de creștere.

Semnele clinice de acromegalie:
• coarsening de caracteristici faciale.
• proiectarea maxilarului inferior și sinusul frontal.
• Creșterea în mâini și picioare.
• hiperhidroză.
• macroglosia.

• Semne de hipopituitarism.
• Diabet zaharat (10-25%).
• Papilomavirusul (prezentat in screening pentru polipi de colon).
• Hipertensiunea (25-30%).

• Cardiomiopatie (50-80%).
• Sindromul de tunel carpian.
• Apneea (5%)

ca Hormonul de crestere Secreția pulsarea în natură, o singură definiție a valorii sale este considerată uninformative. de obicei, au nevoie de mai multe studii pentru diagnostic.

Insulina-ca factor-1 de creștere (IGF-1) rămâne în plasma sanguină de 1,5 ori mai mare decât al hormonului de creștere, și servește ca un marker excelent pentru test de screening primar suspectat de acromegalie. Creșterea valorii sale este aproape întotdeauna confirmă diagnosticul. La pacienții cu diabet zaharat slab controlat și malnutriția sunt posibile numere lozhnonizkie de ser IGF-1.

"Standardul de aur„Pentru diagnosticul este considerat un test de toleranță la glucoză în înghițirea sale (atunci când se utilizează testul chimioluminiscent). La indivizii sănătoși, concentrația de hormon de creștere este mai mică de 1 g / l la 2 ore după administrarea a 100 g dextroză (glucoză).

Tumori hormon de creștere secretoare uneori, de asemenea, sintetizat prolactina, astfel încât femeile pot trata simptomele de hiperprolactinemia și numai semne slabe de acromegalie. Această combinație de secreții de hormoni diferite pot fi găsite în câțiva ani. În primul rând, pacientul există o concentrație mare de prolactină, câțiva ani mai târziu începe sinteza excesivă a hormonului de creștere.

O atenție deosebită trebuie acordată identificării cardiovasculare boli, deoarece acestea sunt principala cauza de deces la acești pacienți. Acești pacienți au un risc crescut de proliferare de polipi de colon, cu posibile tumori maligne, care afectează, de asemenea, durata de viață. Având în vedere acest lucru, pacienții ar trebui să se supună colonoscopie la fiecare 3-5 ani, până când unele date mai exacte vor fi disponibile. Este neclar dacă necesitatea de a efectua, de asemenea, o scanare mai amănunțită pentru cazurile de cancer la alte site-uri, inclusiv de san, de prostata si pulmonar.

Video: nervii periferici Neuropatie. Clinic, diagnosticare și elementele de bază de tratament

tratamentul acromegaliei

Obiectivele principale tratament acromegalie Acesta constă în atenuarea simptomelor, reducerea dimensiunii tumorii, normalizarea nivelurilor de IGF-1 și hormon de creștere și prevenirea creșterii tumorii. Tratamentul medicamentos acromegaliei a dobândit o semnificație deosebită, deoarece a devenit dezavantaje evidente de radioterapie și chirurgie.

Cele mai eficiente medicamente - analogi somatostatină. Utilizarea sa schimbat în mod substanțial tratamentul octreotid acromegaliei, scădere și normalizează IGF-1 la 90 și 65% dintre pacienți. Octreotide în general, administrate p / 3 ori pe zi. FDA recomanda o forma prelungita (Sandostatin Lar *) prin injecție intramusculară 1 dată pe lună.

Observarea pe termen lung a pacienți, au primit analogi de somatostatin au arătat că, în timp, nu există nici o dependență și pierderea sensibilității la medicamente (tahifilaxia). Reducerea mărimii tumorii a fost observată la 50% dintre pacienți, cu toate că în majoritatea cazurilor, este redusă cu mai puțin de 50%. Cele mai frecvente efecte secundare asociate cu tulburări la nivelul tractului gastro-intestinal - diaree, dureri abdominale și greață. Cele mai grave efecte secundare - colelitiaza, apărând la 25% dintre pacienți.

Păstrarea acestor pacienți este aceeași cu cea a colelitiază în tselom- nevoie de monitorizare cu ultrasunete acolo. Rapoartele cu privire la utilizarea de analogi de somatostatin în timpul sarcinii este încă foarte mic.

normalizare cantitatea de IGF-1 pacienții care primesc agoniști ai dopaminei, are loc numai în 10-15% din cazuri, si cel mai probabil cu tumori hipofizare secretante de hormon de creștere și prolactina. Chirurgia este recomandată atunci când tumorile și Microadenoamele limitate Sella turcica, cu un rezultat pozitiv la 90%. Cu toate acestea, la pacienții cu funcționare macroadenoame acromegalia are efectul de cel puțin 50%. Dar chiar și în acest caz, datorită unei scăderi a volumului tumorii apare, de obicei ameliorare a simptomelor clinice și reducerea de IGF-1.

radioterapie aproape întotdeauna ajută la reducerea dimensiunii tumorii și pentru a reduce conținutul de hormon de creștere, dar de multe ori nu normaliza cantitatea de IGF-1. Din cauza eficienței scăzute, risc ridicat de hipopituitarism și lipsa de informații cu privire la efectele la distanță pe radioterapiei funcției neuropsihiatrică trebuie utilizat numai în cazul în care rezistența la alte tratamente. Radiochirurgia (Gamma Knife) a reprezentat cea mai mare realizare în acest domeniu, dar studiul extensiv al eficacității și siguranței pe termen lung este încă foarte mic.

Cele mai importante descoperiri recente în tratamentul acromegalie Am devenit un nou antagonist al receptorului hormonului de creștere. Aceasta recombinant modificat molecula hormonului de creștere cuplat cu un polietilenglicol care previne dimerizarea receptorului hormonului de creștere. In practica clinica, IGF-1 Conținutul de ser sanguin la normal mai mult de 90% dintre pacienți, deși concentrația hormonului de creștere extras din hipofiză, este crescut cu o treime. Acest preparat (pegvizomant) recomandată în prezent în volum injecție subcutanată de aproximativ 1 ml.