Gigantism și acromegalie: diferențele

Tratamentul este redus la îndepărtarea sau distrugerea unui adenom.

Multe celule secretoare de hormon de crestere adenoame (GH), conține o formă y5belka mutantă care activează adenilat ciclaza. Astfel de celule secreta GH, chiar și în absența creșterii hormonului de eliberare a hormonului (GRRG). De asemenea sunt descrise cazuri de tumori de secreție GRRG ectopice.

Semne si simptome de gigantism și acromegalie

gigantism pituitară. rata de creștere și scheletic creștere maximă de creștere realizabile, dar osul nu este aproape deformat.

Acromegalie. Pentru rezultate acromegalia în hipersecreție de GH, începând de la 20-40 de ani. Modificări Prezentare generală, pacienții trebuie să crească dimensiunea inele, mănuși și încălțăminte. Urmați cursul bolii ajută fotografiile pacient luate la momente diferite.

La pacienții adulți cu corp acromegalie acoperit cu par aspru, pielea este îngroșată și adesea are o culoare inchisa. Creșterea maxilarului inferior determină extinderea acesteia și spațiile interdentare proeminență. Limba este adesea crescut și a întărit plierea. De-a lungul timpului, acestea cresc coaste cartilajului, ceea ce face apariția în formă de butoi piept. Cartilajul articulațiilor reacționează destul de devreme pentru a excesului de proliferare a GH, cu posibila necroză și eroziuni. Pacienții se plâng adesea despre starea articulațiilor și cazurile de artrita degenerative apar, ceea ce duce la invaliditate.

Datorită comprimării nervilor de proliferare țesutului fibros și endoneurale fibrele adiacente frecvent dezvolta neuropatie periferică. tumori hipofizare de multe ori cauzeaza dureri de cap. Boala cardiaca apare la aproximativ 30% dintre pacienți, și de două ori riscul de a muri de aceste boli. Aproape 30% dintre pacienți suferă de hipertensiune. Riscul de cancer, în special a tractului gastro-intestinal, este crescut de 2-3 ori.

La unele femei cu acromegalie dezvolta galactoree, de obicei, pe fondul hiperprolactinemiei. Cu toate acestea galactoree pot să apară cu exces de GH în monoterapie, întrucât stimulează lactația. La pacienții cu tumori GH secretoare adesea redus secretia de gonadotropine.

Video: Diferența de gigant melci ACAT (. Lat Achatina Fulica) de la arhahatiny (Archachatina marginata)

Diagnosticul de gigantism și acromegalie

Diagnosticul poate fi stabilit pe baza semnelor clinice caracteristice. Toleranța la glicozil obicei rupte, iar nivelele serice de fosfat a crescut ușor.

Dacă se suspectează acromegalie, ar trebui să determine nivelul de IGF-1 în ser. De obicei, acesta este crescut în mod semnificativ și la fel de mult mai puțin volatilă decât nivelul GR, definiția sa - cel mai simplu mod de a evalua GH hipersecretie. Puteți evalua, de asemenea, răspunsul la tratament de nivelul de IGF-1.

Nivelul GH în plasmă în determinarea radioimună obicei crescute. Sânge pentru definiția ar trebui să fie luate înainte de micul dejun (în starea lor de bază). Creștere tranzitorie a nivelului său posibil și normale, și ar trebui să se facă distincție între hipersecreție de hormon anormale. La pacienții cu nivele crescute de GH evalua gradul de declin sub influența sarcinii glucoză (test standard). Cu toate acestea, rezultatele acestui test sunt dependente de metoda de determinare a GR și granița dintre reacție normală și patologică, diferiți autori definesc în mod diferit. Într-o persoană sănătoasă după admitere <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Pentru detectarea tumorilor folosind CT sau RMN a capului. În cazul în care o tumora este găsit, trebuie să presupunem existența unei tumori în afara sistemului nervos central, care produce cantități mari de GRRG ectopică care determină secreția excesivă de GH pituitar. Nivelurile crescute de GRRG plasma confirma acest diagnostic. Vatra de producție ectopică GRRG ar trebui să fie mai întâi căutată în plămâni și pancreas.

Tratamentul gigantism și acromegalie

• Chirurgia sau radioterapie.

De obicei, se arată o intervenție chirurgicală de ablație terapie -hirurgicheskaya sau iradiere. Metoda preferată - rezecție transsfenoidală, dar in clinici diferite pot utiliza abordări diferite. Utilizarea instrumentului stereotaxică este iradiat tensiune de curent ultraînaltă la care glanda pituitara au aproximativ 5000 cGy. Cu toate acestea, nivelurile de GH și apoi poate rămâne ridicată timp de mai mulți ani. Iradierea cu protoni rapid (particule grele) asigură absorbția de către hipofiză dozei. La câțiva ani după iradiere se dezvolta frecvent hipopituitarism. Deoarece daune radiații iradiere cu fascicul de protoni rezumat nu poate fi efectuată după obicei în iradiere.

Dacă nivelurile de GH în timpul testului de toleranță la glucoză, iar concentrația de IGF-1 după iradiere este redus la normal, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor de obicei duce la recuperare. În cazul în care unul sau ambii dintre acești indicatori rămân ridicate, de obicei necesita un tratament suplimentar.

Când contraindicații la o intervenție chirurgicală și radioterapie, efectul lor ineficacitatea sau lag de medicamente utilizate radioterapie. In astfel de cazuri, n / k somatostatin administrat octreotidăei în doze analog 0,05 până la 0,15 mg la fiecare 8-12 ore. Pentru acei pacienți care au avut o intervenție chirurgicală sau radioterapia nu sunt eficiente, Octreotide inhibă secreția GH. Putini pacienti cu o reducere semnificativa a nivelului de GH poate fi realizat prin atribuirea mesilat bromocriptina (1,25-5,0 mg oral de două ori pe zi), dar este mai puțin eficace decât somatostatină analogi.

Se arată că în pegvisomant acromegalie blocant al receptorilor de GH atenueaza efectele GH și reduce nivelul de IGF-1, fără a mări în mod semnificativ dimensiunea tumorilor hipofizare. Acest preparat este utilizat în cazuri de insensibilitate parțială sau completă la analogi ai somatostatinei.

Video: CEL MAI MARE SI OAMENI AWESOME în comparație cu alte GIANTS