Acromegaliei și gigantism. tablou clinic

Caracteristice Plângerile din acromegalie includ dureri de cap, schimbarea aspectului, creșterea dimensiunii mâinilor, picioarelor. Pacienții în cauză cu privire la amorțeală la nivelul mâinilor, slăbiciune, uscăciunea gurii, sete, durere la nivelul articulațiilor, durerea și limitarea mișcării. Datorită creșterii progresive a dimensiunii corpului, pacientii au de multe ori pentru a schimba pantofi, mănuși, pălării, lenjerie de corp, și îmbrăcăminte. Aproape toate femeile perturbat ciclu menstrual, 30% dintre barbati se dezvolta impotenta. Galactoree este văzut în 25% dintre femeile cu acromegalie.

Aceste abateri sunt cauzate de hipersecretia de prolactina și / sau precipitare a funcției pituitare gonadotrop. plângeri frecvente de iritabilitate, tulburări de somn, scăderea performanței.

Dureri de cap pot fi diferite în natură, localizare și intensitate. dureri de cap persistente ocazional observate, combinate cu ochii înlăcrimați, va comunica pacientului de a distrage atenția. dureri de cap Genesis asociate cu creșterea tensiunii intracraniene și / sau comprimare a tumorii diafragmei sella în creștere.

Slăbiciune (în absența insuficienței suprarenale) datorită dezvoltării miopatiei, precum și neuropatie periferică rezultând din umflarea tesuturilor moi si endoneurial peri- sau proliferarea fibrotic.

schimbarea aspectului datorită coarsening caracteristicilor faciale, creșterea frunții, pomeții, malocluzia mandibular (prognatism) și extinzându-se între dinții (diastemă). extinderea accentuată a picioarelor și mâinilor (Figura 8.), hipertrofia țesuturilor moi ale feței - nas, buze, urechi (a se vedea figura 9.). Limba extinsă (macroglossia), cu imprimeuri de dinți.

Fig. 8. pacienții perie cu acromegalie (a) sănătos și o perie (b).

Fig. 9 pacienți cu acromegalie:
și - zabolevaniya- b - pe fondul bolii.

Când acromegaliei observate frecvent hiperpigmentarea pielii, cel mai exprimata in pliurile pielii si zone de frecare ridicate. Pielea umedă și grăsime (care este asociată cu o creștere a funcției glandelor sudoripare și sebacee, care a crescut atât în dimensiune și cantitate), dens, îngroșat, cu falduri adânci, care sunt exprimate pe scalp. hipertricoză Marcat. Modificări dermale rezultat acromegalie din proliferarea țesutului conjunctiv și matricea acumulării intracelulare. Creșterea conținutului de mucopolizaharide acide care duc la edem interstițial.

Creșterea volumului de țesut muscular nu este atât de mult din cauza hipertrofia fibrelor musculare, dar din cauza proliferării formațiunilor țesutului conjunctiv. La începutul bolii crește foarte mult puterea fizică și performanță, dar cum se dezvoltă fibrele musculare care creează scleroză și degenerată, și electromiografie și datele de biopsie indica progresia miopatie proximală. Dezvoltarea akromegalicheskoy artropatia este un rezultat al hipertrofie a țesutului cartilajului. Proliferarea cartilajului laringelui la pacienții contribuie la o voce husky scăzută.

starea funcțională a organelor interne extinse în fazele incipiente ale bolii abia rupt. Cu toate acestea, pe masura ce boala progreseaza se dezvolta semne ale bolilor cardiace, pulmonare, și insuficiență hepatică. Pacienții care dezvoltă modificări aterosclerotice destul de devreme în vasele sanguine, creșterea tensiunii arteriale. Inima în acromegalie crescută datorită proliferării țesutului conjunctiv și hipertrofia fibrelor musculare, cu toate acestea, aparatul de supapă nu este crescută, care promovează eșec circulația sângelui. Dezvoltarea miocardică posibil conducerii cardiace. Există modificări morfologice marcate în tractul respirator, ducând la insuficiență respiratorie. Adesea, pacienții aflați în faza activă a bolii este marcat sindromul de apnee în timpul somnului din cauza obstrucției căilor respiratorii.

La 30% dintre pacienți au fost observate acroparesthesia grade diferite, care rezultă din comprimarea nervilor sau a structurilor osoase ale țesuturilor moi hipertrofiată. Cel mai frecvent sindrom carpian - rezultatul de compresie a nervului median în tunel carpian și se manifestă prin amorțeli și pierderea sensibilității tactile a degetelor.

tulburări metabolice legate direct influența patologică a hipersecreție a hormonului de creștere. Sa stabilit că hormonul de creștere are un număr de proprietăți biologice de bază: anabolic, lipolitică și antiinsulyarnym (diabetogenice) si regleaza, de asemenea, o creștere, anabolic și procese adaptive în organism. Efectul hormonului de creștere asupra metabolismului proteic se manifestă în principal în creșterea sintezei proteinelor, creșterea retenției de azot prin creșterea încorporarea de aminoacizi în proteine, accelerează sinteza tuturor tipurilor de ARN și translație de activare a mecanismelor.

Acromegalia este marcat activarea proceselor lipoliză scad în depunerea de grăsime în ficat, creșterea oxidării lor în țesutul periferic. Aceste schimbări se manifestă în conținutul crescut de acizi grași (seric neesterificat NEFA), corpi cetonici, colesterol, lecitină, (3-lipoprotein, iar boala apare în mod activ, cu cât nivelul de NEFA în sânge.

În medie, 50-60% dintre pacienți au afectat de toleranta la glucoza. diabet Explicit apare la aproximativ 20% din cazuri.

efect diabetogen acțiunii GH datorită contrainsular sale, care este stimularea glicogenolizei, inhibarea activității hexochinază și utilizarea glucozei de către țesutul muscular, îmbunătățirea activității insulinase hepatice. Niveluri crescute de acizi grași liberi prin acțiunea hormonului lipolitică este deprimant asupra activității enzimelor glicolitice în țesuturile periferice, împiedicând utilizarea normală a glucozei. Insulite Langerhans sunt crescute în dimensiune, chiar și atunci când sunt exprimate în celule de diabet cuprind granule de insulină. Violarea aparatului insular caracterizat prin două efecte predominante ale hormonului de creștere: rezistența la insulină și accelerarea efectului hipoglicemic al secreției de insulină, nivelul care este corelat cu activitatea bolii. Fenomenul angioretinopathy diabetica in acromegalie si diabetul zaharat sunt rare.

Au existat încălcări din partea metabolismului mineral. GH afectează direct funcția renală, care contribuie la creșterea excreției urinare de fosfor anorganic, sodiu, potasiu, clorură. Caracteristică este contravenție acromegalie metabolismul calciului-fosfor.

Creșterea nivelului de fosfor anorganic, în care în sânge și accelerează excreția de calciu în urină sunt un indicator al activității bolii. Pierderea de calciu în urină este compensată printr-o accelerare a absorbției sale prin tractul gastrointestinal, datorită creșterii activității hormonului paratiroidian. Descrisă combinație cu un hiperparatiroidism terțiar, acromegalie și adenom paratiroidian.

Din partea activității funcționale a glandelor endocrine periferice în acromegalie este marcată de reacție cu două faze, care se manifestă în creșterea și descreșterea ulterioară a activității funcționale. Prima fază este direct legată de efectele anabolice ale hormonului de creștere care promovează activarea proceselor hipertrofice și hiperplastice în organele endocrine. Aproximativ jumătate din cazurile observate în boala sau prezența difuză gușă euthyroid nodular, una dintre cauzele de care este de a crește clearance-ul renal al iodului. În unele cazuri, apariția gușei datorată hipersecreției concomitente a celulelor tumorale de creștere și a hormonilor tiroidieni-stimulare. În ciuda creșterii metabolismului bazal, nivelele bazale de tiroxina și triiodotironina în ser, de regulă, în intervalul normal.

În geneza tumorii creșterea tumorii dincolo de Sella tabloul clinic al simptomelor bolii sunt unite disfunctii ale nervilor cranieni și mezencefal. Progresiv tumora chiasma optica de compresie manifestat hemianopsia bitemporal, scăderea acuității și pierderea câmpului vizual. Hemianopsia poate fi în mod avantajos cu o singură față, cu cea mai timpurie semn este afectată percepția de culoare roșie. În fundusului observate în mod constant edem, staza, și atrofie optică. In absenta unui tratament adecvat pentru aceste afectiuni va duce inevitabil la orbire totala. Odată cu creșterea tumorii în hipotalamus la pacienții cu somnolență marcată, sete, poliurie, o creștere bruscă în creștere cu temperatură frontală - epilepsie, în caz de înfrângere a tractului olfactiv - anosmiya- cu creșterea temporală - convulsii, hemianopsie omonimă, gemiparez- în timpul dezvoltării tumorii spre sinusurile cavernoase afectate III, IV, V, VI nervi cranieni. Acest lucru este ptoza manifestat, diplopie, oftalmoplegia, analgezia facială, scăderea auzului.

Dezvoltarea acromegaliei include o serie de etape: preakromegalicheskuyu, hipertrofica si tumora cașectici. Prima etapă se caracterizează prin semnele precoce ale bolii, care este de obicei dificil de diagnosticat. etapa hipertrofica înregistrează prezența la pacienți fenomene caracteristice hipertrofiei și hiperplaziei țesuturilor și organelor bolii. Când stadiul tumorii în tabloul clinic este dominat de trăsături mediate efect patologic al tumorii pituitare asupra țesutului înconjurător (creșterea presiunii intracraniene, oculară și tulburări neurologice). pas cașectică cauzat de obicei, hemoragie în tumori hipofizare, este un rezultat logic al bolii cu panhypopituitarism de dezvoltare.

În funcție de gradul de activitate distinge fază activă proces patologic și faza remisia bolii. Pentru fază activă caracterizată prin creșterea progresivă a fundus deteriorarea membrelor și pierderea câmpului vizual, prezența sindromului cephalgic exprimat, metabolismul carbohidraților afectata, cresterea nivelurilor sanguine ale hormonului de creștere, fosfor anorganic, NEFA, reducerea somatostatinei, o creștere a excreției urinare de calciu, prezenta sensibilitate paradoxală hiper- și hipoglicemie acută de acțiune a medicamentelor centrale dopaminergice (L-DOPA, Parlodelum).

NT Starkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit