Defect septal ventricular al inimii: cauzele, tratamentul, simptome, semne

Durata de viață a pacientului depinde de starea hemodinamica, care depinde de zona defectului și starea arterelor pulmonare. Localizarea defectului are un efect mai mic asupra prognoza. Pacientul, dozhivshego la maturitate si nu au suferit o intervenție chirurgicală, inițial un mic defect. pacienții neoperate cu un defect semnificativ mor de obicei in copilarie. IVS poate închide în mod spontan. Aproximativ 50% dintre toate defectele este de dimensiuni reduse, iar trei sferturi dintre ele sunt închise în mod spontan. Chiar și defecte mari cu îmbătrânirea sunt reduse în dimensiune. Spontan închis, de regulă, defecte în porțiunea trabeculară a septului interventricular, și foarte rar în partea membranoasa. defecte de închidere spontane apar în primii 5 ani de viață în 90% din toate cazurile. Literatura de specialitate descrie câteva cazuri de închidere spontană a defectului la adult. Astfel, medicul observă pacientul adolescent sau adult cu defect septal ventricular, trebuie să se ocupe de zona de defect, practic, stabil. În absența unor schimbări semnificative în zona defectului un rol decisiv în prognosticul bolii apartine rezistentei vasculare pulmonare, gradul de care depinde de volumul de sânge suprasarcina care apare în momentul resetării sângele la stânga la dreapta.

Simptome si semne de defect septal ventricular

observate în general, într-o perioadă de 24 de ore (cel mai mare risc) la 10 zile după IMA și se întâlnesc în 2-4% din cazuri. Punct de vedere clinic, există o deteriorare puternică stării pacientului, apariția zgomotului pansystolic grosier (cu epicentrul în marginea stângă a sternului, de jos), perfuzie tisulară alterată și edem pulmonar. Nici un zgomot la pacienții cu debit cardiac scăzut nu exclude un defect septal ventricular.

Video: boli de inima. Simptome. operație

În practica clinică pentru a evalua:

• raportul pulmonar fluxului sanguin la fluxul sanguin total;
• medie a presiunii arteriale pulmonare;
• raportul pulmonare rezistența vasculară a rezistența totală vasculară.

În 1994, un studiu clinic „Primul studiu de istorie naturala a bolii cardiace congenitale» (Primul Natural History Studiul Defecte cardiace congenitale) a stabilit o clasificare a defectului septal ventricular, luându-se în considerare variabile care caracterizează legătura fluxului sanguin pulmonar și rezistența vasculară pulmonară la fluxul sanguin sistemic și vasculare sistemice rezistență. Clasificarea ia în considerare nivelul presiunii în artera pulmonară. În conformitate cu clasificarea tuturor defectelor septale ventriculare sunt împărțite în 4 grupe:

• Grupul 1 - ventricular defect septal cu raport cu o ușoară descărcare krovi- a fluxului sanguin pulmonar la sistemic < 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• Grupul 2 - defect septal ventricular cu descărcare severă raportul krovi- fluxului sanguin pulmonar la sistemic >1.2, valorile medii ale presiunii arteriale pulmonare crescută (>. 20 mm Hg) - rezistența vasculară pulmonară nu a crescut semnificativ: raportul rezistenței vasculare pulmonare la sistem <0,2;
• Grupul 3 - ventricular defect septal cu o mare refulare krovi- pulmonare crește rezistența vasculară semnificativ;
• Grupul 4 - Pacienții cu sindrom Eyzenmengera- pulmonara rezistenta vasculara atinge 65% sistemnogo- presiunii arteriale pulmonare este practic egală cu presiunea sistemului.

Pacienții din Grupul 1 nu au dezvoltat modificări morfologice semnificative ale camerelor inimii. În marcate sau descărcarea semnificativă de porniri de sânge și progresează rapid morfofunktcionalnaja restructurare camera de inima.

• Mărimea atriul stâng și ventriculul stâng este direct dependentă de gradul și severitatea descărcării de sânge de la stânga la dreapta. Un volum mai mare de sânge în ventriculul drept, care rezultă din cauza însumarea celor două volume ale atriul drept și stâng supraincarcarea de volum a ventriculului cauze pulmonare vasele de sange ale arterei pulmonare și venele pulmonare, și, în consecință, atriul stâng. Supraîncărcarea volumul de sânge din stânga atrială determină o creștere a presiunii în ea și creșterea acesteia. Cu cât volumul de sânge care curge din atriul stâng în ventriculul stâng, având ca rezultat hipertrofia și dilatarea. Prin urmare, remodelare a inimii stânga - o funcție de valoarea resetare de la stânga la dreapta. Aproximativ 5% dintre pacienții cu defect septal ventricular apare prolapsul valvei aortice in defect septal ventricular, care se manifestă clinic insuficienta aortica. Un astfel de curs de boala se agraveaza prognosticul bolii.
• Ventriculul drept al inimii se confruntă cu o supraîncărcare a volumului de sânge, care este trecut în artera pulmonară și vasele pulmonare și duce la obstrucție și obliterarea a arteriolelor pulmonare. În plus față de reconstrucția morfologică a arterelor pulmonare, au pronunțat spasm apare. Însumare reorganizarea morfologic spasmul arterei pulmonare și conduce la o creștere bruscă a rezistenței vasculare pulmonare și a presiunii arteriale pulmonare. Astfel, ventriculul drept în sistolă postsarcinii crescut va birui, ceea ce duce la hipertrofie sale rapide, dilatarea și exprimată ca creșterea diastolic și sistolic final de presiune. Aproximativ 5% dintre pacienții cu defect septal obstrucția tractului format la distanta a ventriculului drept.

Dacă funcția decompensare ventriculară dreaptă în proces includ valva tricuspidă și atriul drept. Dreapta suplimentează atriumului brusc, începe stază în circulația sistemică. Pe parcursul primul deceniu al bolii la fiecare pacient zecea are sindrom Eisenmenger - o creștere rapidă progresivă a rezistenței vasculare pulmonare. În final se pornește de la dreapta la stânga la șunt, ceea ce duce la cianoză marcată, hipoxie de organe și, de fapt, este un vestitor al morții iminente.

Pentru defecte pe suprafete mari comparabile cu diametrul aortei, ciclul de reglare descris mai sus camerele inimii si vasculare pulmonare are loc în câțiva ani. insuficiență circulatorie - cauza morții. Mai mică în defecte de dimensiuni caracteristice ale pacienților adolescenți și adulți care cad sub supravegherea unui medic. Toate aceste procese, ceea ce duce la restructurarea camerelor inimii și a vaselor pulmonare, și ei au loc, dar viteza lor este mai puțin semnificativă.

Conform studiului pe baza datelor de observare de 25 de ani a 1280 de pacienți cu defect septal ventricular, a constatat că pacienții din grupul de tratament (chirurgical si medical) supravietuire - 87%. Analiza stării clinice a pacienților adulți care au venit la medic a arătat că Y3 dintre ele sunt exprimate pentru a modera modificări morfologice ale camerelor inimii și a arterelor pulmonare. Sindromul Eisenmenger a fost diagnosticat la 10% dintre pacienți.

Diagnosticul de defect septal ventricular

plângerile pacientului depind de stadiul bolii și sunt determinate, în principal, de gradul de hipertensiune pulmonara. In boala deceniu 3-4, hipertensiune pulmonară la pacienții neoperate evident și duce la apariția de dispnee la efort ușoară sau în repaus, oboseala. Specific pentru reclamație septal ventricular defect este lipsa, acestea sunt identice cu plângerile pacienților cu ICC.

Video: Inima copilului. malformații congenitale. diagnostic

În stadiile inițiale, la dezvoltarea sindromului Eisenmenger, rezultatele studiului de pacient oferă puține informații. Puteti vedea bombat sistolică a ventriculului drept, ceea ce dovedește supraîncărcare sale din volumul de sânge și de presiune. Pentru stadiul final al bolii caracterizat prin umflarea vaselor gâtului cianoza și difuze. Dacă faza terminală a bolii a avut loc în adolescență, ei descoperă sindromul „copane“.

Palparea poate determina bombat și difuze impuls apical, deplasat spre stânga și în jos, cuplat cu un impuls consistent.

Cele mai vechi semn de diagnostic a bolii - a zgomotului patologic-SKII, care apare atunci când resetarea de sânge din stânga de intensitate variază în funcție de durata bolii și reflectă ventricular reorganizarea morfofuncțional și artera pulmonară. La începutul bolii suflu sistolic aspru, ocupă întregul sistola, zgomotul maxim în mijlocul sternului, nu se efectuează în zona axilară. Ca hipertensiune pulmonară zgomot protressirovaniya slăbește. Analiza dinamicii zgomotului - competența absolută a medicului. Completă și obiectivă model de reflecție auscultare istoricul medical, monitorizarea intensitatea zgomotului devine importantă pentru a selecta durata tratamentului chirurgical al bolii.

ton I Dinamica reflectă remodelare a ventriculului stâng. Gradul de atenuare I pas proporțională cu gradul de slăbire a zgomotului cauzat sistolice defect septal ventricular. La etapele ulterioare ale bolii la imaginea tipică ascultatie se alăture imaginea insuficienta tricuspide relativa si stenoza arterei pulmonare. Din cauza prolaps valva aortica prospect în 5% dintre pacienti dezvolta suflu diastolică în punctele 2 și 5 ale auscultatia inimii. Într-un curs tipic de diagnosticul bolii auscultatorie a bolii nu este dificil.

Există în mod unic o ventriculare semne electrocardiografice defect septal: fix modificări caracteristice ale VS hipertrofia si de prostata. De multe ori se înregistreze AV-blocada de gradul I.

Diagnosticul Baza - ecocardiografie permite accesul convențional pentru a verifica defectul, dimensiunea acesteia, locația și pentru a estima volumul de sânge eliminat. Pentru a evalua politica prognosticul și tratamentul este estimarea importantă a valorii ventriculului drept, care este o dovadă indirectă a hipertensiunii pulmonare.

cavitățile cateterism cardiac efectuat pentru o decizie finală cu privire la caracterul adecvat al tratamentului chirurgical al pacientului.

Tratamentul pacientului cu defect septal ventricular

Semnificativ defect septal ventricular și creșterea rezultată a rezistenței vasculare pulmonare necesita tratament chirurgical cât mai devreme posibil (copilarie). copii neoperate mor înainte de adolescență.

Bazat pe faptul că, medicul se confruntă cu:

• un adolescent cu hipertensiune pulmonara severa si sindromul Eisenmenger, din cauza căreia nu funcționează la o dată anterioară;
• cu pacienții adulți, în care zona de defect, inițial scăzută, ceea ce ia permis să trăiască până la vârsta mijlocie, fără intervenție chirurgicală;
• cu pacienții operați.

Principii generale de gestionare a pacienților cu defect septal ventricular.

• Nivelul rezistenței vasculare pulmonare - principalul indicator care determină prognosticul bolii și rezultatul operației. Dacă rezistența vasculară pulmonară nu depășește valoarea totală a obligațiunilor de rezistență vasculară, împiedică funcționarea în continuare a vaselor pulmonare rearanjare non-funcționale
• corectia chirurgicala a defectului septal ventricular, efectuate în rezistența vasculară pulmonară >1/3 din rezistența totală vasculară, nu se opreste progresia hipertensiunii pulmonare.
• fluxul de sânge turbulenta IVS defect contribuie la IE. În acest sens, este obligatorie pentru prevenirea pacienților VSD.
• Toți pacienții cu defect septal ventricular au un risc crescut de moarte subita. În perioada postoperatorie a ajunge la 2%. În acest sens, monitorizarea Holter este obligatorie, atât în ​​perioada de pre si postoperator. Problema alegerii și eficienței medicamentelor antiaritmice la pacienții cu DSV rămâne nerezolvată.
• Din cauza lipsei de cercetare a evalua eficacitatea tratamentului medicamentos la pacienții cu defect septal ventricular înaintea intervenției chirurgicale, această tactică este necesar să se dezvolte, împreună cu chirurgul. Se poate presupune că preparatele convenționale pentru tratamentul insuficienței cardiace și sunt eficiente pentru tratarea pacientilor cu VSD.
• La pacienții cu VSD este necesar pentru a atinge tinta BP. Tensiunea arteriala crescuta duce la o creștere de resetare la stânga la dreapta.
• În cazul în care un pacient cu VSD apare fibrilatie atriala, strategia de tratament ar trebui să vizeze controlul frecvenței, mai degrabă decât ritmul. Monitorizarea starii de coagulare a sângelui la pacienții cu defect septal ventricular si fibrilatie atriala - o componenta importanta a tratamentului. MHO ar trebui să fie menținut la 2-2,5.
• Când vă alăturați CHD ar trebui să discute problema intervenției coronariene într-o etapă și corectarea defectului septului interventricular.
• Postoperator, în lipsa unei strategii pulmonare de gestionare a pacientului de creștere hipertensiune arterială scopul de a împiedica remodelarea camerelor inimii, creșterea hipertensiune pulmonară - la corectarea acesteia.

Evenimente privind stabilizarea pacientului sunt destinate să câștige timp pentru reducerea finală a integrității peretelui miocardic. Tratamentul hipotensiunii arteriale și edem pulmonar produs conform principiilor descrise în altă parte. Mai jos sunt cele mai importante prevederi:

• Pentru a efectua un sprijin adecvat hemodinamice este necesară monitorizarea invazivă (cateterism arterei și embolie pulmonară). Nevoia de terapie de perfuzie sau diuretice determină starea presiunii pancreasului si capilare pulmonare (PCWP). Debitul cardiac, presiunea arterială medie și rezistență vasculară determinată de necesitatea vasodilatatoare.
• Dacă tensiunii arteriale sistolice >110, pentru a reduce rezistența vasculară și gradul de grefare vasodilatatoare administrate, de obicei, începe cu Nitrați nitroprusiat de sodiu venă prelungesc, ceea ce duce la creșterea șunt, în legătură cu care trebuie evitată scopul lor. Vasodilatatoare nu au fost prescrise pentru disfuncție renală.
• La pacienții cu rețetele severe de hipotensiune prezentat cu proprietăți inotrop (la începutul dobutaminei, dar poate fi necesară introducerea de adrenalină în funcție de efectul hemodinamic). tensiune arterială crescută reduce severitatea chirurgiei de by-pass.
• În cele mai multe cazuri, se arată o instalare rapidă pentru vnutriaortapnogo balon contrapulsație balon.
• Așa cum poate fi folosit pentru a contacta chirurg pentru a aborda problema tratamentului chirurgical. Mortalitatea operatorie rămâne ridicată (20-70%), în special împotriva șocului intraoperatorie, spate si infarct miocardic de ventricul drept. Acum, urmați recomandările privind efectuarea de mare risc bypass aorto-coronarian și plastic sau înlocuirea valvei mitrale.
• Prin eliminarea terapiei medicamentoase și tratamente mecanice pentru a realiza vindecarea în unele intervenții chirurgicale miocardic poate fi amânată timp de 2-4 săptămâni.
• Cateterizarea Ideal înainte de intervenția chirurgicală pentru a identifica nava, care va fi supus la o intervenție chirurgicală by-pass.
• Închiderea defectului septal cu un dispozitiv de tip cateter sau sonda asigură stabilizarea pacientului până la momentul până când devine posibilă efectuarea tratamentului final.

Video: boli de inima la copii - identificarea, prevenirea, tratamentul