Descărcarea de gestiune dublă din vasele principale ale ventriculului drept. Tetralogie Fallot

la Această anomalie aortă iar artera pulmonara este complet sau aproape complet departe de ventriculul drept. Poziția relativă a celor două nave pot varia de la o situație similară cu tetralogie Fallot, într-o poziție similară cu CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) anomalie). Din punct de vedere fiziopatologic unei duble de descărcare a navei principale (câini) din ventriculul drept nu este nici o formă morfologică specifică de cusur și combină un grup eterogen de tulburari ale structurilor cardiace.

Acest termen se referă numai la Statutul vaselor mari de sânge, în timp ce o astfel de anomalie a unei deversări care poate fi asociată cu defecte septale ventriculare, tetralogie Fallot, și a sărbătorit cu transpunere a vaselor mari și un ventricul unic.

Frecvența de apariție a defectului de 0,032 la 1000 de sugari. Pentru toate tipurile de câini de stenoza arterei pulmonare comune ventriculului drept, dar poate fi, de asemenea, observate obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng (de la stenoza subaortică la coarctation și întreruperea arcului aortic).

Câinii diagnosticul prenatal poate fi instalat în mod fiabil în de fetus, dar această descărcare anomalii de diferențiere a principalelor malformatii vasculare cu alte konotrunkusa poate fi foarte dificil, mai ales atunci când combinația sa cu tetralogie Fallot cu defect TMS sau septal.

principalele semne ecocardiografice acest defect sunt următoarele: (a) evacuarea celor două vase principale complet sau predominant din ventriculul drept, și (b) prezența, în majoritatea cazurilor, conuri bilaterale (subaortică și subpulmonalnogo).

caracteristici inima hemodinamica va depinde de tipul specific de defect anatomice și anomalii asociate. Deoarece inima fetale funcționează ca o cameră în care sângele este amestecat înainte de descărcare, prezența a două nave principale, care se extinde de la ventriculul drept, de obicei, nu este insotita de insuficienta cardiaca in utero.

De exemplu, Potrivit Observațiile aceste fructe nu am înregistrat dezvoltarea acestei complicații. Spre deosebire de alte malformații konotrunkusa, câini din ventriculul drept este adesea asociat cu prezența diferitelor anomalii non-cardiace și aberații cromozomiale la făt.

Tetralogie Fallot

caracteristici principale acest defect sunt: ​​(a) defect septal ventricular (DSV) cu Anteversia infundibulyarnogo departamentul ei, care este însoțită de subpulmonalnym stenoza (stenoza tractului de ejecție a ventriculului drept) și compensate la dreapta rădăcina aortei, care începe să fie plasat peste interventricular defect peregorodki- și (b) prezența de durată legături între ventriculul drept și Divizia a trunchiului arterei pulmonare.

Aproximativ 20% din astfel de mesaj absent, în timp ce există atrezia valvei pulmonare, astfel încât acest defect este adesea numit „atrezia valvei pulmonare cu un defect septal ventricular.“ Tetralogie Fallot pot fi combinate cu alte anomalii specifice ale inimii, care este izolat în prezența unei nosologii particulare, de exemplu, canal totală atrioventricular (detectabil în 4% din cazuri) și agenezie valva pulmonară (detectabil la mai puțin de 2% din cazuri).
hipertrofiei ventriculului drept, unul dintre elementele clasice ale unui tetradă, este întotdeauna absentă la făt și se dezvoltă numai după naștere.