Tetralogia Fallot la copii: Tratament, cauze, simptome

Diagnosticul este stabilit prin ecocardiografie sau cateterism cardiac. Tratamentul definitiv -hirurgicheskoe de reparare Defect.

Tetralogie Fallot este de 7-10% din anomalii cardiace congenitale.

Fiziopatologie tetralogie Fallot la copii

Unii copii cu tetralogie Fallot, cea mai mare parte în vârstă de la câteva luni până la 2 ani, există episoade bruște de cianoză profundă și hipoxie, ceea ce poate duce la moarte. Atacul poate fi declanșat de orice caz, mai multe reducând saturației O₂ (De exemplu, plâns, defecare) sau reducerea drastică rezistență sistemică vasculare (picioare joc lovituri la trezire), sau un debut brusc de tahicardie sau hipovolemie. Mecanismul one-atacuri (episoade de hipoxemie și cianoză) rămâne incertă, însă mai mulți factori sunt susceptibile de a juca un rol important în creșterea shunt de la dreapta la stânga și de saturație mai scăzută a sângelui arterial. Factorii care includ creșterea obstrucției balon a ventriculului drept și scăderea rezistenței la sistemice - cerc vicios este cauzată de scăderea inițială în PO din sânge₂, care stimulează centrul respirator și cauza hiperpnee și creșterea tonusului adrenergic. Cresterea catecolaminelor circulante apoi stimulează contractilitatea îmbunătățită.

Simptome și semne de tetralogie Fallot la copii

Nou-născuții cu obstrucție severă a ventriculului drept (sau atrezie) au cianoza severa si dispnee cu masa slabă set de alimentare. Cu toate acestea, sugarii cu obstrucție ușoară nu poate avea cianoza în repaus.

Wall-episoade (convulsii Hipoxemia și cianoza) pot fi declanșate de activitate și sunt caracterizate prin crize de hiperpnee (respirații rapide și profunde), iritabilitate, plâns prelungit, a crescut cianoză și a redus intensitatea zgomotului în centru. Convulsiile apar cel mai frecvent la tineri vârf de incidență vozrasta- are loc în 2-4 luni.

Auscultatie dezvaluie un dur sistolic de ejectie murmur 3-5 / 6 clasă în mijlocul din stânga și marginea superioară a sternului. Zgomotul la tetrada este întotdeauna asociat cu pulmonară asimptomatică defect septal ventricular stenozom-, pentru că e mare și nu are nici un gradient de presiune. Sunetul a doua inimă (S₂) Este de multe ori una, pentru că componenta pulmonara este sensibil redus. Poate prezenta puls vizibil drept sistolică ventriculară și vibrației pieptului.

Diagnosticul de tetralogie Fallot la copii

• Radiografia toracică și ECG.
• Ecocardiografie.

Diagnosticul pe baza istoricului de date și asumată examen clinic susținut de radiografie pulmonară și ECG, și este stabilit prin ecocardiografie bidimensională și studiu Doppler color. Radiografie toracică dezvăluie o inimă într-un pantof de lemn cu un segment principal concav al arterei pulmonare și pattern vascular pulmonar redus. Dreptul arcului aortic este prezent în 25%. ECG: hipertrofie ventriculară dreaptă, poate detecta, de asemenea, hipertrofie a atriului drept. Cateterismul cardiac este rareori necesară decât dacă există o anomalie suspectată a arterelor coronare, care pot afecta abordarea chirurgicală (de exemplu, coborârea din față care rezultă din artera coronară dreaptă) și nu poate fi verificată prin ecocardiografie.

Tratamentul tetralogie Fallot la copii

• Pentru administrarea neonatal simptomatic al prostaglandinei E₁.
• La poziționarea perete-atacuri, calmarea, O₂ și, uneori, de droguri.
• Tratamentul chirurgical.

Nou-nascutii cu cianoza severa pot prezenta o ameliorare temporară ca urmare a perfuziei de prostaglandina E₁, deschiderea canalului arterial.

Perete atacuri (Hipoxemia și cianoza). Perete atacuri sunt tratate prin plasarea copilului într-un genunchi la piept Pose (copiii mai mari sunt, de obicei spontan ghemuit, ei nu dezvolta-unu atacuri), creând un mediu relaxat și numirea O₂. În cazul în care atacul nu se oprește, opțiunile de tratament sunt (în ordinea preferinței) includ morfină intravenos sau intramuscular, intravenos de lichid pentru a crește, NaHCC₂ 1 mEq / kg IV propranolol și, dacă este necesar pentru a obține efectul. Dacă aceste măsuri nu permit controlul atacului, tensiunii arteriale sistemice poate fi crescută prin utilizarea ketaminei (Ketamina are de asemenea un efect sedativ benefic) sau fenilefrina variind de la 5 mg / kg și titrarea până la 20 mg / kg intravenos, pentru a obține efectul. În cele din urmă, în cazul în care etapele anterioare nu s-au oprit atacul sau în cazul în care copilul se dezvoltă care se deteriorează rapid, poate fi necesară intubarea cu paralizia mușchilor și a anesteziei generale. Propranolol poate preveni recidiva, dar cei mai mulți experți cred că, chiar și unul de puncte de atac grave la necesitatea intervenției chirurgicale imediate.

tratamentul radical. Chirurgia este de obicei efectuată în mod selectiv, la vârsta de 3-6 luni, dar poate fi pus în aplicare în orice moment dacă există simptome.

La nou-nascuti si sugari mici cu anatomie complexa a reliefului inițial temporară poate fi de preferat să completeze corecția defekta- procedura uzuală este un șunt modificat Blalock - Taussig.

Mortalitatea perioperatorie pentru corectarea completă a defectului este <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Profilaxia endocarditei se recomandă ca înainte de intervenția chirurgicală, dar este necesară numai în primele 6 luni după corectarea defectului, cu excepția cazului defectului rezidual adiacent locul intervenției chirurgicale sau a materialului protetice.