Inima și vasele mari. Tetralogie Fallot

Video: [Cardiologie]

conținut

Video: [cardiologie]
Anatomie
Dinamica circulatorii

Tetralogie Fallot este una dintre cele mai frecvente nastere - defecte cardiace. frecvența sa este raportată de către diverși autori, variază foarte mult. Abbott intalnit acest defect in 14% din cazuri. I. Littmann, Mannheimer și colab., Crede că tetralogia Fallot se observă în mai mult de 50-70% din bolile cardiace congenitale cianotice. O astfel de diferență în determinarea ratei de defect depinde de mulți factori: direcția clinicii în studiul de malformatii congenitale, vârsta pacienților, și în cele din urmă, din diferențele de opinii cu privire la definirea viciului.

Într-adevăr, din moment ce descrierea defectului Fallot în 1888 o idee despre natura acestuia sa schimbat în mod semnificativ. Cele mai multe cardiologi moderni cred că tetralogie să fie atribuită Fallot boli cardiace congenitale, inclusiv defect septal ventricular si stenoza arterei pulmonare, a căror combinație duce la aceeași valoare a tensiunii arteriale sistolice, în dreapta și ventriculele lăsat la o presiune redusă sau normală și volumul fluxului sanguin în artera pulmonară. Această definiție permite defect fuziona într-un singur grup independent de malformații embrionare având similaritate în structura anatomica schematică și cerințele impuse privind corectarea lor chirurgicale.

Cu toate acestea, din cauza severității stenozei bolii clinic variind apare cu grade diferite de hipoxemie și cianoză. Pe baza acestei caracteristici tetralogie Fallot este în prezent împărțit în trei grupe: cianotice, palid și intermediare, în care apar cianoza numai la efort.

anatomie

Anatomie patologica a tetralogie Fallot studiat în mod adecvat (Bakulev, EN Meshalkin, 1955- LD Krymsky, 1965- VA Buharin, 1967- Fallot, 1888- Abbott, 1936- Taussig, 1947- Donzelot, 1949, etc.). -.

Conform defect structurii sale anatomice se aplică cele mai dificile, iar vnutriserdnaya patologie este format din cel puțin patru componente: stenoza departamentul de ieșire a ventriculului drept sau a valvei arterei pulmonare, defect septal ventricular, aorta dextroposition si hipertrofia ventriculului drept. Opțiunile multiple anatomice defect este multiplicat cu combinațiile posibile ale acesteia cu alte anomalii și diferențe raport numeric a componentelor principale. Dar nu toate defectele anatomice sunt de o importanță egală în formarea tipului de încălcare a hemodinamica și cusur clinice. Cele mai importante dintre acestea sunt stenoza și defect septal ventricular.

afișează Anatomic de stenoză a dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng - trasatura cea mai variabilă. Acesta poate fi un singur ac și poziționat în ventriculul drept sau departamentul de a fi reprezentat sub forma stenoză a valvei arterei pulmonare. Acestea din urmă ca singurul obstacol în calea tetralogie Fallot este rar (2-4%), iar structura sa poate lua două forme, care sunt observate în stenoza arterei pulmonare valvulare izolate.

Îngustarea în cartea de ieșire a ventriculului drept poate fi compus din trei forme: membrana fibroasă este situat în imediata vecinătate a valvei pulmonare arterii- îngustarea ca urmare a hipertrofie, creasta supraventriculară și picioarele lui și, în cele din urmă, o foarte îngustă secțiune transversală de-a lungul căilor lumenul canalului de evacuare din cauza hipertrofiei toate cardului de ieșire (stenoza tubulară). Toate aceste forme de stenoza unice observate la 35-40% din cazurile de tetralogie Fallot în obstacol rămas pentru fluxul sanguin este reprezentat printr-o combinație a valvei și stenoze subvalvulare.

Diagrama unei stenoze combinate simplu

Printre acestea sunt adesea găsite mai multe forme complexe de stenoza, atunci când o combinație a supapei și stenoza subvalvulara se adauga tulpina hipoplazia si annulus arterei pulmonare fibros.

Schema de stenoza combinată complexă

defect septal ventricular, care este al doilea factor de legare și semnificativă determinarea instabilității hemodinamice, în caracteristica mai anatomice stereotipe. Defectul este aproape întotdeauna o formă circulară, în zona sa apropiată de gura aortei și este poziționat în partea superioară a septului interventricular, luând spațiu de creasta supraventriculară la a inelului fibros valvei tricuspide.

Schema de defect septal ventricular cu tetralogie Fallot

Limita superioară a defectului în funcție de gradul al valvei aortei sau aortică este folosit, sau sa annulus fibros. O caracteristică importantă a defectului topografic este faptul că pachetul total al piciorului său se extinde în grosimea marginii inferioare a mușchiului și, prin urmare, pot fi deteriorate în timpul suturarea în timpul corectare defect.

Dextroposition relativa aortic cu planul septului interventricular nu este o caracteristică permanentă și apare cel mai frecvent la pacienții cu hipoplazia aortei și expresia „tubular“ stenoza subvalvulara.

Printre alte modificări anatomice are cea mai mare expresie a hipertrofiei ventriculului drept ascuțite. Grosimea peretelui ajunge adesea la 10 la 15 mm. Din cauza aceasta, ventriculul drept devine mare, inima este rotit spre stânga. Ventriculul stâng, mai ales la pacienții cianotice este mic în dimensiuni și ocupă poziția din spate.

In aproape toate cazurile de tetralogie Fallot au arătat o creștere semnificativă (dezvoltarea rețelei vasculare colaterale mediastinului, în care sângele din circulația sistemică la plamani.

dinamica circulatorii

Caracteristici structura anatomica a inimii la pacienții cu tetralogie Fallot definesc instabilitate hemodinamică severă, care încep să apară imediat după naștere. Baza tuturor hemodinamice sunt doi factori anatomici - peretele din dreapta al Departamentului de ejecție a ventriculului și defect septal ventricular.

Prezența primului stigmatul determină diferența de presiune sistolică între cavitatea ventriculului drept si artera pulmonara, iar combinarea acestuia cu un defect septal ventricular creează premise pentru anatomice shunt aspect intracardiacă și creșterea presiunii în ventriculul drept la nivelul sistemului. Pentru dimensiunea mare a defectului, se apropie de diametrul aortei, nu există nici o rezistență la ejecție de sânge din ventriculul drept in aorta, și așa mai departe un skhematiziruya câteva, putem presupune că ventriculele inimii de lucru ca un aparat de fotografiat cu un orificiu de evacuare si in aorta si artera pulmonara.

În astfel de circumstanțe, direcția și magnitudinea determinată de raportul reseta stenoza impedanței intracardiacă și rezistența vasculară periferică a circulației sistemice. In cazurile de stenoza severa, un exces mare de rezistența circulația sistemică, o parte a sângelui din ventriculul drept in aorta si triate apare tip perturbările hemodinamice inerente formă cianogene tetralogie Fallot. Existența shunt venos duce la două consecințe - răsărire hipoxemie din cauza impurităților din sânge venos și epuizarea MO circulația pulmonară.

Sub formă de rezistență cusur pal stenoză oarecum rezistență mai mică și, astfel, un cerc mare este determinat prin resetarea sângelui arterial. Dar amploarea acesteia, datorită prezenței stenozei nu este mare, și, prin urmare, presiunea în artera pulmonară este mai mică decât în mod normal.

Între polul spre forme de șunt defect, există un tip intermediar de tulburare hemodinamică caracterizate prin valori de rezistență dinamică egalitate de expirație ambelor ventricule, rezultând o reinițializare cu două sensuri. Crescator hipoxemie și cianoză în timpul exercițiului la acești pacienți este, probabil, din cauza unei reduceri în momentul vaselor de rezistență mare cerc și creșterea volumului de sânge venos de resetare.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit