Boli cardiace cianogene

defect congenital cianotice cu creșterea fluxului sanguin pulmonar - în primul rând transpunerea arterelor mari. În cazul în care copilul nu este operat la începutul anului după naștere, schimbări ireversibile apar la 1-2-lea an de viață. Fara tratament chirurgical 90% dintre pacienți mor din această perioadă de viață.

Atunci când acest viciu aortă se extinde de la ventriculul drept si trunchiul pulmonar din ventriculul stâng. Circulation separate. Marea majoritate a pacienților au un brevet foramen ovale, de foarte multe ori PAC și 1/3 - VSD. Aceste defecte sunt raportate pentru a permite circulația. Factor care determină cursul bolii, în primul rând - starea miocardului, ca miocardul primește de la arterele coronare de sânge amestecat. Al doilea factor - rata de creștere a hipoxiei țesuturilor periferice și dezvoltarea unor schimbări ireversibile în ele.

În 1993 G.D. Webb a analizat cursul bolii, caracteristicile clinice, rezultatele ale bolii, conform datelor publicate de la 800 de pacienți cu acest defect. Analiza a arătat că, pentru al 15-lea an de viață (după operație), rata de supraviețuire este de 75%, iar la 20 de ani - 60% Marea majoritate a pacienților sunt sever limitate în volumul de încărcare datorită unei reduceri semnificative a capacității de efort și insuficiență ventriculară dreaptă rapid progresivă. Boala este complicată de fibrilatie atriala, care agraveaza prognosticul.

Există mai multe metode de corecție chirurgicală a fluxului sanguin.

Tratamentul chirurgical este asociat cu mortalitate ridicată. Postoperatorie moartea subită - principala cauza de deces (16%). Ulterior, în primul rând în tabloul clinic este în valoare de o insuficiență circulatorie grea și progresivă.

Tratamentul medicamentos al acestor pacienți nu a fost dezvoltat și este simptomatic. În practică, medicul acești pacienți sunt extrem de rare.

defect cianotice cu fluxul sanguin pulmonar a scazut - anomalie Ebstein. Când această supapă anomalie tricuspide este părtinitoare în jos (în cavitatea ventriculului drept), clapele sale atașate direct la peretele ventriculului drept. Clapele au o structură perversă, acestea sunt excesiv de alungite și defecte, ceea ce duce la insuficiență tricuspidiană severă. Din cauza deplasarea în jos a valvei tricuspide a ventriculului drept, supapa se află deasupra este rearanjat - atrializatsiya ventricul drept. Tabloul clinic este determinat de insuficiență tricuspidiană, ceea ce duce la insuficiență ventriculară dreaptă. Creșterea bruscă a dimensiunii atriul drept, creșterea presiunii în ea duce la aritmie atriala.

Descris schimbare a valvei tricuspide este adesea asociat cu defect septal atrial. În atriul drept cu nivelul de presiune anomalie Ebstein mai mare decât cea în atriul stâng, descărcarea de sânge are loc de la dreapta la stânga. Un astfel de flux sanguin anormal duce la cianoza. anomalie Ebstein în perioada neonatală de dezvoltare a copilului duce la mortalitate de 30-40%. In predictori viata mai tarziu de prognostic saraci - insuficienta cardiaca III-IV clasa funcțională, oxigen saturație 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

Diagnosticul anomalie Ebstein nu este dificil. Ecocardiografie, studiul punctează starea și structura valvei tricuspide și cantitatea de regurgitare pe valvei tricuspide.

Imaginea auscultatorii tipic de insuficiență tricuspidiană. Intensitatea redusă a zgomotului arată despre ascensiunea insuficienta cardiaca dreapta. Tratamentul chirurgical efectuat la insuficiență circulatorie semnificativă, însoțită de mortalitate ridicată irraoperatsionnoy și nici un efect asupra prognosticului pe termen lung. Astfel, sarcina medicului - nu pierdeți momentul în care eficacitatea tratamentului chirurgical va fi redus foarte mult. Când Ebstein Anomalii funcționează fie din plastic sau valve tricuspide protetice. Tratamentul medicamentos nu este diferit de cel la pacienții cu ICC și o valvă protetică.

Al doilea cianotice defect combinat cu o reducere a fluxului sanguin pulmonar - tetralogie Fallot (TF).

Cu corectia chirurgicala a tetralogie Fallot a început istoria tratamentului chirurgical al defectelor cardiace congenitale. avansuri chirurgicale au condus la faptul că rata mortalității pacienților cu IC este scăzută. TF include:

• VSD;
• Stonewall tractului la distanță a ventriculului drept;
• dekstrapozitsiyu aortă (aorta este "mersul" pe septul interventricular);
• hipertrofiei ventriculului drept.

Severitatea tabloului clinic este determinată de gradul de obstrucție a tractului de la distanță a ventriculului drept până la atrezia pulmonară. Posibil stenoza arterei pulmonare si unul rar aplazia dintre ramurile arterei pulmonare. arc aortic pe dreapta față-verso format în 25% dintre pacienți.

Datorită obstrucție a ventriculului drept ale tractului la distanță fluxul sanguin pulmonar este redus. Suprasarcina ventriculului drept se dezvolta volum si a tensiunii arteriale, ceea ce duce la o scurgere de sânge de la dreapta la stânga. Un astfel de flux sanguin anormal care duce la hipoxemie și cianoză. Ca răspuns la hipoxemie îmbunătățită eritropoieză, apare devreme în policitemia.

Diagnosticul defect nu prezintă dificultăți mari. În urma unei examinări, se atrage atenția asupra cianoză și un suflu sistolic de-a lungul marginii din stânga a sternului.

Pe radiografia toracică și schimbare vizibilă I și arce de dreapta în buclă combinate cu epuizarea model pulmonar. La ecocardiografie vizualiza în mod clar cele 2 caracteristici principale ale TF - VSD și obstrucție a tractului la distanță ventriculului drept.

Tratamentul ridurilor cu o intervenție chirurgicală în monoterapie. Alegerea naturii chirurgicale decide marimea arterei pulmonare. Când este aplicat hipoplazie anastomoze între artera pulmonară și artera subclavie. In alte situatii, efectua interventii chirurgicale radicale. Cu cât mai repede se face, cu atât mai puțin probabil eritrocitoza.

După intervenția chirurgicală de 10 ani, rata de supraviețuire - 90-95%, iar rata de supraviețuire de 30 de ani - 86%.

Inainte de interventii chirurgicale radicale probabil IE și embolismul paradoxal (VSD prin arborele arterial) care duce la accident vascular cerebral ischemic.

Sub supravegherea unui medic obține pacienții operați în timpul copilăriei. La adolescenți și adulți cu un risc crescut de aritmii ventriculare. Conform observațiilor încercări de a suprima de droguri nu are nici un efect asupra incidenței morții subite, care ajunge la 5%. Astfel, una dintre cele mai importante probleme medicale - monitorizarea constantă a frecvenței cardiace la pacienții operați pentru TF. În cazul în care aritmii ventriculare de monitorizare Holter au fost înregistrate în 60% dintre pacienți. Potrivit unor autori, într-o astfel de situație este posibil să se instaleze HPC.

In practica clinica, medicul trebuie să informeze pacientul cu CHD pentru organizarea de viata, alegerea specialității, volumul de sarcini și stilul de viață. Printre situațiile dificile, fără îndoială, este o întrebare despre sarcină la UPU. O serie de norme comune va ajuta medicul pentru a da sfaturi.

• În timpul sarcinii, pre- și creșterea postsarcinii dramatic. Hipertensiunea pulmonară ridicată care apar în stenoza mitrală sau sindromul Eisenmenger si insuficienta circulatorie a crescut mortalitatea maternă. În acest sens, atunci când defectele cianotice, hipertensiunea pulmonară ridicată, coarctație a aortei, sindromul Marfan (posibila disecție) periculoase pentru femeile gravide. Când defecte, metoda chirurgicale de unică folosință, sfatul unui medic determină secvența - în primul rând eliminarea vice, apoi sarcina. Atunci când defectele fatale trebuie să discute despre riscul de sarcină și decide cu privire la metoda de contraceptie.
• Selectarea exercitarea depinde de obstrucția hipertensiunii pulmonare și ale tractului stâng la distanță ventriculară, care duce la stări foarte defavorizate, și moarte subită. În legătură cu acest exercițiu, și chiar de a vizita lecțiile de educație fizică sunt contraindicate până la eliminarea congenitale. risc specială apare în exercițiu izometric, deoarece crește descărcarea de sânge de la dreapta la stânga. Capacitatea de încărcare - mersul pe jos, fără accelerație. Singura măsură adecvată a volumului de încărcare individuale - confortul pacientului.
• La alegerea unei profesii trebuie amintit că, la UPU a interzis oficial specială de vară și activitatea conducătorului auto. Lucrări legate de activitatea fizică, este contraindicată.
• IE Profilaxia - Consiliul universal, indiferent de forma de viciu.