Transpunerea completă a vaselor mari la copii. anatomie

Video: Tranzacțiile cu rezecția vasele principale

conținut

Video: tranzacțiile cu rezecția vasele principale
Anatomie
Dinamica circulatorii
Clinică

transpunerea completă a vaselor mari este un defect sever cianotic cardiace congenitale in care aorta se extinde de la ventriculul drept și este situat spre partea din față pe partea din spate a trunchiului de pulmonare din urmă se deplasează arterii- departe de ventriculul stang si poarta krov- oxigenate sunt bine formate valve atrioventriculare și ventricule inima. Această definiție exclude prezența unei inimi ventriculare singure, vasele mari în care aranjamentul de tip nu este semnificativă, și atrezia una dintre supapele atrio-ventriculare, care joacă un rol decisiv în tulburările care apar hemodinamica.

Potrivit birourile de boli cardiace congenitale la sugari și copii mai mari nume ISSKH Bakulev Academia de Științe Medicale din URSS, frecvența transpunerii complete a vaselor mari la pacienții sub vârsta de 1 lună a fost de 27%, 1-3 luni - 16,7%, 36 luni - 9,4% -4% 6-12 luni, 1-2 ani, 1,2% peste 2 ani-0,5%. Diferența dintre datele clinice si anatomice, precum și diferențe în datele obținute în funcție de vârstă, datorită mortalității ridicate a pacientilor cu aceasta boala de inima, in copilarie, ceea ce duce la o scădere a numărului acestor bolnyh- la o vârstă mai înaintată.

Acest lucru este confirmat de date Liebman et al (1969), potrivit căruia 28,7% dintre copiii născuți la transpunerea completă a vaselor mari, mor în prima săptămână de viață, 51,6% în mai mult de 1 lună și 89,3% sfârşitul -k din primul an de viață. Medie speranța de viață, în funcție de aceiași autori au, independent de compensare și a defectelor legate și a fost la comunicații atrială și interventriculare scăzute 0,11-0,28 an la defecte atrial ridicate - 0,81 ani, cu. mare defect septal ventricular, precum și modificările structurale ale vaselor pulmonare - 2 ani, cu un defect septal ventricular cu stenoza pulmonara - 4,85 ani.

anatomie

Atunci când transpunerea completă a vaselor mari și venele pulmonare goale transporta sânge în atriul stâng și drept, care, prin intermediul tricuspida și valvele mitrala sunt comunicate cu ventricule respective. Cu toate acestea, spre deosebire de modelul normal se îndepărtează de aorta a ventriculului drept si trunchiul arterei pulmonare - din ventriculul stâng. Aorta ascendentă este întotdeauna situat în partea din față și mai mult spre dreapta în raport cu partea din spate a trunchiului și artera pulmonară stângă. In cazuri rare, aorta este pe linia mediană a corpului, chiar în fața trunchiului pulmonar, și chiar mai puțin de la aorta la artera pulmonara stanga. Stroke paralel două nave principale, artera pulmonara este aorta este întotdeauna acoperit de 1 / 2-1 / 3, cel puțin - în totalitate.

Reprezentarea schematică a transpunerii complete a vaselor mari (aortă se extinde de la ventriculul drept, artera pulmonara - de la ventriculului stâng)

De regulă, există o locație anormală a arterelor coronare. În cea mai frecventă din stânga întruchiparea arterei coronare începe de la sinusul aortic Valsalva. Barrel cursul normal în contrast este anterioară a arterei pulmonare, și dă naștere la descendentă anterioară și ramuri circumflexă. Dreptul arterei coronare se îndepărtează de partea din spate a sinusului aortic și merge în canalul atrioventricular dreapta. Astfel, sinusului aortic drept la un anumit vice - non-coronarian (Shaher, Puddu, 1966).

Datorită faptului că ventriculul drept, de pompare de sange in aorta, munca în condiții de hiperfuncție, care vizează depășirea rezistenței ridicate de eliberare, a existat o hipertrofie ascuțită infarctul. Mai puțin pronunțată hipertrofie ventriculară stângă, datorită faptului că funcționează sub o sarcină a crescut volumul de sânge. Numai prezența stenoza arterei pulmonare sau modificări morfologice ireversibile ale vaselor pulmonare poate duce la hipertrofie ascuțite.

Viața la transpunerea completă a vaselor mari este imposibilă fără compensare defecte. foramen Patent apare la 33 ovale% dintre pacienți, defecte ventriculare septal - 61%, patent ductus arteriosus - 8,5% din ASD peregorodki- și 5,7% dintre pacienți. De la vicii însoțitoare observate cel mai frecvent stenoza pulmonara (23%) și este combinat cu un defect septal ventricular.

dinamica circulatorii

Fluxul de sânge se efectuează în două circulație compartimentate. Ca sânge intră în primul cerc din ventriculul drept în aorta, și trece circulația sistemică, acesta este returnat prin vena cava si atriul drept in ventriculul drept din nou. Prin urmare, țesuturi și organe ale corpului alimentat cu sange, cu un conținut redus de oxigen. In a doua fluxuri de sânge cerc din ventriculul stang in artera pulmonara si trecerea circulatia pulmonara, din nou, prin venele pulmonare si atriul stang in ventriculul stang. În consecință, sângele circulă în plămâni, cu un conținut ridicat de oxigen, care nu servește unui scop util.

Dacă în timpul vieții intrauterine prezența defectului nu afectează în mod substanțial dezvoltarea fătului, apoi imediat după naștere, copilul moare. Acest lucru se datorează circulației fragmentării și, prin urmare, incapacitatea de a pune în aplicare schimbul normal de gaz. Numai prezența comunicațiilor intracardiace, pe care este schimbul de sânge între circulația pulmonară, ceea ce face acesti pacienti viabile. Resetarea sângelui se efectuează în două direcții, ca natura unilaterală a acesteia ar putea duce la golirea completă a unuia dintre cercuri. Amplitudinea acestei descărcare, drept, și reprezintă un flux sanguin pulmonar eficient, deoarece este în acest volum (sânge amestecat atinge capilarele pulmonare (Campbell, Bing, 1949- Shaher, 1964).

reset mecanică se realizează după cum urmează. La sugari cu respirație apare începe expansiunea patului vascular al plămânilor și a scădea rezistența vasculară pulmonară sub nivelul sistemului. Acest lucru duce la descărcarea de sânge din aorta la artera pulmonara prin ductul arterial sau arterelor bronșice. de descărcare mai puțin frecvente de sânge de la dreapta la stânga se întâmplă la nivelul atriilor. Din cauza acestui volum crescut de sange care circula in circulatia pulmonara si intra in atriul stâng. Valoarea medie a lăsat creșteri a presiunii atriale, depășind nivelul său în atriul drept, iar acest lucru duce la o scurgere de sânge de la stânga la dreapta, prin comunicarea atriala.

În prezența ventriculare cu defect septal pulmonare descărcare scăzută sau moderat ridicată a rezistenței vasculare de sânge de la dreapta la stânga, apare în timpul sistolei ventriculare, conducând la giiervolemii circulației pulmonare. Creșterea fluxului de sânge în ventriculul stâng însoțită de o creștere a presiunii diastolice, care depășește nivelul ventriculului drept și, prin urmare, la stânga la dreapta se produce în timpul diastolei shunt ventriculare (Shaher, 1964).

Dacă există defect septal ventricular cu rezistență vasculară pulmonară ridicată sau stenoza severă a arterei pulmonare a crescut circulația sistemică conduce la o creștere a presiunii în atriul drept și presiunea diastolică în ventriculul drept. În consecință, descărcarea de sânge de la dreapta la stânga, prin defectul septal ventricular apare în timpul diastolei, și descărcarea de sânge de la stânga la dreapta se produce în timpul sistolei. Astfel, direcția și amploarea șuntului la transpunerea completă a vaselor mari este influențată de raportul dintre rezistențele de circulație mari și mici, volumul sanguin pulmonar, tipul și cantitatea de compensare mesaje.

clinică

Bolile de inima apare de 2,5 ori mai frecvent la băieți. Imediat după nașterea pacienților remarcat cianoză, care tinde să crească odată cu creșterea vârstei. Dacă greutatea la naștere a copilului este adesea normală, în vârstă de 1-3 luni, de regulă, se poate observa malnutritie, rahitism. Acesta este de obicei asociat cu dificultăți în alimentare, care sunt exacerbate de insuficienta cardiaca. Decalajul în dezvoltarea fizică duce la faptul că copiii încep mai târziu ședinței, mersul pe jos. Adesea, există retard mintal.

Tabloul clinic al menghină este determinată în mare măsură de prezența sau absența stenoza arterei pulmonare. Pacientii fara stenoza arterei pulmonare concomitent îngrijorat scurtarea respirației în repaus, care este asociată cu o creștere a fluxului sanguin pulmonar si hipoxemie. Deseori înregistrat boli respiratorii. La vârsta de 1 an, pacienții pot nota de multe ori „cocoașă de inimă“ și, de regulă, simptom pozitiv al „copane“ pe degete și degetele de la picioare. La toți pacienții cu naștere policitemie marcată, crește odată cu vârsta. Cantitatea de hemoglobină poate ajunge la 23-25, numărul de celule roșii din sânge - 6000 000 000 000-8, hematocrit - 80%. Percuție relevă o creștere dramatică a dimensiunii inimii.

Când ascultați inima este determinată de accent II ton asociat cu un ton puternic, de închidere a valvei aortice, care sunt situate în apropierea peretelui toracic anterior. Prezența hipertensiunii pulmonare provoacă, de asemenea, smoală accent II, dar este, de obicei, realizat prost din cauza valvelor pulmonare aranjament reglabil. În durerea pufuri cu un brevet foramen ovale, de obicei, zgomote sunt absente, cel puțin în al doilea - al treilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului poate auzi un suflu sistolic slab. Zgomotul nu poate fi auzit, și la defect septal interventricular ridicat, hipertensiune pulmonară însoțită de mare (Wells, 1963). În cazul în care defectele de mici dimensiuni ale interventricular murmurului sept sistolică are un ton puternic și nepoliticos, și este localizată în al treilea - al patrulea spațiu intercostal la frontiera sternului la stânga.

Pornind de la 2-4 săptămâni de la vârsta la pacienții care prezintă semne de insuficiență cardiacă, manifestată sub formă de zăngănit stagnante cardiomegaliei in plamani.

electrocardiografice model caracterizat printr-o deviere a axei inimii electrice dreapta, a hipertrofiei ventriculului drept și atriul drept. La pacienții cu mare defect septal ventricular sau patent ductus arteriosus, și a crescut în mod semnificativ fluxul sanguin pulmonar poate observa axa electrică normală a inimii și a semnelor de hipertrofie a ambelor ventricule.

Examinarea cu raze X în proiecția directă relevă o cardiomegalie progresivă. Forma inimii seamănă cu un ou, înclinat, astfel încât axa sa longitudinală cea mai lungă se află într-o direcție oblică.

Radiografiile copilului 5 zile cu transpunerea completă a vaselor mari, și „fereastra“ deschisă ovală. Inima are o configurație ovală, pachet vascular în proiecția antero posterior (a) este mai lată decât proiecția laterală (b)

Polul cu cea mai mică convexitate orientată în sus și spre dreapta, și cu cea mai mare umflătura - jos și la stânga (Carey, Elliott, 1964). Inima a crescut ca urmare a inimii la stânga în curs de încărcare a crescut volumul de sânge, și din cauza ventriculului drept pompe de sânge în circulația sistemică. La pacienții cu hipertensiune pulmonară și rezistența vasculară sistemică și pulmonară Egalitatea dimensiune a inimii a crescut într-o măsură mai mică, deoarece nu există nici o supraîncărcare de volum a compartimentelor din stânga.

O trăsătură caracteristică pentru stigmatul de raze X Taussig lățimea menționată fasciculului creștere vasculară în stânga proiecția oblică anterioară, în contrast cu îngustimii sale în proiecție frontală. Trebuie remarcat faptul că la sugarii cu vârsta de 1-2 săptămâni desen pulmonară normală sau ușor îmbunătățită. La vârste mai mari, desen pulmonar, de obicei armat, gradul de amplificare se corelează cu gradul de creștere a dimensiunii inimii.

Pacientii cu stenoza pulmonara concomitent dispnee exprimat într-o măsură mai mică decât la pacienții cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, policitemia - o mai mare măsură. La baza inimii auscultated suflu sistolic dur. Simptomele de insuficiență cardiacă sunt ușoare sau absente. Marcate pe abaterea axei electrocardiogramă la dreapta, semnele de hipertrofiei ventriculului drept și atriul drept. Deviația Numai în cazuri rare, pot fi observate axei electrice inimii stânga (AA Vishnevsky, NK Galankin, IV Matveev 1962, BA Konstantinov, 1965).

severitatea radiografică de model pulmonar depinde de severitatea stenoza pulmonara inima arterii- umbra este moderat crescut în dimensiune, dar într-o măsură mai mică decât în subgrupul anterior pacienților și, într-o măsură mai mare decât la pacienții cu tetralogie Fallot. Acesta este un semn important al diferențial cu cele mai recente defect.

Cateterism cardiac relevă un număr redus de saturație de oxigen din sange in cavitatile drepte ale inimii și arterelor în sistem, uneori ajungând la 30%. Ventriculul drept este întotdeauna înregistrat o presiune ridicată a sistemului și a cavității este adesea posibil să dețină cateterul în aorta ascendentă. Valoarea diagnostică absolută are un cateterism cardiac, atunci când presiunea este măsurată și probele de sânge au fost prelevate din toate cavitățile și vasele principale. importanță excepțională este cateterizarea arterei pulmonare. In astfel de cazuri, se poate observa o saturație mai mare de oxigen din sânge în vas, în comparație cu aorta, pentru a determina gradul de hipertensiune pulmonara, care este important atunci când se planifică pentru o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, astfel de informații este rareori posibil pentru a obține cât ține cateterul în artera pulmonară prin mijloace convenționale, nu este posibilă.

angiocardiografie selectivă a făcut în două proiecții, iar metoda de alegere este studii cruciale pentru a determina nu numai prezența transpunerii aorta și artera pulmonară, dar, de asemenea, compensatoare și defectele conexe. Odată cu introducerea de mediu de contrast în cavitatea ventriculului drept observat curgerea preferențială în aorta cu ventriculografie stanga - artera pulmonara. La angiokardiogrammah detectate aortă front-ascendente si spate - artera pulmonară, care au un curs paralel.

Angiokardiogrammy pacient cu transpunerea completă a vaselor mari și foramen ovale patent:
și, - agentul de contrast în ventriculul stâng intră în plămân situat în spatele arteriyu- c, d - mediul de contrast umple cavitatea ventriculului drept si aorta, ocupând poziția înainte

Spre deosebire de modelul normal al departamentului de ieșire a ventriculului drept de multe ori îndreptate spre dreapta, așa cum se vede în proiecția directă, iar ieșirea ventriculului stâng al departamentului este îndreptată în sens invers, așa cum se vede în proiecția laterală. valve aortice sunt situate deasupra nivelului pulmonar.

Cea mai mare valoare de diagnostic in identificarea defectelor legate de administrarea a unui agent de contrast în ventriculul drept. In astfel de cazuri, trasate septul interventricular. Lipsa de contrast a fluxului sanguin în ventriculul stâng este o indicație indirectă a comunicării atriale. Dacă există defect septal ventricular poate determina, uneori, dimensiunile sale atunci când trece prin el în contrast fluxul sanguin.

Angiokardiogrammy pacient cu transpunerea completă a vaselor mari, defect septal ventricular si stenoza pulmonara. substanta Contractul intra din ventriculul drept in aorta, iar prin defectul septal ventricular - ventriculului stâng, și mai departe - a dispus în spatele arterei pulmonare:
și - proiecție directă: b - vedere laterală

La primirea agentului de contrast din aorta la artera pulmonară stabili prezența canalului arterial patent. Pentru a determina cu exactitate localizarea severității PI stenoza arterei pulmonare administrate în mod adecvat agent de contrast din ventriculul stâng (YD Volynskii și colab., J. X. Rabkin și colab 1966., 1966). În cazurile în care transpunerea completă a vaselor mari, însoțite de hipertensiune pulmonară, diametrul arterei pulmonare, detectabil la angiokardiografii întotdeauna mai mare decât diametrul aortei ascendente si stenoza arterei pulmonare, cu exceptia valvei, raportul inversa.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit