Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe inima la copii

Video: Tadjikistan copil născut a cărui inimă în afara Copilul a fost născut a cărui inimă afară, în Tadjikistan

conținut

Video: tadjikistan copil născut a cărui inimă în afara copilul a fost născut a cărui inimă afară, în tadjikistan
Levosformirovannoe inima pravoraspolozhennoe
Anatomie
Clinică
Tratament
Levosformirovannoe inima levoraspolozhennoe
Anatomie
Clinică
Cateterism cardiac
Diagnostic
Tratament
Inima în formă de vag

Aceasta are loc în aranjamentul invers al cavității abdominale și heterotaxy abdominale. Aceasta este varianta cea mai rara de dezvoltare anormala. Abaterile de la embriogeneza normale duce la anumite malformații cardiovasculare congenitale complexe, care pot fi atribuite la poziția normală a inimii în heterotaxy abdominală în categoria de anomalii (BA Konstantinov, 1967).

În aceste condiții, chiar și în cazurile rare de absența unei boli cardiace congenitale apare de obicei anomalie a venei cave inferioare este lipsa hepatică segmentul său, cu fluxul de sânge din jumătatea inferioară a corpului v. azygos sau v. hemiazigos, care se varsă în vena cavă superioară. Din congenitale frecvent observate: boli de inima trebuie remarcat defecte septale atriale, parțială sau totală aberant pulmonar wei în atriul drept sau totale, defecte septale ventriculare, iar un singur ventricul, transpunerea vaselor mari, stenoza arterei pulmonare. În acest grup de pacienți, se întâlnește de obicei spline suplimentare sau multiple.

Diagnosticul anomaliilor și malformațiilor asociate efectuate prin metode convenționale pentru a studia pacientii cardiace.

Levosformirovannoe inima pravoraspolozhennoe

Anomalia se caracterizează prin formarea de atrium venos stanga fata-verso si dreapta sternului de la vârful inimii, astfel încât poziția a inimii și a vaselor mari este imaginea în oglindă a stării cardiace normale. În literatura de specialitate, următorii termeni sunt folosiți pentru a se referi la o anumită anomalie o:. „Dextrocardia oglindă“, „dextrocardia ideale“, „dextrocardia necomplicat“, „adevărat dextrocardia“, „dextrocardia net“

Frecvența anomalie, în funcție de diferiți autori, variază în limite largi și este o observație în 6000 sau 35.000 adulți (Le Wald, 1925- Torgersen, Merklin 1950, Varano, 1963). Adevărata Frecvența anomaliilor este extrem de dificil să se stabilească, deoarece este de obicei studiat în grupuri selectate, cum ar fi în armată, pacienții spitalizați, și așa mai departe. D.

anatomie

Spre deosebire de inima pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo în cazul în care această anomalie sinistral vena cava sunt conectate la atriul drept, de asemenea, situat pe partea stângă și oarecum în fața atriul stâng. Ventricul drept în față, iar el incepe artera pulmonara dreapta in spatele linia mediană a corpului.

venele pulmonare transporta sânge în atrium pravolezhaschee, care comunică cu ventriculului stâng, partea din spate raspolozheshgym a ventriculului drept. Plecări din aorta stanga ventriculul, ascendent departamentul ei în raport cu artera pulmonară este slava și partea posterioară. Aorta se raspandeste prin dreapta bronhiilor și formează un arc drept. Aortă descendentă și dreapta. Vârful inimii este format din ventriculul stâng și dreptul sternului.

relatii Anatomic levosformirovannom inima pravoraspolozhennom la o locație normală a vaselor mari

Atunci când concomitentă corectată a marilor vase ale anatomiei arteriale a departamentului de drept ejecție a ventriculului stâng localizat în partea din față, și anatomia venoasă a ventriculului stâng - spate. Aortă ascendentă este anterioară și la dreapta de pe stânga și în spatele artera pulmonară se află.

relatii Anatomic levosformirovannom inima pravoraspolozhennom cu transpunere corectată a marilor vase

Levosformirovannoe inima pravoraspolozhennoe, cu puține excepții, este o parte integrantă a poziției inversă completă a organelor interne. Prin urmare, plamanul stang cuprinde trei lobi, dreapta-doi lobi. În mod similar, localizarea cavității abdominale este o imagine în oglindă normală: jumătatea stângă a vezicii biliare este localizat în ficat, iar lobul stâng mult mai mare decât pravaya- aici, de asemenea, sunt în colonul ascendent, cecum și vermiform otrostok- în jumătatea stângă a cavității abdominale poate fi satisface splina, stomac si colon descendent. La 16,5-25% dintre pacienți au găsit Kartagener triadei, care include un aranjament complet inversă a organelor interne cu inima levosformirovannym pravoraspolozhennym, bronșiectazii și sinusurile paranazale (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

congenitale de cord când levosformirovannom pravoraspolozhennom, în comparație cu alte anomalii ale inimii locație, există mult mai puțin frecvente, dar în același timp, mai des decât în poziția normală a inimii. Frecvența acestora este de 4-8% (BA Konstantinov, GI Astrahagatseva, 1965- Keith e. A., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Cele mai frecvente defecte ventriculare septale (75-80%), un singur ventricul (18%), defecte septale atriale (35%), stenoza arterială pulmonară (50%), stenoza aortica (9%), anomalii ale venelor sistemice (20-25 %), transpunerea vaselor mari (35-40%). În plus, amintiți-vă că oamenii sănătoși cu inima levosformirovannym pravoraspolozhennym pe tot parcursul vieții poate fi oricare dintre cunoscute boli ale sistemului cardiovascular.

clinică

Un studiu obiectiv al vârfului pacientului al inimii si dullness cardiace determinate de dreptul sternului. Există sunete cardiace mai bine cu prize și malformații congenitale - murmur cardiac. Un model tipic electrocardiografice caracterizat printr-un val P negativ standard de plumb I, nodul sinusal locație reflectând un atrium stânga. În hipertrofie ventriculară dreaptă observată ridicată fără alimentare R în piept din stânga conduce S și adânc în derivațiile precordiale drepte. Atunci când hipertrofie ventriculară stângă observate complexe de mare qR în derivațiile precordiale drepte și relativ mai profunde cuțitele S în piept din stânga conduce.

În cazul în care electrozii sunt inversate dreapta și la stânga mâinile și electrozi de piept impun astfel încât poziția lor va fi imaginea în oglindă a valorilor normale, modelul electrocardiografice pot fi analizate ca la pacientii cu o inima normala, t. E. Fără ceea ce privește poziția sa dreaptă.

Studiu radiologic privind într-o proiecție linie dreaptă este determinată de imaginea în oglindă a siluetei cardiace. În investigarea poziție oblică în prima imagine este marcată corespunzător normal în a doua poziție oblică, și invers, într-o a doua poziție oblică, definită de silueta inimii, de obicei, observate în prima poziție oblică. Spre deosebire de modelul cu raze X într-o proiecție directă a umbrei inimii în proiecția laterală are o configurație normală și contururile sale sunt formate din parti ale inimii, care apar în condiții obișnuite.

Cu cateterism cardiac și studiul angiokardiograficheskogo clarifică poziția partea stângă a cav-wei, topografia a cavităților inimii și vaselor mari, a relevat boli cardiace congenitale concomitente.

Diagnosticul levosformirovannogo pravoraspolozhennogo inima poate fi pus după studiul clinic inițial pentru a detecta prezența monotonie cardiace, vârful inimii și a stomacului umfli dreptul de linia mediană a corpului, și dullness hepatică - stânga. Aceste date sunt confirmate prin examinarea radiologică și analiză ECG pe care a înregistrat negativ P val în standard de plumb. Diagnosticul final al anomaliilor și malformații congenitale asociate este stabilită prin intermediul cateterism cardiac și angiokardiografii făcute în două proiecții.

Diagnosticul diferential se face cu toate tipurile de poziție dreapta-inima.

tratament

Tratamentul chirurgical pentru a fi asociată numai congenitale sau dobândite boli de inima. Faceți cunoștință cu dificultățile tactice și tehnice sunt, de obicei, la fel ca și în poziția normală a inimii.

Levosformirovannoe inima levoraspolozhennoe

Această anomalie este cunoscută în literatură ca levokardiya cu transpunerea organelor abdominale, levokardiya izolat, inima levoversiya inimă sinistroversiya amestecat levokardiya inversiune atrii. Potrivit statisticilor, Keith și colab. (1958), anomalie apare la aproximativ 10 de ori mai mică decât levosformirovanioe inimă pravoraspolozhennoe și este 0,8-1% din malformațiile cardiace (Campbell, Forgacs, 1953- Gasul e. A., 1966).

Datorită severe multiple defecte cardiace congenitale care însoțesc anomalia, 75% dintre acești pacienți nu supraviețuiesc până la 1 an și doar 6% dintre pacienți sunt în viață după 5 ani. anomalii anatomice și embriologică esența constă în faptul că cavă și atriul drept sunt formate pe stânga, la fel ca în levosformirovannom inima pravoraspolozhennom, dar spre deosebire de acesta din urmă, și vârful de masa principală a inimii este, de asemenea, situat în partea stângă a pieptului. În general, această opțiune anomalii pot fi reprezentate ca o imagine în oglindă pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo inima. Cu toate acestea, această anomalie este de obicei însoțită de inversare Bulbo-ventriculare și dezvoltarea directă aorto-pulmonară sept, m. Inversiune sau transpunere a vaselor mari F.-rectificat.

anatomie

Când această vena cava anomalie sinistral sunt mai medial și conectate la atriul drept, de asemenea, situat pe partea stângă. Acestea din urmă comunică cu venos ventriculului stâng anatomic, care este separată este îndreptată înapoi în sus și medial și dă naștere unei artere pulmonare. RHD lăsat atriului este puțin mai mult decât anteriorly atriul drept, și comunică cu arterial ventricul drept anatomic, care se separă în față în raport cu ventriculul venos de ieșire Division. Din ventriculara sânge părăsește aorta ascendentă, și este situat chiar în fața trunchiului arterei pulmonare.

Doug și aorta descendentă și dreapta. Vârful inimii este orientat spre stânga, înainte și în jos. Ficatul este situat sub unghiul stâng al diafragmei, stomac - sub dreapta. De multe ori, se poate observa indicii heterotaxy abdominale o medie de ficat localizare, mezenter și anomalii comune ale splinei, până la lipsa acesteia.

Cu câteva excepții, anomalii sunt observate la această boală cardiacă congenitală, de obicei, acestea din urmă sunt severe multiple. În 95-100% din cazuri, se poate observa inversiune corectate sau transpunere a vaselor mari. Deseori există defecte în atrial (70%) și septurilor ventriculară, cu un singur ventricul (30%), două camere de inima (10- 15%), canalul atrioventricular comun (10-15%), stenoza sau atrezia arterei pulmonare (95- 100%), anomalii ale venelor sistemice (25-30% din cazuri).

clinică

Un studiu obiectiv determinat localizarea stâng și stupiditatea bate apexului inimii. lâncezeală hepatică este definit de thympanitis gastric din stânga - otravă. Această din urmă caracteristică ar trebui să acorde o mare importanță în mod evident, ca aranjamentul de ficat median poate duce la o înțelegere falsă a poziției sale dreapta și de a crea dificultăți în diagnosticul clinic. Când boli de inima concomitentă de zgomot cardiac maxim este de obicei definit în partea stângă a sternului. 90-95% din defectele apar cu cianoză.

O prezență tipică electrocardiografice constatare negativ este unda P in standard de plumb I, care indică poziția din stânga a atriului drept. Conductorii precordiale crește complexele tensiune QRS în derivațiile de la SW la Vi și în continuare redus la UBL. semne electrocardiografice de hipertrofie a dreptului sau a ventriculului stâng sunt aceleași ca și la pacienții cu inima pravosformirovannym pravoraspolozhennym, dar cu imaginea în oglindă.

cateterism cardiac

În cursul cateterului în inima este setat poziția din stânga față-verso a venei cave și atriul drept. Educația unghi ascuțit între orificiul de admisie și evacuare a apei din departamentul de ventricul venos si stenoza pulmonara frecventă exclude, practic, deținerea cateterului în vasul.

Angiokardiograficheskoe de cercetare relevă, de obicei transpunerea însoțitoare corectată a vaselor mari, stenoza pulmonara si alte vicii, de multe ori multiple, complexe.

diagnostic

Cu ajutorul unui studiu obiectiv al datelor pacientului și cu raze X poate stabili numai prezența levoraspolozhennogo inima cu un aranjament invers al cavității abdominale sau heterotaxy abdominale. În favoarea levosformirovannogo diagnostic cardiac ar indica un rezultat negativ de undă P în standard de plumb I și ținând cateterul în vena cava stânga și atriul drept al inimii în timpul cateterism. Diagnosticul final este de cercetare angiokardiograficheskim, fără de care este practic imposibil de a identifica natura și vicii asociate.

tratament

operație corectivă poate fi efectuată numai la pacienți rare cu boli cardiace congenitale izolate și fără complicații. Prima operatie de corecție de succes la pacientii cu levoraspolozhennym inima levosformirovannym, corectată a vaselor mari, defect septal ventricular și stenoza pulmonară produsă în numele ISSKH Bakulev Academia de Științe Medicale din URSS, Vladimir I. Burakovsky în 1963 Notice unei intervenții chirurgicale de corecție de succes poate fi a se vedea articolul Billig et al. (1968). Chiar și paliativă efectua operații cum ar fi anastomoza aorto pulmonare la pacientii cu defecte multiple si stenoza arterei pulmonare este asociat cu mortalitate ridicată (VA Bucharin VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold 1951).

inima în formă de Vag

Anomalia este o înfrângere completă a sistemului cardiovascular, în care chiar și un studiu anatomic detaliat al cavității atriale în venele pulmonare goale și nu permite să vorbească despre natura formării inimii.

Examinarea anomaliilor va fi nici o diviziune în grupuri, în funcție de poziția de vârf al inimii, ca și în aceste condiții, direcția sa este componenta neimportant a mai multor defecte cardiace.

Vag format inima este rezultatul oprirea dezvoltării timpurii etape ale embriogenezei, înainte de dezvoltarea organismului prin intermediul asimetrie. În acest sens, organele corpului, inclusiv inima, tind să fie anormale în formă și simetrie la structura primitivă (Grant, 1958).

Anomalia apare de obicei sub forma a două sindroame patologice. Imaginea anatomică a menționata includ: 1) predserdie- totală 2) adăugat cava cavă superioară, se varsă în comun hepatic segment predserdie- absența inferior cave veny- 3) parțial (sau integral), aberant drenaj venos pulmonar, care curge simetric în predserdie- comun 4 ) cuspide septal despicare atrioventricular klapanov- 5) adesea pravoraspolozhennoe 6 inima-) frecvent - 2 în fiecare fracție legkom- 7) geterotavdsiyu abdominal: ficat mediană bryzheyku- totală 8) sau splina suplimentare multiple.

Schema format pe termen nelimitat inima pravoraspolozhennogo ca prima și a doua anormale
sindroame

Sindromul În al doilea rând, care curge sub forma generală a unui canal deschis atrio-ventricular sau inimă cu cameră dublă, caracterizată prin următoarea structură patologică: 1) totală predserdie- 2) comun canal deschis atrio-ventricular sau comuna atrio-ventricular valve- 3), defectul septal ventricular sau un singur ventricul - 4) aditiv superior tubular Viena, care curge în absența generală a segmentului cave inferioare hepatic predserdie- veny- 5) venele pulmonare anormale tubulare în vena cavă superioară, în general, atrium sau port battening (System- 6 venoasă) transpoziție a vaselor mari (de multe ori, dar nu în mod necesar) - 7), stenoza pulmonara si atrezie arterii- 8) adesea pravoraspolozhennoe 9) frecvent inima-- 3 în fiecare fracție legkom- 10) heterotaxy abdominal: ficat mediană mezenter totală, rotația incompletă a duodenului, pancreas dystopia zhelezy- 11) asplenia.

caracterul multiplu al bolilor de inima si dificultatea de tulburari hemodinamice provoca boli foarte grave la acești pacienți. De exemplu, conform statisticilor sumare Rothraaler et al. (1968), 85,5% dintre pacienții care prezintă caracteristicile anatomice ale doilea sindrom mor in primul an de viață.

Tratamentul chirurgical Radical este posibil la pacienții selectați cu sindrom de primul, și el nu va fi bolnav cu al doilea sindrom, considerând că chiar și o intervenție chirurgicală paliativă, unii autori consideră inadecvat.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit