Anomalii locatie intratoracice a inimii la copii

Video: Cernobâl - copii încă nevoie de ajutor / Cernobil - Copiii au nevoie de ajutorul nostru STILL

conținut

Video: cernobâl - copii încă nevoie de ajutor / cernobil - copiii au nevoie de ajutorul nostru still
Clasificare
Pravosformirovannoe inima pravoraspolozhennoe
Anatomie
Clinică
Inima pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe
Anatomie
Clinic, diagnosticare
Tratament

anomalii cardiace locatie este una dintre cele mai dificile secțiuni de Cardiologie. Simpla existență a unei poziții anormale ale inimii nu duce la tulburări de hemodinamica și este, de obicei, o constatare aleatorie. Numai prezența rezultatelor concomitente boli cardiace congenitale sau dobândite la acești pacienți în clinica de chirurgie cardiaca. Odata cu aceasta, există boli cardiace congenitale, în care locația anomalie este una dintre componentele multiple malformatii cardiace congenitale.

Inainte de studiul de diagnostic la acești pacienți prezintă două probleme: prima - de a stabili tipul de locație anormale ale inimii și topografia cavitățile sale, al doilea - pentru a determina natura patologiei sistemului cardiovascular.

În acest mesaj nu include cazurile de localizare anormală a inimii, care a fost rezultatul mai multor factori non-cardiace, cum ar fi agenezie drept patologie pulmonară pleura, diafragma sau a peretelui toracic.

clasificare

Conceptul de „localizare anormală a inimii“ include nu numai o coamă situație anomalie a inimii, dar, de asemenea, la malformație a inimii, în sensul întreruperii normale emrbionar venoase și localizare bookmarking atrii arteriale. Acestui grup aparțin încălcări corespondență între localizarea atrium venos și organe abdominale, în special ficatul, t. E. Abaterea de la regula Forgacs (1947), potrivit căruia atrial și dezvoltarea hepatice venoase are loc cu una și aceeași parte.

Luând în considerare principiile de bază ale terminologiei și clasificarea aranjament anomalii cardiace propus de BA Konstantinov și GI Astrakhantseva (4965), și aplicarea acesteia în practica clinică, am ajuns la concluzia că, pentru ușurința de utilizare este necesar să se modifice clasificarea și adăugarea acestuia absența tipurilor de formare a inimii anormale și situație.

1. Locul formarea și localizarea atrium venos, t. E. Inima poate fi definită ca „pravosformirovannoe“ sau „levosformirovannoe“. În aceste observații, în cazul în care, din cauza malformațiilor complexe, care apar în primele etape ale embriogenezei, aceasta nu poate fi stabilit, este mai bine pentru inima de a utiliza termenul -. „Formă Vag“
2. Locul de amplasare vârful inimii, care determină direcția poziției preferențiale a inimii. În consecință, pot exista „levoraspolozhennoe“, „pravoraspolozhennoe“ și inima „sredinnoraspolozhennoe“.
3. Termenul de caracterizare a bolilor cardiace congenitale.
4. Natura localizarea organelor abdominale. Împreună cu dispunerea inversă a cavității abdominale a valorilor normale pot fi observate, precum și heterotaxy abdominale. Ultimul termen este încorporat conceptul formarea anormală și localizarea organelor abdominale, pe care unii autori numite parțială sau situs inversus solitus parțială situs.

Tabelul de mai jos prezintă clasificarea principalelor tipuri de locație anormale inima viutrigrudnogo întâlnite în clinică, iar în paranteze sunt cele mai frecvente tipuri de locație abdominale.

Embriogenezei locație inima de anomalii în rapoartele prezentate de La Cruz și colab. (1959-1971), VA Buharin și colab. (1972). Oprirea de dezvoltare cauzate de expunerea la agenți nocivi într-o anumită etapă a embriogenezei, este responsabil pentru apariția diferitelor tipuri de pozitii anormale ale inimii. Cu toate acestea, cauzele stoparea dezvoltării până în prezent necunoscute.

Fiecare tip de locație anormale ale inimii are anatomice și caracteristici topografice și caracteristicile tipice de diagnosticare.

Pravosformirovannoe inima pravoraspolozhennoe

În literatura de specialitate se desemnare se utilizează următorii termeni :. „inima Dekstroversiya“, „dekstrorotatsiya inimă“, „dextrocardia izolat“ etc. Referindu anomalie de frecvență ar trebui să genereze date Lowe et al. (1954), care cred că un caz pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo inima apare la nou-nascuti 29000, iar în opinia Torgersen (1949) - o observație cade pe
900,000 adulți.

anatomie

Atunci când axa longitudinală pravosformirovannom pravoraspolozhennom inimă este rotit în dreptul inimii și formează un unghi de 30-45 ° cu axa sagitală a pieptului în plan orizontal, iar unghiul dintre 0 și 50 ° în planul coronal. „Paginile cărții de cotitură peste“ Grant de rotație specificat ventriculară (1958), comparativ cu.

În aranjamentul normal al vasele principale sunt observate și un raport normală între camerele inimii în sine. vena cava si atriul drept sunt situate pe dreapta, vena cava situat mai medială decât de obicei. Ventriculul drept este situat în fața atriul drept, și, prin urmare, departamentul de aprovizionare este îndreptată înainte, dreapta și în jos, și un departament de plumb - spate, stânga și în sus. Atriul stang este poziționat mai anteriorly decât atriul drept, și comunică cu ventriculul stâng.

Ultimele minciuni în dreapta și în fața atriul stâng și la stânga, mai mici și mai anterioară a ventriculului drept. vaselor mari se îndepărteze de la ventricule respective, dar din cauza rotației dreptul de a deschide o fereastră între ascendenți și aorta descendentă. Trunchiul arterei pulmonare situate mai medial decât de obicei, și anterior la aorta. Aceasta din urmă trece peste bronhiilor principale stângi, arcul ei cel mai la stânga. Vârful inimii este la dreapta sternului, și este îndreptată înainte și în jos.

relație anatomică în pravosformirovannom și inima pravoraspolozhennom la poziția normală a principalelor nave

Alte relații între ventricule și vasele mari se găsesc în prezența transpunerii concomitente corectate sau invers a vaselor mari. În aceste cazuri, producția departamentului ventricul sânge localizat în partea din față și din spate venoznogo-. Crescator aortă este anterioară și Levey din dreapta și artera pulmonară situată posterior. Arcul aortic este, de obicei, pe partea stângă, descendent o parte din aorta are o fereastra aortica îngustat cursul normal.

relatii Anatomic pravosformirovannom inima pravoraspolozhennom cu transpunere corectată a marilor vase

Locul de amplasare a abdomenului este normal, dar poate fi observat de multe ori heterotaxy abdominale și anomalii ale splinei.

La pravosformirovannom inima pravoraspolozhennom raportate doar cazuri izolate de lipsa de defecte cardiace congenitale, ci ca o regulă, ei se întâlnesc și se completează până 96% din cazuri. defecte izolate sunt notate doar 4-6% din cazuri, restul pacienților sunt definite prin combinate defecte multiple (VA Buharin, VP Podzolkov, 1969). Cele mai frecvente defecte ale interventricular (70%) și atrial (45-50%) partitioneaza un singur ventricul (15- 20%), transpunerea vaselor mari (60-65%), stenoza sau atrezia arterei pulmonare (55-60% ) anomalii sistemice venos (25% din cazuri), și altele.

anomalii hemodinamice sunt observate în cazurile în care pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu însoțesc cardiace congenitale.

Cu reduse defecte fluxului sanguin pulmonar apar la 60-65% dintre pacienții cu hipertensiune pulmonară apare la 20% dintre pacienți.

clinică

Anomalia apare cu frecvență egală la ambele sexe. Studiul clinic initial efectuat de specialitate atent, permite de a suspecta prezența inimii pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo dacă ritmul apex și dullness cardiace determinate de dreptul sternului și organele abdominale sunt localizate în mod corespunzător, și anume, dullness hepatică este definită de dreapta și thympanitis gastric - .. Stânga .

Importanța stabilirii localizare a ficatului din cauza regulii de mai sus Forgacs. Anomalii Detectarea este facilitată de prezența unei boli cardiace congenitale, care poate duce la „cocoașă inima“ pe dreapta sternului și sunetul maxim de murmur cardiac în jumătatea dreaptă a pieptului. Dacă există un tablou clinic congenital este determinat de natura patologiei sistemului cardiovascular și gradul de tulburări hemodinamice. Aproximativ 65% din cazuri apar defecte asociate cu cianoză.

model electrocardiografice, patognomonice pacientii cu inima pravosformirovannym pravoraspolozhennym, caracterizat printr-un dinte PB I standard de plumb pozitiv, datorită proliferării depolarizării atriale normale datorită poziției normale a atriilor. unda P pozitivă se observă, de asemenea, în aVF conduce, piept stânga și în majoritatea pieptului drept duce, negativ - în plumb aVR. Apariția pe unda P negativ ECG în plumb standard, I creează dificultăți de diagnostic și inima pravosformirovannom pravoraspolozhennom pot aparea la pacientii cu aritmii supraventriculare, a scăzut sursa ratei de expansiune semnificativă și hipertrofie a atriului drept (Campbell e. A., 1952 Portillo e. A ., 1959)

ECG-ul in standard de plumb I și aVL pot fi înregistrate și extinse profundă dinte Q și aplatizate sau unde T negative, care, potrivit Grant (1958), câmpul electric cauzat prin rotirea ventricule.

Conductorii precordiale crește progresiv complexe de tensiune QRS în derivațiile de la K la Vi și în continuare până la o retractat Ve, care indică locația dreapta-centru. Zona de tranziție este deplasat spre dreapta și potențialele înregistrate în conduce.

Atunci când hipertrofie ventriculară dreaptă are o unda R de mare în derivațiile de la DEA la V4R-3R, în timp ce unda R în piept din stânga conduce este scăzută și există zimți profunde.

cateterism cardiac permite pentru a specifica locația-dreapta a venei cave și atriul drept. Pentru a ține cateterul în ventriculul drept al departamentului de aprovizionare nu este posibil, de obicei, din cauza unghiului ascuțit între alimentarea și ieșirea acestei cameră de diviziune. Cateterizarea arterei pulmonare este posibila in 15-25% din cazuri, dificultăți suplimentare apar atunci când există stenoza concomitentă a arterei pulmonare.

Angiokardiograficheskoe studiu efectuat în două proiecții, permite să se stabilească permanent tipul poziției anormale a inimii, pentru a clarifica topografia cavităților sale și de a determina natura bolii cardiace congenitale concomitente.

Diagnosticul pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo inima poate fi de așteptat pentru a instala este deja pe baza datelor examenului fizic. Cu câteva excepții, în favoarea acestei anomalii ar indica prezența matitate cardiace și vârful inimii la dreapta sternului, precum și dullness hepatică și umfli stomacul în locurile obișnuite. Aceste constatări sunt confirmate de razele X și înregistrarea pozitivă unda P în I plumb standard un ECG. Rolul decisiv în stabilirea diagnosticului de anomalii și malformații congenitale asociate aparține cateterism cardiac și angiokardiografii.

Diagnosticul diferential se face inima levosformirovannym pravoraspolozhennym și cu o inimă dreaptă, care se datorează akstratsardialnymi factori.

Tratamentul preluarea asociate defecte cardiace congenitale. Selectarea unei metode speciale de intervenție radicală sau paliativ, ca în condiții normale determinate anatomogemodinamicheskim un cusur. O mare importanță ar trebui să fie atașat la alegerea de acces optim la inima si de a crea suficiente defecte intracardiace bune de expunere, deoarece este imposibil să le elimine în mod adecvat fără a ține seama de acești factori.

Pacienții cu inima pravosformirovannym pravoraspolozhennym și prezența defectului septal atrial în mod izolat sau în combinație cu un drenaj aberant al venelor pulmonare, precum si in septal ventricular tratament defect izolat de alegere ar trebui să fie luate în considerare toracotomie în față-laterală pe dreapta, permițând cu succes pentru a face atriotomiyu drept și ventrikulotomiyu să se apropie la intracardiac defecte. În prezența unei stenoza arterei pulmonare, precum și în unele cazuri, defectele interventriculare ar trebui să utilizeze accesul transsternalnym median (VA Bucharin, VP Podzolkov, A. Davydov, 1972).

dificultăți tactice și tehnice rezultate din corectarea malformațiilor congenitale cu transpunere corectată a marilor vase sunt stabilite în capitolul relevant. Trebuie remarcat faptul că, în aceste condiții, datorită dorsale locației carte de ieșire anatomie venoasă a ventriculului stâng și dificultățile considerabile ale arterei pulmonare apar nu numai în timpul abordarea infundibulyarnomu sau stenoza pulmonara supapă, dar chiar și la un defect septal ventricular (Kay e. A. , 1965).

Adesea severitatea observate multiple malformatii congenitale, atunci când pravosformirovannom pravoraspolozhennom inima duce la un risc mai mare chiar și atunci când intervențiile paliative (VA Buharin, VP Podzolkov, 1969- Billig e. A., 1968).

inima Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe

Pentru referire la literatura de specialitate utilizate următoarele sinonime: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium dekstroversiya incomplet dextrocardia verticale izolate. Anomalia este de obicei luate în considerare în capitolele de pe inima pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu, și abia recent a început să-i dea un sens independent (Gasul, 1961). Necesitatea de a aborda această anomalie în secțiunea specială definește caracteristicile embriologice și anatomice, manifestări clinice, care o deosebesc de inimă pravoraspolozhennogo formă dreapta.

Anomalia apare în 3-6 ori mai puțin decât inima pravorasnolozhennoe pravosformirovannoe.

anatomie

Spre deosebire de pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo rotație inima la dreapta când inima pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom nu este la fel de puternic și axa longitudinală a inimii cu interventricular septum devine paralelă cu axa mijlocul sagital a torace și inima ocupă o poziție de mijloc.

Vena cava și atriul drept se află în partea dreaptă, atriul drept este coplanară cu atriul stâng sau mai anteriorly, adică. E. Relația lor aproape de normal. Dreapta și stânga sunt ventriculele dreapta și la stânga de linia mediană a corpului, atât de des lipsește diviziunea lor convențională pe „față“ și „spate“. Vârful inimii se află sub stern și pot fi bifurcat. vasele de sange Trunk departe de ventricule corespunzătoare.

Locul de amplasare a abdomenului normal.

defecte cardiace congenitale apar la aproximativ 80% dintre pacienți, mai frecvente defecte septale ventriculare complicate cu hipertensiune pulmonara sau combinat cu stenoza arterei pulmonare. inversiune corectate sau transpunere a vaselor mari apare la 25-30% dintre pacienți.

Clinic, diagnosticare

Datele din studiile clinice nu sunt tipice. Decalajul la dullness cardiacă dreaptă este de obicei considerată ca fiind „o creștere a inimii drepte“ și impulsul apical, palpabil în regiunea epigastrică, poate fi confundat cu pulsația ventriculului drept hipertrofiate cu boli de inima existente. Examinarea cu raze X în proiecția directă dezvăluie umbra inimii, care ocupă o poziție centrală, vârful inimii nu este vizibil. Vederea laterală a inimii umbra este mai mare, aparent din cauza faptului,. că axa longitudinală a inimii este aproape perpendiculară pe planul proiecției.

electrocardiografice model similar cu cel observat în inima pravosformirovannom pravoraspolozhennom. Cu toate acestea, potențialul ventriculului drept sub forma de complexe sau RS R înregistrate corect, iar potențialul ventriculului stâng în formă de complecși sau QRS qR înregistrate în partea stângă a liniei mediane. Zona de tranziție nu este de multe ori înregistrate, datorită poziției sept mediană.

Cu cateterism cardiac si angiokardiografii specifica anomaliile diagnostic, efectuează un diagnostic diferențial și a stabili asociate boli cardiace congenitale.

tratament

Rotirea inimii spre dreapta duce la poziția mediană a tractului ejecție a ventriculului stâng, care într-o anumită măsură, chiar și abordări mai ușor de stenoza arterei pulmonare, și defect septal ventricular, cu un acces transsternalnom median. Cu toate acestea, cu stenoza severă, cerându-le să elimine în mod adecvat extinderea ventriculului drept al cardului de ieșire, există pericolul de comprimare a pieptului său că observație, cele de mai sus VA Buharin, și colab., Necesară crearea unui act în sternului.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit