Ventricul unic la copii

Congenitale - ventricul unic - reprezintă camera ventriculară totală, prin care mitrala si a valvelor tricuspide comunică cu stânga și la dreapta atriilor. Prin urmare, există o structură cu trei camere a inimii.

Pentru a indica faptul de a folosi cusur termeni diferiți: .. „Ventriculul total“, „trei camere de inima cu două atrii“, „trei camere de inima cu un singur ventricul“, „ventricul unic cu camera pini rudimentare“, etc Cel mai de succes este termenul „ventricul unic“ deoarece este lipsit de grosime, componente secundare neesentiale defecte și cavitatea ventriculară are același tip de structura anatomica.

Frecvența ventricul unic pentru datele secțiunii Abbott (1936) este de 2,6% din toate bolile cardiace congenitale, iar datele clinice, dar BA Konstantinov (1967) -1.7%, FG Uglova și colab. (1967) -2%, Gasul și colab. (1966) 1%. Conform materialelor numite ISSKH Bakulev AMN URSS ventricul numai examenului clinic întâlnit la 1,5% dintre pacienții cu boli cardiace congenitale (VA Buharin și colab., 1970), iar datele secționate la 3,6% (VP Podzolkov și colab., 1970). Diferența dintre statisticile clinice si anatomice din cauza mortalitatii mari de pacienti din copilarie: 2/3 din pacienți cu un singur ventricul a inimii mor în primul an de viață (VI Burakovsky, BA Konstantinov, 1970).

Embriogenezei ventricul unic al inimii este extrem de complex. Conform opiniei lui Kjellberg et al. (1959), Taussig (1960), vice provine din ageneziei interventricular sept. Van Praagh și colab. (1964) notează că această orientare este incompletă, deoarece reprezintă doar una dintre variantele de origine ventriculară unică, cât și din punctul de vedere al embriologie și anatomie a defectului apare adesea atunci când nu există nici o dezvoltare a unuia dintre ventricule, sau ambele.

De exemplu, în absența ventriculului drept al acestuia rămâne aparat de fotografiat infundibulyarnaya - absolvent, care se îndepărtează de nava, care a fost să se mute departe de ventriculul drept: aranjamentul normal al vaselor mari - artera pulmonară, în timp ce vasele de transpunere - aorta. În absența atât a ventriculului stâng al navei principale, indiferent de localizarea lor departe de camera infundibulyarnoy.

anatomie

conținut

Anatomie
Clasificare
Dinamica circulatorii
Clinică
Inspecție cu raze x
Diagnostic
Tratament

Caracteristica principală a defectului anatomic servește ca o structură cu trei compartimente cardiace având două atrii, prin care mitrală și tricuspidă orificiu comunică cu cavitatea unui singur ventricul.

Talpă interioară ventricul Arhitektonika a fost observat la Van Praagh și colab. (1964), poate avea o structură a ventriculului stâng (în absența ventriculului drept), ventriculul drept (în absența unui ventriculul stâng), ventricul stâng și drept (pentru sept agenezii interventricular) și ventriculul drept carte de infundibulyarnogo (în absența ambelor ventricule). cavitatea ventriculară unică, extins de obicei, peretele său hipertrofiat. Suprafața interioară a ventriculului este în general uniformă pe tot parcursul, trabecular pronunțat. În cazuri rare, lipsa absolvenților observat o hipertrofie ascuțită, creasta supraventriculară separarea ejecție a ventriculului. În cele mai multe cazuri, o singură cavitate ventriculară intersectează un mușchi puternic tyazhom limitarea absolvent.

Absolventa este gama netedă în mărime de la dimensiunea camerei la 1,5X1 3,5X2,5 cm, din care se extind una sau ambele navei principale. Absolventa situat pe suprafața frontală a inimii și este separată de creasta musculare cavitatea ventriculară. Acesta din urmă, probabil, ar trebui să fie luate în considerare în mod abuziv situat septul interventricular pe baza faptului că pieptenele cuprinde un sistem de conducție și, în special, mănunchiul de Lui.

Absolvent, în general, considerate ca fiind parte a tractului unic de ieșire ventriculară, mai degrabă decât ca un singur ventricul. Acest punct de vedere este confirmat de faptul că sângele din absolvent provine din cavitatea ventriculară, mai degrabă decât atrii. Dimensiunea mică a găurilor, ceea ce duce la absolvent, poate reduce cantitatea de sânge care curge prin ea, și, astfel, să joace rolul de stenoza subvalvulara.

In cele mai multe cazuri, valvele atrio-ventricular complet comunicat cu absolventul, dar descrie cazurile în care structura acestora atașate la marginile găurilor de conducere în absolvent (Lambert, 1951).

Există anumită regularitate, exprimat în faptul că, în aranjamentul normal al navelor majore din absolventul se îndepărtează artera pulmonara (dar se poate abate de ambele navei), precum și la transpunerea lor - aortă (sau ambele nave). Când dekstrotransnozitsii absolvent de aortă ocupă poziția anterioară-dreapta, iar la sinistrotranspo-zitsii (nave ca în transpunerea corectată) - poziția-stânga față.

Mult mai puțin absolvent atât offline receptacul se extind direct dintr-o cavitate ventriculară singură. Embryologically posibil, pe de o parte, în absența atât ventriculare și septurilor ventriculară (de obicei, are două camere de inimă), atunci când vasele principale, indiferent de tipul de localizarea lor, departe de camera ventriculară și, pe de altă parte, atunci când izolat septurilor agenesis ventriculară .

Amplasarea normală a aortei și artera pulmonară este notat în 8% din cazuri, 92% se observă o transpunere a vaselor mari.

Atunci când o singură inimă ventricul adesea observată anomalie la circulația, distribuția și numărul arterelor coronare. La pacienții cu poziția normală a vaselor mari pot fi menținute expectorarea lor normală. Dar, în jumătate din cazuri observate anomalie constă în faptul că artera coronară poate deveni un sinus aortic din spate. În unele cazuri, se poate abate de la artera coronară dreaptă, în altele - doar o arteră coronară.

În partea dreaptă a aortei sinusului aortic drept este de obicei nekoroparnym. Artera coronară din stânga se îndepărtează de sinusul aortic stâng și este situată în stânga atrio-ventricular brazdă anterioara a arterei pulmonare. Când aortă sinistrotranspozitsii, spre deosebire de norma acolo din față sinusului aortic și două din spate - dreapta și la stânga, și la dreapta ieșirile arterei coronare din sinusul aortic drept și artera coronară stânga - stânga. În astfel de cazuri, sinusul aortic frontal - beskoronarny.

Rar observate numai sinusul coronarian, care pleacă de la una sau mai multe dintre arterele coronare.
De la vicii însoțitoare trebuie remarcat faptul stenoza arterei pulmonare, definită la 64% dintre pacienți, posturi atrială - 40%, anomalii cardiace localizare - în 14% dintre pacienți.

clasificare

Anatomice diferență variante multiple ventricul unic care însoțesc defecte cardiace congenitale cauza diversității hemodinamice semnificative și, prin urmare, manifestări clinice cusur. Toate acestea determină dificultatea de sistematizare a vice-și explică o mulțime de diferență și clasificarea propusă (BA Konstantinov și colab., 1965- van Praagh e. A., Ansekni e 1964. A., 1968).

Parsarea clasificările existente cu neajunsurile lor de analiză indică faptul că cea mai completă clasificare care reflectă anatomice de bază și caracteristicile hemodinamice cusur și, în același timp, potrivit pentru utilizarea clinică poate fi că numai de clasificare, care este ușor de utilizat, reflectă tipurile de bază și locațiile de nave majore conține de bază clinică date hemodinamice care contribuie la alegerea metodei de intervenție operativă.

Conducerea variante anatomice ale unui singur ventricul

Aceasta îndeplinește cerințele clasificării propuse de VA Buharin et al. (1970), în care defectul este împărțit în patru tipuri principale:
1. Ventricul la vasele mari normale: a) a crescut pulmonare krovotokom- b) reducerea fluxului sanguin pulmonar.
2. Singurul ventriculul cu transpunere a marilor nave: a) a crescut pulmonară krovotokom- b) cu fluxul sanguin pulmonar redus.

3. Singura stripare ventriculul cu transpunere a marilor nave: a) a crescut pulmonară krovotokom- b) cu fluxul sanguin pulmonar redus.
4. Singurul ventricul cu trunchi arterial comun.

În fiecare dintre cele 4 tipuri de cusur, posibilitatea implicită de ventricul unic, fără absolvent sau in curs, care în funcție de poziția vasele principale pot prelungi artera pulmonara, aorta sau ambele nave. Această caracteristică, precum și poziția organelor interne, care, atunci când un ventricul unic poate fi de multe ori inversat sau incert care nu au intrat în clasificarea din cauza importanță secundară și nu afectează tabloul clinic al cusur hemodinamic.

dinamica circulatorii

Baza hemodinamic la un singur ventricul este camera ventriculară comună în care există o conducte de amestecare a arterial și sângelui venos. Aorta și artera pulmonară, extinzându-se în mod direct din cavitatea ventriculară sau absolvent au aceeași presiune a sistemului. În consecință, în absența unei stenoza arterei pulmonare la nastere exista hipertensiune, circulatie pulmonara, deoarece de sânge intră în artera pulmonară sub presiune ridicată.

Inițială rezistență scăzută hipovolemie vasculară pulmonară conduce la circulația pulmonară semnificativă. Datorită crescut MO circulația sângelui pulmonar crește volumul de sânge care curge din atriul stâng în ventriculul. Această sumă depășește cantitatea de sânge venos care curge din atriul drept. Prin urmare, în ventriculul are loc amestecarea sângelui oxigenat într-un volum mare cu sângele venos într-un volum și mai mic de sânge oxigenarea amestecat mai sus. La acești pacienți, cianoză este adesea absentă, iar dacă este prezent, minim.

existența prelungită a crescut fluxul sanguin pulmonar conduce la o creștere treptată a rezistenței vasculare pulmonare, rezultând în cantitate scăzut de sânge care curge în circulația pulmonară. În acest sens, atriul stâng se întoarce de sânge oxigenat într-o măsură mai mică. Odată cu scăderea fluxului sanguin pulmonar scade sângele arterial în cavitatea ventriculară a hipoxemia arterial unic și a crescut. La acești pacienți, există cianoză, sau este amplificat.

Prezența stenoza concomitentă a arterei pulmonare determină o deficiență a fluxului sanguin pulmonar. Aceasta conduce la faptul că ventriculul amestecat sângele arterial într-un volum relativ mic cu sânge venos în volum mare. Acești pacienți sunt de obicei destul de redus semnificativ saturația de oxigen din sânge în arterele în circulația sistemică și are un cianoza pronunțat.

clinică

Toți pacienții au plâns de oboseală și dificultăți de respirație cu exercitii usoare nagruzke- 40% dintre pacienți în cauză cu privire la dificultati de respiratie pokoe- la 30% dintre pacienți se plâng de dureri de junghi intermitente în inimă. La pacienții cu creșterea fluxului sanguin pulmonar înregistrat infecții respiratorii frecvente, pneumonie.

Studiu Obiectivul 85% dintre pacienți relevă cianoză, care este de obicei observat imediat după naștere, dar poate să apară la vârsta de 1-2 ani. Cu cât este mai pronunțată în prezența cianoză la pacientii cu stenoza arterei pulmonare. Conținutul de hemoglobină din sânge pot ajunge la 20-22 g%, numărul de eritrocite - 7 000 000, până la 50-60% hematocrit.

colorit normal sau paloarea pielii și mucoaselor vizibile pot fi observate la pacienții cu crescut semnificativ fluxul sanguin pulmonar, dar cu efort moderat ei apare de obicei acrocianoza.

restante frecventă a pacienților cu un singur ventricul a inimii în dezvoltarea fizică (78%) și semne de insuficiență circulatorie (24%) demonstrează încă o dată gravitatea defectului. Aproximativ jumatate dintre pacienti au un simptom pozitiv al „copane“, care este manifestarea insuficienței cronice cu oxigen. „Cocoașă Heart“ este definit la 1/3 pacienți.

Auscultatia zona inimii auscultated suflu sistolic, iar la pacientii fara stenoza de artera pulmonara este cea mai pronunțată în al treilea - al patrulea spațiu intercostal. La pacienții cu stenoza de zgomotul arterei pulmonare este un personaj dur, iar cele mai pronunțate la baza inimii, în funcție de nivelul de stenoza. În caz de ventricul unic fara stenoza pulmonara a zgomotului de origine sistolice în artera se poate datora cresterea fluxului de sange prin gura arterei pulmonare sau trecerea de sange din ventricul in absolvent.

suflu sistolic independent, ascultă la partea de sus, de obicei legate de eșecul relativ al valvei mitrale. Punctata tonul II și poate fi asociat cu hipertensiune pulmonara, valve aortice frontal cu transpoziție a vaselor mari, sau creșterea fluxului sanguin în prin acesta prezenta stenoza pulmonara. Astfel, un model similar poate fi observată auscultatorie cu defect septal ventricular cu hipertensiune pulmonară, tetralogie Fallot, transpunere totală sau corectată a marilor vase, etc, și nu poate fi considerată ca patognomonice pentru un singur ventricul.

Studiul ventricul unic electrocardiograma a inimii nu este permisă majoritatea cercetătorilor (BA Konstantinov et al., 1965- FG Cornere, etc .., 1967- Gasul e. A., 1966) dezvăluie semne patognomonice. În ciuda marea diversitate a datelor electrocardiografice includ de obicei următoarele legitățile - adesea deviere observată axa electrică dreaptă a inimii (71%) și a hipertrofiei ventriculului drept (94%), care este jumătate din pacienții cu hipertrofie ventriculară stângă combinate.

electrocardiogramă pacient 9 ani, cu un singur ventricul și sinistrotranspozitsiey aortă

În cazul în care un model similar poate fi observată în multe boli congenitale cardiace, însoțite de hipertensiune pulmonara si mai putin in stenoza pulmonara, prezenta inalta tensiune ECG toracic conduce, cu excepția Vi, prevalența S val complecșilor undei R sau RS echivalente pot fi mai susceptibile de a indica prezența ventricul unic (OG Shpuga și colab., 1970). În plus, pacienții cu sinistrotranspozitsiey aortic, dar în conformitate cu Keith și colab. (1958), Gasul și colab. (1958), Anselmi și colab. (1968), fără alimentare Q în piept din stânga duce absent și înregistrate în derivațiile precordiale drepte.

Numai axa deviere spre stânga, se observă în 20% din cazuri, hipertrofie ventriculară stângă sau izolate, in special comune la pacientul cianotice, poate fi considerat un semn de încredere electrocardiografice ventricul unic, cu toate că, în aceste cazuri, o diferențiere cu atrezie tricuspidiana.

Violarea de conducere atrio-ventriculară se găsesc în 17% din cazuri și mai frecvent observate la pacienții cu sinistrotranspozitsiey aortic. Aspectul lor Shaher (1963) explică dezvoltarea anormală și localizarea sistemului de conducere cardiace in aceasta boala de inima.

inspecție cu raze X

La pacientii fara stenoza arterei pulmonare se observă crescut model pulmonar datorită preaplinul patului arterial, extinderea rădăcinilor pulmonare care conțin mari ortogonale rotund umbra pe direcția ramurilor arteriale avansate și o porțiune periferică este reprezentată de vasele arteriale inguste si marcate simptom al „amputare“ ramurilor arteriale mari, și anume e.. există o imagine a hipertensiunii pulmonare.

Radiografiile celule dificile (proiecție directă) pacienți cu vârsta de 13 ani, cu un singur ventricul a inimii

La pacienții cu un singur ventricul la vasele mari normale sau dekstrotranspozitsiey aortă cu stenoza pulmonară asociată, în proiecție directă în două arc marcate în același mod în care se produce, de obicei, cu tetralogie Fallot.

Cand sinistrotranspozitsii lasat contur umbra cardiovasculare aortica, de obicei, nu pot fi diferențiate pe 1 și al 2-lea arc. El este reprezentat printr-o linie ușor convexă sau liniară continuă, care este conectat cu poziția din stânga a aortei ascendente. În consecință, pacienții cu creșterea fluxului sanguin pulmonar a crescut model pulmonara off bombat arterei pulmonare arc. Bombarea treilea arc pe conturul stâng al inimii este de obicei asociat cu locația în câmpul pentru absolvent al aortei, care este dovedită prin compararea radiografiile angiokardiogrammami.

La toți pacienții, indiferent de localizarea vasele principale ale inimii, o creștere în umbră peste. Într-o mare măsură, este exprimată la pacienții fără stenoza arterială pulmonară, decât în prezența stenozei: indicilor medii cardio-toracice sunt, respectiv, 55 și 50%. Toți pacienții au semne radiografice de creștere „dreapta“ și ventricul la 23% dintre pacienți - ventriculului „stânga“. În toate cazurile, extins atriul drept și 10% - stânga.

cateterism cardiac vă permite să obțineți câteva caracteristici importante de diagnostic. Hematoza sărbătorită la ventriculul „dreapta“, care depășește saturația de oxigen in atriul drept cu 5-25%. În 70% din cazuri, se atrage atenția asupra diferitelor numere de saturație de oxigen din sange, prelevate din același departament ventricul. Diferența dintre probele în unele cazuri, ajunge la 17%.

Aceste probe de gaze „diversitate“ este considerat a fi caracteristic pentru un singur ventricul. In ciuda arterialization de sânge la nivel ventricular, majoritatea pacienților detectate hipoxemia arterială, care este mai pronunțată la pacienții cu dekstrotranspozitsiey aortă și prezența concomitentă a stenoza arterei pulmonare. Valorile saturației de oxigen din sânge în cavitatea ventriculară și arterele sistemice sunt aproximativ identice, diferența în favoarea arterei sistemice nu depășește 5-8%.

presiune sistolica este conectat în cavitatea ventriculară și arterele sistemice, precum și.

Valoarea de diagnostic absolută în cateterul aortic sinistrotranspozitsii are o exploatație a cavității ventriculare în aorta ascendentă. Poziția ocupată de cateter, poziția cateterului este oarecum similară în trecerea sa de la artera pulmonara prin ductul arterial in aorta. Cu toate acestea, la pacienții cu un singur cot ventricul cateter la umbra cardiovasculare bucla stâng mai mare datorită curburii arcului aortic, și ia primul arc din regiune, și nu al doilea, ca în brevetul ductus arteriosus. Unghiul de îndoire mai ascuțit.

Angiokardiograficheskoe studiu este o metodă de diagnostic decisiv prin care nu numai rafina diagnostic și diagnostic diferențial se realizează, dar, de asemenea, să identifice vicii însoțitoare.

Cea mai mare valoare diagnostică a angiocardiografie ventriculare selective în 2. Odată cu introducerea de mediu de contrast într-un singur ventricul, indiferent de prezența sau absența stenoza arterei pulmonare dezvăluie cavitatea ventriculară prelungită, ocupă cea mai mare a inimii umbră „m ca înainte și într-o proiecție laterală.

Angiokardiogrammy pacient cu aortă singur ventricul cardiac sinistrotranspozitsiey si stenoza arterei pulmonare

frecvent observate contururile interioare netede și forma triunghiulară a ventriculului unic, t. E. Semne, care seamănă cu arhitectura internă a ventriculului stâng, susțin ideea van PLaagh et al. (1965), care, în procesul de embriogeneză, un singur ventricul este cel mai adesea cauzată de lipsa ventriculului drept.

Valoarea importantă de diagnosticare a contrastante absolvent. La pacienții cu poziția normală a vaselor principale și este absolvent al Pas aortă sinistrotranspozitsiey la stânga suprafața anterioară a inimii: în primul caz se îndepărtează de artera pulmonară, a doua - aorta. La pacienții cu studii dekstrotranspozitsiey aortica este de suprafață frontală dreapta pas al inimii de aortă și se îndepărtează de ea. Când aortă sinistrotranspozitsii mai multe absolvenți de dimensiuni pot simula ventriculului stâng, care impune în astfel de cazuri, producția de studiu angiokardiograficheskogo suplimentare a inimii stânga.

Deoarece cavitatea ventriculară se produce un contrast simultană sau aproape simultană a vaselor mari. La pacienții cu flux normal de studiu de contrast vascular dezvaluie aorta ascendentă, situată la dreapta și înapoi spre trunchiul arterei pulmonare. La pacienții cu dekstrotranspozitsiey aortica, dar in comparatie cu aorta ascendenta precedenta subgrup contrastat la dreapta și la stânga în fața și în spatele trunchiului pulmonar minciuna. Când aorta ascendentă sinistrotranspozitsii este determinată de stânga și în față în raport cu dreapta și în spatele trunchiului arterei pulmonare localizat. Când transpuneri navele mari în vedere laterală ele au un curs paralel, nivelul valvei aortice este mai mare decât plămân.

diagnostic

Ventrikulotomiya produs la pacienții cu un singur ventricul, din cauza misdiagnosis, de obicei duce la moartea pacienților, astfel încât importanța deosebită a diagnosticului său în timp util și, spre deosebire de vicii, care pot fi operate cu succes cu by-pass cardio-pulmonar. Un diagnostic corect determină tactica atunci când alegerea unei metode de intervenție paliativă.

Stabilirea diagnosticului poate ajuta numai ventriculară registru ECG right- sau mai ales cu supraîncărcare levocardiogram simultană „ambele“ ventriculi cianotice la pacient, și prezența și tipul unui înaltă tensiune ECG S în derivațiile precordiale cu excepția Vi.

Potrivit diagnostic cu raze X poate presupune, la pacientii cu aortă sinistrotranspozitsiey când există prezența unei linii solide, ușor convexă sau direct în 1 și 2 arce nd care nu fac diferența, coroborat cu bombat în al treilea arc pe conturul cardiac stâng format pentru a absolvi aortă levolezhaschey.

In timpul Cateterizarea valoare de diagnostic semnificativă este stabilirea arterialization de sânge în ventriculul, comparativ cu atriul drept, aproximativ aceeași presiune și saturația de oxigen în „dreapta“ ventricul si sistemice arterelor, în special la pacienții cu prezența cianoză și poziția tipică a cateterului în timpul trecerii acesta din ventriculul „drept“ în aortă, situat pe conturul stâng al inimii.

De o importanță decisivă este angiocardiografie selectivă ventriculare în două proiecții, care permite să se stabilească o cavitate ventricul unic extins, care ocupă o mare parte din umbra inimii în înainte și într-o proiecție laterală, din care există un contrast simultan sau aproape simultană a vaselor mari, și prezența absolventului și așa mai departe. d.

Diagnosticul diferential trebuie făcută cu defect septal ventricular și hipertensiune pulmonară ridicată într-un canal atrioventricular totală, transpoziție corectată cu vasele puff linie și defect septal ventricular, tetralogia Fallot, transpunerea completă a vaselor mari, atrezia tricuspidiana.

tratament

Tratamentul chirurgical radical al acestei defecte cardiace nu a fost dezvoltat. Alegerea funcționării paliativă depinde în mare măsură de starea circulației pulmonare. Atunci când o creștere bruscă a fluxului sanguin pulmonar in copilarie folosit functionarea ingustare a arterei pulmonare, și cu fluxul sanguin pulmonar redus - impunerea de diferite tipuri mezharterialnyh anastomoze sau anastomoză kavapulmonalny. La pacienții cu poziția normală a vaselor mari sau a aortei dekstrotranspozitsiey preferabilă impunerea vnutriperikardialnogo de anastomoze între aorta ascendentă și ramura dreaptă a arterei pulmonare, iar la sinistrotranspozitsii - anastomoza vnutriperikardialny intre aorta ascendenta pe artera pulmonara (VP Podzolkov, 1972).

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit