Transpunerea marilor artere la copii: tratament, cauze, simptome

Simptome: în primul rând - cianoza neonatală severă, și, uneori, insuficienta cardiaca. Sunete și sunete cardiace vor varia în funcție de prezența unor anomalii congenitale asociate. Tratamentul Radical - corectia chirurgicala a defectului.

Fiziopatologie de transpunere a marilor artere la copii

circulația sistemică și pulmonară complet separat. După întoarcerea sa în dreptul inimii nesaturata sângele venos sistemic este pompat în circulația sistemică, fără oxigenare 8 sânge oxigenat legkih- care intră în partea stângă a inimii, curge înapoi în plămâni, nu restul corpului. Această anomalie este incompatibilă cu viața excepția cazului în care sângele oxigenat nesaturat și nu pot fi amestecate prin deschiderile de pe una sau mai multe niveluri.

Simptome și semne de transpunere a marilor artere la copii

cianoză severă progresează rapid în acidoza metabolică datorită oxigenării tisulare.

Cu excepția cianoză generalizată, examenul fizic relevă, de obicei, nu are caracteristici. murmurele inimii poate să nu fie disponibile decât dacă există anomalii asociate. Sunetul a doua inimă (S₂) Unul și tare.

Diagnosticul de transpunere a marilor artere la copii

Diagnosticul este suspectat pe motive clinice, sprijinit radiografia toracică și ECG, și este stabilit prin ecocardiografie bidimensională și Doppler de studiu a fluxului de culoare.

Pe piept cu raze X inima umbra poate avea un aspect clasic de ouă cu un mediastinului superior îngust.

Tratamentul de transpunere a marilor artere la copii

• Infuzia de prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Uneori, septostomiei atriale cu balon.
• Tratamentul chirurgical.

Dacă saturația sângelui arterial 02 este redus ușor și conectarea atrii este infuzie adecvată de PGE₁ folosit pentru a deschide și a menține patenta protoka- arterial este introducerea de creștere a fluxului sanguin pulmonar, ceea ce contribuie la șuntului atrial la stânga la dreapta, având ca rezultat îmbunătățirea oxigenării sistemice. acidoză metabolică este corectată folosind infuzia NaHCC₂. Cand edem pulmonar si insuficienta respiratorie poate necesita intubație și ventilație mecanică.

În cazul nou-născuți foarte hipoxici care nu au răspuns imediat la PGE₁ sau au foramen ovale foarte limitate, cateterism cardiac si balon Septostomia atriala (procedura Rashkinda) poate îmbunătăți instantaneu saturația sistemului arterial sanguin O₂. Fogarty cateter este avansat în atriul stâng prin foramen ovale. Balonul este umflat cu colorant radioopac diluat și ínlătura brusc în atriul drept pentru a mări gaura in septul atrial. Ca o alternativă, să ia nou-nascut in laborator cateterism, Septostomia se poate face la ecocardiografie noptieră sub control.

Corectarea defectului final - operațiunea de comutare arterial (funcționare Zhatena) - este adesea efectuată în timpul primei săptămâni. Partea proximală a arterelor mari tăiate, arterele coronare sunt transplantate la o rădăcină nativă a arterelor pulmonare (care va deveni noua rădăcină a aortei), și conectați aorta la ventriculul stang si artera pulmonara - la ventriculul drept. Supraviețuirea după o intervenție chirurgicală >95%. Asociat defect septal ventricular trebuie să fie închise în timpul operațiunii primare, cu excepția cazului este mic și nu hemodinamic semnificative. stenoză pulmonară este problematică în cazul în care nu se poate decide în momentul chirurgical comutare de sânge.

Profilaxia endocarditei se recomandă să efectueze înainte de operație, dar este necesară numai în primele 6 luni după corectarea defectului, cu excepția cazului în care este conservat defect rezidual adiacent locul intervenției chirurgicale sau a materialului protetice.