Tetralogia Fallot la femeile gravide

Obstrucția tractului de ejecție a ventriculului drept este de obicei la nivelul infundibulyarnom și este adesea asociat cu stenoza valvei pulmonare, ceea ce duce la o hipertrofie ventriculară secundară drept. Ca urmare a obstrucției tractului de ejecție a ventriculului are loc de manevră de la dreapta la stânga, prin defectul septal ventricular, și sângele venos începe să curgă în aorta. Pacientii cu tetralogie Fallot ușoară poate supraviețui până la maturitate, fără a prezenta plângeri semnificative, dar stenoza pulmonara creste, de obicei, treptat, care crește șuntarea de sânge de la dreapta la stânga și conduce la creșterea cianoză.
Ca urmare, caracteristica sarcinii normale reduce șuntului poate crește rezistența vasculară sistemică de la dreapta la stânga, ceea ce duce la creșterea cianoza. Prin urmare, chiar și în cazurile în care tetralogie Fallot este slab, mama poate agrava starea. Un deosebit de periculoase, în timpul travaliului și al nașterii, ca împreună cu pierderea de sânge de livrare poate provoca hipotensiune arterială, care, la rândul său, va crește șuntarea de sânge de la dreapta la stânga.

In timpul sarcinii poate dezvolta ventricular drept și / sau insuficiență ventriculară stângă, în special în cazul în care există o regurgitare aortica concomitentă. insuficienta cardiaca la pacientii cu tetralogie Fallot, care ca un copil nu a fost efectuat chirurgie reconstructiva, are tendința de a progresie, deoarece prolaps de valva aortica lipsit de sprijin frunze în defectul septal ventricular. În plus, aorta devine mai mare decât în ​​mod normal, astfel cum este forțat să se mențină creșterea volumului fluxului sanguin * O altă problemă care poate apărea în timpul sarcinii, -. Este de fibrilatie atriala, cel mai frecvent la femeile cu vârsta sub treizeci - patruzeci de ani. In cazuri rare, în timpul sarcinii efectua intervenții chirurgicale paliative pentru stenoza arterei pulmonare. Presbitero și colab. raport cu privire la un studiu al rezultatelor de sarcină în 21 de minute ale pacientului (46 sarcini) cu tetralogie Fallot sau atrezie pulmonară cu păstrarea colateralelor, raportarea artera pulmonara la aorta. În cei 15 de copii care trăiesc (33%) s-au născut după 46 de sarcini, dintre care 9 copii au fost născuți prematur. Au existat 26 de avorturi spontane, iar în cinci cazuri, fructele născuți morți. În plus, opt femei au fost observate complicații cardiovasculare, inclusiv doua cazuri de endocardita bacteriana postpartum.
Riscul de defecte cardiace congenitale la copii născuți din părinți care suferă de tetralogie Fallot, conform literaturii de specialitate, variază de 2.5-8.3%. În scara efectuate până în prezent un studiu de 127 de parinti (62 femei și 65 bărbați), defecte cardiace congenitale au fost detectate în 3 (1,2%) din 253 de copii. Unul dintre acești copii a fost tetralogie Fallot, al doilea - un defect septal ventricular, o treime - truncus arterial. O astfel de diferență în definirea gradului de risc din cauza mai multor factori, inclusiv caracteristicile fiecărui studiu, factorii de mediu și metoda de detectare a bolilor cardiace congenitale la copil (de exemplu, examenul fizic sau ecocardiografie).
După corecția chirurgicală a tetralogie Fallot în timpul sarcinii și nașterii rezultatele mamei sunt îmbunătățite în mod semnificativ. Singh și colab. raport cu privire la observarea a 40 sarcini la 27 de femei care au avut prima sarcină înainte de chirurgie reconstructiva pentru tetralogie Fallot. Nu există complicații grave au fost observate in orice caz de sarcină, iar incidența avorturilor nu a depășit cea a populației generale. Dintre cele 31 de sarcini, din care treizeci complet încheiat nașterea copiilor sănătoși, iar un copil sa născut cu atrezie pulmonară a fost obținut.
Un grup de cercetatori Clinica Mayo raporteaza rezultatele de 112 sarcini in 43 de femei cu tetralogie Fallot. Sase pacienti au suferit de hipertensiune pulmonara, trei - disfuncție moderată sau severă a ventriculului drept, iar în treisprezece a existat o dilatare severă a ventriculului drept, secundar insuficienta valvă pulmonară severă. Șase pacienți în timpul sarcinii au fost complicații cardiovasculare. Toți cei șase pacienți au fost identificați una dintre următoarele tulburări: dilatarea ventriculară dreaptă severă, disfuncție a ventriculului drept (sau împreună cu ei dilatare), presiune crescută în ventriculul drept datorată obstrucției tractului de scurgere sau hipertensiune pulmonară. Complicațiile au apărut tahicardie atrială, în două cazuri, insuficiență cardiacă - în două cazuri, embolie pulmonară - la un pacient cu hipertensiune pulmonara si dilatarea ventriculului drept progresiva - un pacient cu insuficiență pulmonară valvă. Șaisprezece femei au fost 30 de avorturi (27%) și unul născut în perioada de fat mort. Greutatea medie la naștere a fost în intervalul normal - 3,2 kg. Opt femei, îndepărtarea de sarcină, naștere a avut loc pe fundalul necorectate de ronțăit Fallo- cinci femei au suferit în timpul cianoză 12 sarcini. Prezența tetradă necorectată a servit ca un predictor de greutate mică la naștere, precum și prezența anomaliilor morfologice în artera pulmonară. La cinci născuți-copii în timpul acestui studiu (6%), au fost identificate anomalii congenitale. Constatarea subliniază faptul că, în ciuda faptului că femeile cu korrigirovanoy tetralogie Fallot poate suporta cu succes o sarcina si sa dea nastere, cei care suferă de compromis structurale sau hemodinamic, cu mare probabilitate, sunt la risc de complicatii cardiovasculare. Această observație a fost confirmată de alte observații făcute în Olanda. 26 de femei cu tetralogie Fallot korrigirovanoy îndurat cu succes 50 de sarcini. Complicațiile au apărut la 5 pacienți (19%) și a manifestat eșec clinic aparent cardiacă dreaptă și / sau aritmii. Ambele femei cu simptome evidente de insuficienta cardiaca dreapta si a avut loc insuficiență pulmonară severă valvă. Această patologie este cele mai frecvente anomalii hemodinamice reziduale observate la adulți, de moment supusi unei interventii chirurgicale reconstructiva pentru tetralogie Fallot. Acesta este adesea trecute cu vederea, și fizică, și ecocardiografie. În primul caz, pentru că zgomotul acestui viciu este liniștit și scurt, iar al doilea - datorită faptului că fluxul sanguin invers atunci când eșecul valvei pulmonare este laminar, și nu turbulentă.
Fiecare pacient trebuie evaluată înainte de concepție: este necesar să se colecteze cu atenție anamneză și de a determina starea functionala, capacitatea de exercițiu, precum și pentru a identifica alte pierderi potențiale. De asemenea, este necesar să se acorde o atenție la microdeletion în brațul scurt al cromozomului 22, în loc de 11,2, deoarece această aberație cromozomială poate să apară la 6-22% dintre pacienții cu tetralogie Fallot si alte anomalii ale conului și trunchiul arterei pulmonare. Un raport recent sugerează că la adulți este dificil de a identifica manifestările clinice tipice ale bolii, astfel încât un potențial părinte trebuie să discute cu atenție și se cântărește argumentele pro și contra cu privire la screening-ul, participarea părinților în decizie, în cazul în care rezultatul este pozitiv, și consiliere genetică, dacă este necesar . Ecocardiografia este indicată pentru a clarifica statutul de hemodinamica, pentru a afla dacă există o obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului. În plus față de evaluarea funcției ventriculului stâng este necesară identificarea unor astfel de defecte reziduale, ca un defect septal ventricular si insuficienta aortica. În cazul în care este necesar pentru determinarea rezervei funcționale efectuat testul de efort. În absența unor defecte semnificative reziduale este posibilă cu stări de probabilitate suficient ca sarcina si nasterea voință fără complicații.