Tetralogie Fallot. Clinica și diagnosticare

Cursuri video pentru profesioniști VTS Centrul de Formare "ZOOVET"

conținut

Cursuri video pentru profesioniști vts centrul de formare "zoovet"
Tratament
Operațiune tehnologie
Operațiune tehnologie
Operațiune tehnologie
Operațiune tehnologie
Rezultate și perspective

La nou-născuții, manifestarea clinică a bolii într-un număr mare de observații este minim și a bolilor de inima este in principal diagnosticat numai în prezența zgomotului. Această condiție prosperă a pacienților în primele luni după naștere din cauza mai multe motive: policitemia naturale, persistența canalului de brevete de caracteristici arteriosus relativ puțin stenoza de rezistență din cauza cantității foarte mici de volum accident vascular cerebral.

Perioada critica de dezvoltare a bolii începe la 4-6 luni de varsta si de obicei dureaza pana la 172-2 ani până când va primi dezvoltarea maximă a mecanismelor compensatorii, cum ar fi circulația pulmonară colaterale și policitemie.

Primele semne de defecte, care observa părinții, de obicei, dificultăți de respirație și Învinețirea buzelor un mic, cu degetul-sfaturi atunci când hrănire și strigătul copilului. Până la sfârșitul primului an de viață este dezvăluit otstavanie` dezvoltarea fizică a copiilor, care este cel mai pronunțat la pacienții mai severe, cianotice.

Aproape constantă pentru toate formele de tetralogie Fallot plângerii este dificultăți de respirație, în creștere cu efort. În cazurile cele mai grave, dificultăți de respirație apare chiar și în repaus, limitează drastic capacitatea fizică a pacienților. La pacienții cianotice este mai pronunțată și apare la o vârstă timpurie la pacienții cu dificultăți de respirație formă palidă de cusur, de obicei, apare cu vârste cuprinse între 4-6 ani.

Ca urmare a unei plângeri prin frecvența cianozei este că la pacienții cu o formă intermediară a defectului apare la o sarcină, și la pacienții cu formă constantă cianotice. Cu ceva timp după apariția cianozei la pacienții încep să dezvolte o deformare caracteristică a falangele și cuiele terminale, care iau forma unor ferestre de timp. Una dintre manifestările cele mai teribile ale viciului sunt episoade odyshechno-cianotice. La majoritatea pacienților, convulsii apar la vârsta de 1 / 2-2 ani.

Dezvoltarea unui atac este posibilă datorită unor cauze externe, dar cel mai adesea se dezvoltă ca rezultat al stresului fizic sau emoțional și se datorează în momentul apariției spasm al dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng. Însuși atacul este caracterizat prin cianoză a crescut, dificultăți severe de respirație și palpitații, și, uneori, pierderea conștienței. În timpul atacului pacientul are o situație îngenuncheată forțată sau se află pe partea ei cu cele date la picioare abdomen.

În urma unei examinări, pacienții, împreună cu un decalaj vizibil în dezvoltarea fizică nu poate instala un număr de caracteristici care caracterizează gradul de hipoxie. Acestea includ gradul de cianoză, falangelor terminale de deformare, severitatea capilarelor țesutului subcutanat rețea.

La palparea inimii la toți pacienții, indiferent de forma defectului în al doilea - al treilea spațiu intercostal stâng al sternului este determinat jitter sistolică.

Percuție de frontieră a inimii este extinsă moderat în ambele direcții. Cercetarea a pulsului și a tensiunii arteriale, de regulă, nu dezvăluie nici specifice.

defect de imagine auscultatorii destul de tipic. Tonurile extrem de puternice, observ câteva eforturi în partea de sus. Caracteristica cea mai caracteristică este slăbirea sau chiar absența II tonul arterei pulmonare. Cu toate acestea, această caracteristică nu poate fi absolută, deoarece 20-25% dintre pacienți în proiecția valvei arterei pulmonare poate fi auzit tonul II cu fir a aortei (Bakulev, 1955- Taussig, 1947, și colab.).

Toți pacienții peste inima auscultated grosier ton de spălare murmurul sistolic cu localizare a sunetului maxim, în al treilea - al patrulea spațiu intercostal stânga al sternului. Zgomotul nu fuzionează cu tonurile și coloana sonoră are o formă de diamant.

Fonocardiogramei cu tetralogie Fallot

Electrocardiograma la pacienții cu tetralogie Fallot, cu toate că nu caracteristici strict specifice, în combinație cu alte anchete pot fi un factor important în diagnosticul de viciu. Cel mai caracteristic pentru toate formele clinice și hemodinamice o axă deviere cusur în standardul duce la dreapta. Toți pacienții se stabilească, de asemenea, semne de supraîncărcare ventriculară dreaptă severă.

Electrocardiograma cu tetralogie Fallot

Examinarea cu raze X este una dintre cele mai importante valoare de diagnostic, deoarece dezvăluie în mod adecvat semnele patognomonice defect.

La pacienții cu formă cianogene de tetralogie Fallot în legătură cu o scădere a fluxului sanguin în examinarea cu raze X pulmonare au indicat transparența crescută a câmpurilor pulmonare datorită epuizării modelului vascular. În proiecția anteropoaterioara majoritatea pacienților nu sunt crescute dimensiunea a inimii, dar configurația umbra ei are forma caracteristică, care amintește de „pantof de lemn“. Vârful inimii este rotunjit și ridicat deasupra diafragmei, obmechaetsya încetând la diferite grade în zona arterei pulmonare. mănunchi vasculare în proiecția antero posterioare a mai multor extins prin creșterea rădăcinii aortei. Întinderea maximă este atinsă la arc aortic față, care este observată la aproximativ 25% dintre pacienții cu tetralogie Fallot.

În prima poziție din față cardiace contur oblice formate prin ventriculul drept si artera pulmonara este aproape adiacent sternului. În cazurile infundibulyarnogo stenoză în imaginile din această proiecție este posibil să rețineți „crestătura“ în departamentul de ventriculul de ieșire, și hipoplazie pulmonară cu artera - aplatizarea arcului său. În a doua poziție oblică, este important să se estimeze dimensiunea ventricule. La toți pacienții, în timp ce a existat o creștere semnificativă a ventriculului drept, în timp ce ventriculul stâng este, de obicei, de dimensiuni mici, iar în cazurile cele mai tipice, arata ca o bombare abruptă a suprafeței din spate a umbrei cardiace sub formă de capace (Kjellberg, 1955).

Yandex

Ateroscleroza? Acest lucru este rău. Faceți clic!un secret uimitor de modul de a învinge rapid și ușor Ateroscleroza. Citește mai departe ..contraindicații s-down.ruEst. Discutați cu medicul dumneavoastră.

Specificitatea radiografice forme palide tetralogie Fallot determinate caracteristicile hemodinamice. Una dintre caracteristicile distinctive este modelul vascular pulmonar stat luminos, care crește în mod corespunzător gradul fluxului sanguin în ele este întărită. Pacienții acestui grup tind să fie mărit și mărimea umbrei cardiace. Și apare ca o creștere a cheltuielilor de dreapta și stânga în detrimentul departamentelor.

Alte studii clinice speciale nu au evidențiat nici un semn de incredere de diagnostic. Numai la pacienții cu formă de cianogene cusur întotdeauna policitemie exprimate (număr de celule roșii din sânge poate ajunge la 7 000 000-8 000 000), o creștere semnificativă a hemoglobinei (până la 18-22 g%) și hematocritului (70-80%). Modificări în celulele roșii din sânge sunt un răspuns la hipoxemie și scopul de a crește capacitatea de oxigen.

Valoarea de diagnostic absolută în evaluarea pacienților cu tetralogie Fallot au un cateterism cardiac si mai ales angiohordografiya.

Efectuat la sondare de măsurare a presiunii pentru a determina parametrii importanți hemodinamici - valoarea presiunii în ventriculul drept si artera pulmonara. Observată cu gradient de presiune sistolică caracterizeaza stenoza, iar natura curbei schimbării în același mod ca și în stenoza arterei pulmonare izolate, - forma acesteia. La pacienții cu tetralogie Fallot tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept este întotdeauna egală cu presiunea din artere sistemice și artera pulmonară în forma cianotice se reduce la 20-15 mm Hg. Art. Când forma palid viciului presiunii arteriale pulmonare ramane in valori normale.

Determinarea saturației de oxigen din sânge deviat printr-un tub din cavitățile inimii și artera sistemică, permite utilizarea metodei Fick, pentru a stabili existența unui șunt intracardiac, direcția și volumul său. Când defect de formă cianotice datorită șuntarea sângelui venos în circulația sistemică a saturației sângelui arterial poate să scadă până la 50-60%.

Angiokardiograficheskoe studiu efectuat în mod normal, pentru detectare, este posibil să se identifice o serie de puncte importante în diagnosticul. Atunci când se efectuează angiografia este importantă alegerea corectă a proiecției și locul de administrare a mediului de contrast. Cele mai bune proiecții sunt antero-posterior și lateral. În proiecția antero-posterior atunci când angiokardiografii venoase în contrast distinct cav superior Viena și atriul drept.

Deseori, la pacientii cu tetralogie Fallot datorită presiunii crescute în atriul drept și injectarea de material de contrast a relevat reflux sa în vena cavă inferioară, și chiar și ficat. Pe primele imagini angiokardiografii seriale detectate una dintre cele mai importante caracteristici ale tetralogie Fallot - opacifiere a aortei ascendente, care are loc simultan cu apariția de contrast în artera pulmonară.

opacifierea densitatea aortă variază. Cu o scurgere mica de sange din ventriculul drept la aorta, aorta este densitatea umbră neglijabilă și, invers, atunci când intensitatea descărcării contrastului aortice semnificative poate depăși densitatea umbra arterei pulmonare. În aceeași proiecție poate fi o bună estimare a anatomiei trunchiului si ramuri ale arterei pulmonare, dar aproape nu este posibil de a urmări detaliile structurii ventriculului drept al cardului de ieșire, în contrast cu el, în același timp, rădăcina aortei acoperă.

Angiograms da o idee despre volumul ventriculului drept, care ia frecvent în sus întreaga suprafață frontală a umbrei cardiace, dar și asupra gradului de hipertrofie a zidurilor sale.

Trunchiul arterei pulmonare, în majoritatea cazurilor, cu exceptia stenoza valvei, este conică, dar ramură lățimea suficientă și un contrast bun pot fi urmărite la ramuri mici. Opacifierea ramurilor arterei pulmonare mai lungi decât în mod normal, ceea ce indică o încetinire a fluxului sanguin în circulația pulmonară.

importanță primară pentru studiul stării cardului de ieșire sunt primele proiecții oblice și laterale. Aceste proiecții, în plus față de resetarea agentului de contrast in aorta, este chiar posibil diagnostic si stenoza valvei infundibulyarnogo, determinarea poziției și lungimii stenozei.

Angiokardiogrammy vedere laterală cu tetralogie Fallot:
și - în izolate infundibulyarnom stenoze- b - combinat cu stenoza simpla

angiocardiografie selective efectuate la tetralogie Fallot prin administrarea unui agent de contrast pentru sonda direct în cavitatea ventriculului drept are mai multe avantaje față de angiocardiografie venos. Cele mai importante dintre ele - condițiile optime de contrast dreapta departamentul de ieșire ventricul datorită faptului că agentul de contrast este injectat direct în inimă. Agentul de contrast nu este diluat într-un volum mare de sânge și, astfel, a creat condițiile pentru o foarte „strâns“ și de detectare a contrastului componentelor structurale mici dreapta tracturilor ejecție a ventriculului stâng. Prin beneficiile absolute ale angiokardiografii selective adevărat că permite obținerea unei imagini izolată a departamentului de țintă al ventriculului drept, fără a impune acestuia alte departamente.

tratament

Tratamentul chirurgical este indicat pentru toți pacienții cu tetralogie Fallot, cu excepția cazului când defectul este combinat cu alte boli incurabile. Problema cea mai dificilă este alegerea metodei de funcționare și momentul punerii sale în aplicare. Pentru tratamentul meteahnă dezvoltat mai multe variante de realizare chirurgie paliativă și operare corecție defect utilizat pe scară largă radical realizată pe inimă „uscat“ folosind bypass cardiopulmonar.

Avantajele celei mai recente operații sunt evidente, astfel că acum este considerat metoda de alegere. Cu toate acestea, există o corecție completă a defectului din cauza riscului inutil de mare de inadecvate într-o serie de condiții. Din cauza riscurilor specifice ale circulației sanguine chirurgie curative artificială aproape nu produc copii sub 5-6 ani. Contraindicație pentru chirurgie găsi un grad ridicat de hipoxie (saturației sângelui arterial de oxigen de cel puțin 70% și un hematocrit de 65-70%) și hipoplazie artera pulmonară, atunci când diametrul acesteia este mai mică decât 1/3 din lățimea aortei ascendente.

Toți acești pacienți, cu excepția copiilor mici care au boala este relativ bună, și nu există Hipoxemia atacuri severe-odyshechno cianotice, este considerat a arăta că operația paliativă.

Toate chirurgie paliativă sarcina urmărit reduce gradul de hipoxemie prin creșterea fluxului sanguin în artera pulmonară. Conform procedurii operațiunii pot fi împărțite în trei grupe fundamental diferite: 1) extracardiace anastomozele interoccular, 2) operații paliative au ca scop eliminarea stenoza, 3) operare ca rezultat colaterale determină creșterea fluxului sanguin.

Începutul unui tratament chirurgical cu succes a tetralogie Fallot a fost pus Taussig, care propune creșterea eficienței fluxului sanguin pulmonar de a impune o anastomoză între subclavie și artera pulmonară. Prima astfel de operațiune a fost realizată în 1944 Blaloc. operațiune de acces lateral este realizată în al patrulea spațiu intercostal. Prin deschiderea cavitatea pleurală este izolat ramură stângă a arterei pulmonare. În jurul ei și ramurile ei dau naștere la firul-inregistrat. Apoi autopsiate mednastinalnuyu pleura peste artera subclavie și vas reprezintă 1-2 cm distal de evacuarea gâtului baril și tiroidei. La acest nivel al arterei subclavie este traversată.

Ea transfera capătul proximal spre artera pulmonară. Cele mai potrivite locație pas deschiderea suprafața superioară a arterei pulmonare a crea cea mai mare artera lumen subclavicular si se aplica anastomoză sutura continuă.

Așa cum se arată de operare de timp este destul de eficient și rezultate satisfăcătoare sunt stocate după etapa timp de 10-15 ani. Cu toate acestea, operațiunea nu este posibil toți pacienții. Acesta nu reușește cu un trunchi scurt a arterei subclavie. Eficiența funcționării depinde în întregime de mărimea lumenul anastomoza, și, prin urmare, este oportun să se efectueze cu condiția ca artera subclavie are un diametru de cel puțin 5 mm.

Cea mai bună opțiune anastomoza elimina aceste dificultăți a fost propus de către AA Vishnevsky și Doletsky DA (1960). În procedura lor nu impune anastomoza direct între artera subclavie și pulmonară și prin coaserea capetele implantului în recipiente laterale.

În continuare, cel mai frecvent utilizat în practică, operațiunea este parte anastomoză în alta între aorta descendentă și ramura stângă a arterei pulmonare prin metoda dezvoltată de Potts în 1946 g.

operațiune Tehnologie

Cel mai bun acces este postero-laterală toracotomie în spațiul intercostal cincea. După porțiunea de izolare a aortei descendente și vasele de ramură a arterei pulmonare lăsate reconcilia cu ușurință. Aorta este aproape perete stoarce un clip special sau clemă Satinskogo- fluxului sanguin în artera pulmonară este oprită prin strângerea turnichet proximal și distal față de anastomoză intenționat. In ambele vase purtau găuri de 5-6 mm în diametru și o anastomoză sutura continuă aplicată una lângă alta.

Funcționarea este extrem de eficient, o scădere semnificativă a hipoxemie are loc în primele zile. Cu toate acestea, existența anastomoza directe a aortei și artera pulmonară în decurs de 5-7 ani, duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe. De aceea Davidson (1955) au sugerat că anastomoza impune folosirea unei proteze sintetice este cusut intre aorta si artera pulmonara prin tipul de capăt lateral. Dar această operațiune este folosită acum mai puțin și mai puțin. Principalul motiv pentru aceasta este dificultatea tehnică de eliminare în timpul anastomoza corecția radicală a defectului, realizat ca o a doua etapă a tratamentului.

Dintre toate tipurile de extracardiace interoccular anastomozează cea mai mare recunoaștere a tranzacției propuse de Waterston (1962) și a îmbunătățit Cooley (1966), - crearea unei anastomoze între aorta ascendentă și ramura dreaptă a arterei pulmonare.

operațiune Tehnologie

Pentru anastomoza piept deschis de acces-dreapta față în al treilea spațiu intercostal. Pericardul este deschis longitudinal și emit ramura dreaptă a arterei pulmonare dintre aorta si vena cava superioara. Satinský clemă simultan stoarce și aortă pristenochnoe capătul proximal al ramurii arterei pulmonare drepte. Apoi turnichet ocluzionata capătul distal al arterei. În peretele găurilor de aortă și alezajului arterelor cu un diametru de 3-4 mm și o anastomoză sutura continuă este aplicată.

Avantajele sunt de necontestat funcționare. Pe eficacitatea este Potts anastomoza, cu toate acestea, pentru punerea sa în aplicare nu necesită disecție de o gama larga de muschi, nu sunt divizate colateralilor mediastinale, este la fel de simplu pentru a efectua cu arc aortic right- și levoraspolozhennoy și la orice grup de vârstă a pacienților. Atunci când se efectuează operații radicale cu ușurință în anastomoza suprapuse în timpul by-pass cardiopulmonar la accesarea prin aorta.

Printre operațiile paliative de grup au ca scop eliminarea stenoza a rezistat testului timpului numai valvuloplastia chirurgia pulmonară și rezecția infundibulyarnogo stenoza atunci când este accesat prin ventriculul drept (Brock, Sellors, 1948).

operațiune Tehnologie

Operațiunile pot fi efectuate printr-un acces frontal stânga sau prin disecția longitudinal sternului. După deschiderea pericardului pe suprafața frontală a ventriculului sunt selectați zona avasculară, care se suprapune peste sutura incretit și în interiorul face rana punctie. Prin ea în cavitatea ventriculară introduceți instrumente speciale. Pentru a elimina utilizarea stenozei valvei valvuloplastia diverse modele si speciale stenoza infundibulyarny resector excizat.

Sangerarea din cavitatea ventriculară este controlată prin strângerea suturii pungă-string. După încheierea fazei ventriculare intracardiacă a rănii de lucru suturată în formă de U suturi. Rezultatul hemodinamic adecvat al funcționării poate fi, de obicei, obținute numai în acele cazuri în care există o stenoză de valvă, sau îngustarea a cardului de ieșire de pe o zonă foarte limitată. In toate celelalte forme de stenoza preferabilă efectuarea by-pass operatiuni interoccular.

Operația de corectare radicală a tetralogie Fallot a fost făcută prima Lillehei în 1954 și a fost posibil datorită dezvoltării cu succes a by-pass cardiopulmonar.

operațiune Tehnologie

Operația se realizează prin accesul median sternului. Sunt conectate prin by-pass cardiopulmonar convențională și după începerea dezvăluie ventriculului drept. Sub controlul stenoză de valvă și îndepărtați disecat cu atenție toate structurile musculare si fibroase care contribuie la fluxul de sânge obstrucție din ventriculul drept in artera pulmonara. În etapa următoare pentru a începe închiderea defectului septal ventricular. In jurul perimetrului bordurii pe îmbinările suprapuse în formă de U, care sunt apoi fixate de patch-uri sintetice de închidere etanșă defectului. După aceea, incizia a fost suturată ventricul sutura continuă.

Dacă operația este efectuată la pacienții cu șunt pre-suprapuse, acestea elimină înainte de operație.

Rezultate și perspective

interventii chirurgicale radicale, în ciuda continuă de operare chiar și mortalitatea [110-30% VA Buharin (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], sa dovedit a fi cea mai sigura metoda de tratament a pacienților cu tetralogie Fallot, oferind până la 80 85% rezultate excelente și bune pe termen lung.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit