Boala Wegener

Etiologia bolii este necunoscută.
Boala este rareori observată, în principal, persoanele bolnave în 20-50 de ani.

semne și simptome ale bolii Wegener clinice

necroză tisulară apar tractului respirator superior, nodosa difuză, miocardită, pericardită, glomerulonefrită focală. Formata granuloame cutanate papulonekroticheskie.
Au identificat două forme clinice ale bolii: primul - al doilea granulom malign nosa- - generalizarea schimbări vasculare și granulomatoase. În cursul bolii, există trei etape.
prodromal - - etapa dureaza de la câteva săptămâni până la câțiva ani, și se caracterizează printr-o secrețiile seros-sângeroase, ulcere superficiale în ajunul și pe septul nazal, pe cerul gurii moale la prima granulomul malignă a nasului. A doua etapă - etapa a unui proces activ: purulentă nazale sângeroase și purulent, raiduri necrotice verzi urmate de ulcerație pe mucoasa nazofarigelui, necroza palatale, oasele nazale. Caracterizat printr-o durere ușoară, sau lipsa acestora. A treia etapă - terminală - se caracterizează printr-un defect mare pe față din cauza necroză și distrugerea țesuturilor moi, sept, cornetelor, ulcere necrotice apar în faringe, gortani- din cauza eroziunii vaselor adesea apar sangerari, uneori fatale.

} {Modul direkt4

În al doilea exemplu de realizare, fluxul este de obicei afectează inițial arborele traheobronșic și plămânii. Cultivarea modificări distructive infiltrative în plămân și pleura, pericard și miocard sunt afectate, există semne de leziuni sistemice: sindrom hemoragic, erupții cutanate polimorfe pe corp, etc ...

Video: Videoclipuri populare - Granulomatoza Wegener

simptome de ochi Aceasta apare la 50% dintre pacienți. De obicei, există o tranziție directă în orbita procesului patologic al sinusurilor paranazale, rareori procesul răspândirea hematogene.
În primul caz există o limitare a mișcării a globului ocular, ptoza, diplopie, chemosis, congestie a sângelui în vene și tromboza Comisiei Militare Centrale, distrugerea corneei, uneori, distrugerea întregului globului ocular și a nervului optic.
Apar uveita și vatopodobnye buzunare în jurul partea de jos a ochiului.
Diagnosticul diferential se face cu alte vasculite sistemice, boli ale țesutului conjunctiv difuze, granulom infecțioase, tumori maligne. Cu implicarea diferențierea psevdotumora orbita, tumori maligne si boala Wegener extrem de dificil.

diagnostic a pus pe baza întregii tabloul clinic al bolii. Acesta poate fi confirmata prin biopsie a țesuturilor afectate ale nasului, plămân și rinichi, în care pot fi detectate trăsăturile caracteristice ale vasculită necrozantă gigant și granuloame.

perspectivă nefavorabile, de obicei 2-3 ani, moartea survine după debutul bolii.