Sănătate Enciclopedia, boli, medicamente, medic, farmacie, infecție, rezumate, sex, ginecologie, urologie.

granulomatoza Wegener - granulomatoasă cu celule gigant necrozanta vasculita care afectează în principal căile respiratorii, plămânii și rinichii.

Etiologia este necunoscuta. Provoac boala acuta boala respiratorie, racire, insolație, trauma, intoleranta de droguri și colab., Natura vasculita sistemică, extensivă tip de reacție granulomatoasă necrozantă granuloame avantajos căilor aeriene permit să se gândească la cele mai importante mecanisme de boli autoimune.

Simptomele interior. Boala se dezvolta cel mai frecvent la barbati, începe cu înfrângerea tractului respirator superior si se manifesta rinita persistenta cu seros-sukrovichnym, secreție purulentă, sângerare nazală, semne de distrugere a altor părți ale tractului respirator superior, precum și cu implicarea arborelui traheobronșic - tuse persistentă cu spută cu sânge-purulentă, dureri în piept.

În dezvoltarea în continuare a bolii polisindromnaya clinice (etapa generalizare), însoțită de febră, poliartrită migratoare sau doar artralgii și mialgii, boli de piele (inclusiv ulcere severe necrotice ale pielii), pulmonare, si altele. Gnoynonekroticheskogo infatisare patognomonica si necrozantă rinita, sinuzita, rinofaringita si laringita. Atunci când lumina se observă investigații kpiniko și cu raze X simptome focale și formarea de abcese de scurgere pneumonie și formarea cariilor. În această etapă în procesul patologic implicat cu dezvoltarea de rinichi glomerulonefrita difuză și progresia rapidă a insuficienței renale. Rezultatele analizelor de laborator nu sunt tipice. De obicei, există semne clare de activitate inflamatorie - leucocitoza. crescute ratei de sedimentare a eritrocitelor, si altele. Pacientii mor din cauza hemoragiei pulmonare sau mai mult de la insuficienta renala. Diagnosticul este dificil în perioada de început, iar în cazul în care boala incepe cu simptome pulmonare. La acești pacienți, o biopsie a membranelor mucoase ale tractului respirator superior (regiunea rinofaringiană) dezvăluie natura bolii granulomatoase.

Tratamentul. ciclofosfamida aplicată intravenos la temperatura de 5 - 1 0 mglkg pentru 2 zile - W urmată de transferul la ingestia de 1 - 2 mglkg mesyatsa- în timpul terapiei de întreținere cu ciclofosfamida în doză de 25 - 50 mg pe zi, durează de 1 an sau mai mult. Este necesar să se bea multe lichide pentru prevenirea complicațiilor mai grave ale cistitei hemoragice. Prednisolon este prescris în doze mari pentru prevenirea efectelor secundare ale medicamentelor citotoxice.