Vasculita sistemică. Epidemiologie, clasificarea

Video: vasculită. Simptome. tratament

conținut

Video: vasculită. simptome. tratament
Epidemiologie
Profilaxie
Clasificare
Diagnostic. abordări comune
Manifestări clinice
Activitatea de evaluare
Examene recomandate în spital

vasculita sistemica - un grup de boli in care apar din cauza inflamarea vaselor de sânge (primar sau secundar pentru diagnostic primar) ischemie și necroză. Manifestările clinice ale vasculitei depinde de tipul, mărimea și localizarea vaselor afectate, precum și activitatea inflamatorie sistemică.
ICD-10. Majoritatea vasculitei sistemice fac parte dintr-un grup XIII (ale țesutului conjunctiv sistemice) și atribuite subgrupe MLO (inclusiv MLO 1 poliarteritis cu leziuni pulmonare [Churg-Strauss].) Și M31 Purpura Shonlyayna -Genoha are D69.0 cifru, boala Behcet - M35.2, crioglobulinemia esențială - D89.1 și obliterantă trombangeita (boala Buerger) - 173,1.

Abrevieri: ANCA - anti-neutrofile citoplasmatice la- aBMK - AT a membranei bazale a glomerulilor rinichi.

epidemiologie

• sistemice intervale prevalenta vasculita de la 0,4 la 14 sau mai mult la 100 mii. Populația. vasculita sistemica sunt printre boala relativ rare, dar în ultimii ani, a existat o tendință
pentru a crește prevalența acestora

• vasculita sistemica sunt mai frecvente la bărbați decât la femei, se poate dezvolta la orice varsta, dar mai ales în 4 -5-lea deceniu de viață, cu excepția vasculita hemoragică și boala Kawasaki, care se caracterizează prin predominarea copiilor ce în ce mai bolnavi și tineri. Incidența de vârf este adesea reprezentat pentru iarna si primavara.

profilaxie

• Etiologia mai primare necunoscute vasculita sistemica, de aceea prevenția primară a acestor boli nu este efectuată.

• In unele forme de vasculita sistemică (și unii pacienți) să gestioneze în mod clar să se asocieze cu anumite cauzale (sau „trigger“) factori, cum ar fi virusul hepatitei B (poliarterita nodoasă Classic), virusul hepatitei C (vasculita essencialny cryoglobulinaemic). În aceste cazuri, măsurile preventive pot fi eventual orientate spre prevenirea infecției în anumite grupuri cu risc crescut (vaccinarea împotriva virusului hepatitei B).

Screening-ul nu este efectuat.

clasificare

În funcție de calibrul vascular afectat următoarele forme de bază de vasculita sistemică:
• înfrîngerea navelor de calibru mare
&diams- gigant de celule (temporal) arterita: inflamația granulomatoasă a aortei si ramurilor sale majore cu leziuni ale ramurilor extracraniene ale arterei carotide, mai ales artera temporala, apare de obicei la pacienții cu vârsta peste 50 de ani și este adesea asociat cu polimialgie reumatică.
&arterita Takayasu diams-: inflamația granulomatoasă a aortei și principalele sale ramuri, de obicei, începe înainte de vârsta de 50 de ani.

• înfrîngerea navelor de calibru mediu
&diams- poliarterita nodoasă, necrozantă inflamație a arterelor mici și mijlocii, fără a glomerulonefrita sau vasculita în arteriolelor, capilarelor și venulelor.
&diams- Boala Kawasaki: arterita, frecvent intalnite la copii care infectează artere mari, mijlocii și mici, preferabil coronariene, uneori venă și este adesea combinat cu un sindrom limfonodulyarnym muco cutanat.

• înfrîngerea navelor de calibru mic
&diams- granulomatoza Wegener: inflamație granulomatoasă care implică tractul respirator și vasculită necrozantă afectează vasele mici și mijlocii (capilare, venule, arteriole și artere), cu dezvoltarea de glomerulonefrită necrotizantă.

&Sindromul diams- Churg-Strauss: inflamație granulomatoasă care implică tractul respirator asociat cu astmul și eozinofilie și vasculită necrozantă care afecteaza vasele mici și mijlocii.

&polyangiitis diams- microscopica (poliarterita) necrotizanta vasculita cu puține sau fără depuneri imune, care afectează în primul rând vasele mici (capilare, arteriole sau venule), artera rare, de calibru mic și mijlociu, tabloul clinic este dominat de fenomene necrozante glomerulonefrita și kapillyarity pulmonară.

&diams- Schonlein Shonlyayna-: vasculită cu preferat zitami IgA-depot infectarea vaselor mici (capilare, venule, arteriole), pentru care în mod obișnuit implică piele, intestin și glomerulii rinichi, este adesea combinat cu artralgii si artrita.

&Essential diams- vasculita cryoglobulinaemic: depozite krioglobulinimmunnymi vasculita afecteaza vasele sanguine mici (capilare, venule și arteriole), de preferință, pielea și glomerulul renal și asociate cu prezența crioglobuline serice.
&diams- Cutanat vasculita leucocitoclazică: Izolat angite leucocitoclazică cutanată fara vasculita sistemica sau glomerulonefrita.

Diagnostic. abordări comune

• Se efectuează un examen clinic detaliat pentru a clarifica natura înfrângerii organelor interne și excluderea altor boli.
• determina prevalenta si gradul de implicare a organelor.

• Confirmați datele de diagnoză ale studiilor instrumentale și de laborator.
• Criteriile de clasificare ale Colegiului American de Reumatologie (1990), concepute pentru studii epidemiologice și nu pentru diagnosticul de vasculita sistemică, în special în stadiile incipiente ale bolii.

manifestări clinice

• simptome: toate formele de vasculita.

• nedistructivă oligoartritå: poliarterita nodoasă, granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss, purpură Shonlyayna-Henoch.

• Leziunile cutanate livedo atacuri de cord, ulcere digitale, noduli: poliarterita nodoasă, sindromul Churg-Strauss, granulomatoza purpura palpabila Wegener: orice formă de vasculita cu excepția arterita cu celule gigant, arterita si acest su.

• mononevrit multiple: nodoasă, vasculita cryoglobulinaemic, granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss.

• Boli renale leziuni ischemice: poliarterita nodoasă, arterita Takayasu glomerulonefrită: polyangiitis microscopice, granulomatoza Wegener, vasculita cryoglobulinaemic, sindromul Churg-Strauss, Henoch-Shonlyayna purpură.

• Înfrângerea tractului respirator superior: granulomatoza Wegener, polyangiitis microscopice și rareori sindromul Churg-Strauss.
• Înfrângerea plămânilor: granulomatoza Wegener, poliarterita microscopică, sindromul Churg-Strauss.
• astm bronșic sau rinită alergică: sindromul Churg-Strauss.

activitatea de evaluare

• La evaluarea activității vasculita ia în considerare numai simptomele cauzate de vasculita la momentul inspecției, precum și emergența sau progresează în ultima lună înainte de examinarea pacientului.

• în funcție de activitatea bolii sunt următoarele faze:
&diams- remisiune completă - fără semne de activitate (scor total 0-1) și necesitatea terapiei la nivelul CRP normale;
&diams- remisie partiala - reducere in timpul tratamentului cu scor total de 50% din original;

&diams- fază inactivă - remisie, care nu necesita terapie de întreținere;
&diams- mare agravare - implicarea în procesul inflamator al organelor sau a sistemelor (plămânilor, rinichilor, ale sistemului nervos central, sistemul cardiovascular) vitale. În acest caz, există o creștere în total 6 sau mai multe puncte de desemnare și necesită terapie adecvată (HA și / sau citostaticelor, imunoglobuline intravenoase, plasmafereza);
&diams- exacerbare mici - Returnează boala cu creșterea cantității totale de la 0. 1 la 5 puncte.

examene recomandate în spital

• clinică: evaluarea simptomelor subiective.
• laborator
&diams- Hemoleucograma completă.
&diams- Creatinina.
&enzimelor hepatice diams-.
&creatina diams-: o suspiciune de miopatie.
&diams- Analiza urinei.
&diams- examenul bacteriologic al sângelui: excluderea infecției.
&diams- teste serologice pentru sifilis: excluziunea infecției cu sifilis.

&diams- examinare serologică: ANF, RF - excluderea bolilor reumatice sistemice ANCA pentru confirmarea diagnosticului de granulomatoza Wegener, polyangiitis microscopice, Churg-Strauss sindrom crioglobulinemia - pentru a confirma diagnosticul de cryoglobulinaemic vasculita AT fosfolipida - excluderea sindrom antifosfolipidic primar aBMK - excluderea sindromului Goodpasture.

• Markeri virusul hepatitei B B și C, HIV (cu suspiciune, respectiv nodoasă și vasculita cryoglobulinemic) - citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, parvovirusul B19 - după cum este necesar.

• tesut biopsie - granulomatoza Wegener, poliarterita microscopica, poliarterita nodoasă, sindromul Churg-Strauss, vasculita cryoglobulinaemic, arterita cu celule gigant (după cum este necesar).

Nasonov EL

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit