Sindromul Churg Strauss

Ea apare de obicei la persoanele cu astm debut la adulți, rinita alergică, polipoză nazală, sau o combinație a acestora. Diagnosticul poate fi confirmat de rezultatele unei biopsii. Tratamentul se efectuează în principal glucocorticoizi, în cazurile severe, în combinație cu imunosupresori.

sindromul Churg - Strauss apare la aproximativ 3 persoane per milion. Vârsta medie de debut de 48 de ani.

Sindromul Churg - Strauss caracterizat prin granuloame necrotizanta extravasculare (de obicei, conținând infiltrat eozinofilic), eozinofilie și infiltrarea eozinofilă țesuturilor. Cu toate acestea, aceste schimbări sunt rareori combinate. Vasculita afecteaza de obicei pulmonara si arterele si venele. Acesta poate fi implicat orice organism, dar plamanii, pielea, sistemul cardiovascular (de exemplu, artera coronariană vasculita), rinichii, sistemul nervos periferic, sinusuri, articulațiilor și ale tractului digestiv sunt afectate cel mai des. Uneori capilare pulmonare poate duce la hemoragia alveolara.

Sindromul Motive Churg - Strauss

Cauza este necunoscuta. Dezvoltarea poate fi mediată printr-un mecanism direct de leziuni tisulare alergice de eozinofile și neutrofile produși de degradare. Activarea limfocitelor T, probabil, contribuie la menținerea inflamației eozinofilice. Sindromul apare la pacienții cu astm, care a început la adulți, rinita alergică, polyposis nazale, sau o combinație a acestor caracteristici.

Simptome si semne ale sindromului Churg - Strauss

Sindromul are trei faze care pot fi închise:

1. 1 - prodromal - faza poate persista timp de mai mulți ani. Se observă rinita alergică, polipoza nazală, astm, sau o combinație a acestora.
2. Faza 2 - caracterizată prin creșterea numărului de eozinofile în sânge, țesut infiltrat eozinofilic. Simptomele clinice pot semana cu sindromul Loeffler, inclusiv pneumonia eozinofilică cronică și gastroenterita eozinofilică.
3. A treia fază de dezvoltare a pune viata in pericol vasculita. Caracterizat prin manifestări sistemice.

Fazele nu urmează în mod necesar una după alta, în această ordine, intervalele de timp dintre ele variază în mod semnificativ.

Ele pot fi afectate de diverse organe și sisteme.

Sistemul respirator. Astmul, care începe de multe ori la varsta adulta, spune ca majoritatea pacientilor. Sinuzita apare de multe ori, de obicei fără inflamație necrozantă severă. Sinuzita este însoțită de durere în fața și aspectul de descărcare de nas. Pot exista dificultăți de respirație, și tuse și hemoptizie din cauza hemoragiei alveolare. De multe ori sunt tranzitorii infiltrate pulmonare neuniforme.

Sistemul nervos. Manifestările neurologice sunt tipice. Mononevrită frecvență plural atinge 75%. implicarea SNC este rara, dar poate duce la tulburări ale conștienței și comă cu leziuni ale nervilor cranieni, sau fără ea. Poate că circulația cerebrală.

Piele. Pielea este afectată în aproximativ jumătate din pacienți. Unitățile și papule apar pe suprafețele extensori. Acestea sunt cauzate de formarea de granuloame cu zona nekroza- palisadoobraznyh central poate dezvolta purpura sau papule eritematoase din cauza leucocitelor clastic vasculita cu infiltrat eozinofilic pronunțată sau fără ea.

Sistemul musculo-scheletice. Uneori există artralgie, mialgie sau artrita, de obicei, în timpul fazei vasculitice.

Inima. Poate dezvolta insuficiență cardiacă, infarct miocardic, vasculita arterelor coronare (eventual cu infarct miocardic) supape daune sau pericardită. Fenomenul predominant histologic este miocardita eozinofilica.

tractului gastro-intestinal: ischemia mezenterică. O treime din pacienți pot prezenta simptome de leziuni ale tractului gastro-intestinal (de exemplu, dureri de stomac, diaree, hemoragie) din cauza gastroenterita eozinofilică sau ischemie mezenterică asociată cu vasculita.

rinichi: nou apărut hipertensiune. Rinichii sunt afectate mai puțin decât alte vasculita asociate cu ANCA. De obicei, se produce pautsiimmunny (cu o cantitate mică de complexe imune) focal segmentară necrozantă glomerulonefrite cu formarea de semilune. inflamație eozinofilică sau granulomatoasă a rinichilor este rară.

Video: Probleme Vision pentru persoanele cu sindrom CHARGE

Sistemul renal, cardiac sau nervos este un semn de prognostic nefavorabil.

Sindromul Diagnosticul de Churg - Strauss

Criterii clinice:

• Testele de laborator de rutină.
• Biopsia.

Criterii de clasificare a Colegiului American de Reumatologie:

• Astmul.
• eozinofilie > 10% în sângele periferic.
• Sinuzita.
• infiltrate pulmonare, uneori tranzitorie.
• dovada histologică vasculitei cu eozinofile extravasculare.
• mononevrit multiple sau polineuropatie.

Dacă există 4 sau mai multe criterii, o sensibilitate de 85% și specificitate - 99,7%.

Cercetările de laborator ajută la confirmarea diagnosticului, pentru a clarifica severitatea patologiei de organe și sindromul de diferențiere Churg - Strauss de la alte boli eozinofilice: de exemplu, infecții parazitare, efectele secundare ale medicamentelor, pneumonie eozinofilică acută și cronică, aspergiloză bronhopulmonară alergică, sindrom hipereozinofilic idiopatic. Diagnosticul poate fi presupus de simptomele clinice și rezultatele testelor de laborator de rutină, dar, de obicei, ea trebuie să confirme rezultatele biopsiei pulmonare sau a altor tesuturi bolnave.

Efectua analize de sânge și radiografie toracică, dar rezultatele nu stabilesc un diagnostic. Arată un test general de sange pentru a detecta eozinofilie. Eozinofilia în sângele periferic este, de asemenea, un marker al activitatii bolii. stabilește conținutul de IgE, proteine ​​și viteza de sedimentare a hematiilor C reactivă pentru a evalua activitatea inflamatorie. Pentru a detecta leziuni renale și evaluarea severitatea acesteia, și de a determina nivelul de electroliți funcționează urinalysis.

Incidența ANCA ajunge la 50%. In prezenta studiului ANCA efectuat Immunoassay pentru detectarea anticorpilor specifici. Cel mai tipic rezultat - perinucleara ANCA (Panza) cu anti-mieloperoxidaza ANCA, dar nu specific pentru sindromul Churg - Strauss.

Când radiografia toracică releva adesea infiltrate pulmonare tranzitorii neuniforme.

Dacă este posibil, efectuați o biopsie a tesutului afectat cel mai accesibil.

Tratamentul sindromului Churg - Strauss

• Glucocorticoizii.

Principalul tratament este terapia cu glucocorticoizi sistemic. În cazul în care boala este refractară la alte medicamente sau inflamația eozinofilică este dificil de controlat, utilizarea de interferon recombinant 3000000 1D subcutanat zilnic.