Granulomatozei la copii. Diagnostic si tratament

Video: Algoritm pentru tratamentul bolii parodontale la copii

granulom Wegener - vasculita, recipientele frapante superioare și ale tractului respirator inferior si rinichi, unde granuloame necrotice format.
Eterogenitatea clinică manifestări Aceasta indică posibila existență a mai multor factori etiologici. granulomatoza Wegener se găsește de obicei la adulți, dar poate sa apara la copii, în primul rând rasa albă. Cauza este necunoscuta. Cu toate acestea, proteinaza 3, prezentă în mod normal numai în a-granulele de neutrofile din boala si apare pe suprafata acestor celule. ser granulomatoza Wegener anticorpi antinucleari detectat proteinaza specific 3, indicând faptul că expresia anormală a unui rol patogen pentru această enzimă. Mai multe studii au arătat că versiunea PIZ a deficitului de a1-antitripsina crește riscul de granulomatoza Wegener.

Video: Cum de a trata parodontită granulomatoase. Endodontie. stomatologie preventivă

În afectate organisme, inclusiv mucoasa cavității nazale și sinusurilor, piele si plamani, formarea granulomului necrotic. Plămânii sunt, de asemenea, infiltrate parenchimatoase, hemoragie si vasculita. leziuni renale variind de la focal glomerulonefrita proliferativă extracapillary la necrotic.

Copiii au adesea nespecifice generale simptome: Febră, stare generală de rău, pierdere în greutate, mialgii și artralgii. Multi pacienti gasit alergie sezoniera. Mai târziu, există tuse, congestie nazală și secreții nazale datorate sinuzitei cronice (adesea cu ulcere mucoaselor și distrugerea osoasă necrozantă granuloame) și hemoptizie și scurtarea respirației din cauza bolii pulmonare. modificările observate în conjunctivei și corneei, uveita și propagarea pseudotumora a orbitei. granulom intracraniană și neuropatii periferice pot rezulta. În etapele ulterioare ale bolii de multe ori se dezvolta glomerulonefrita cu hematurie și proteinurie. Pielea apare noduli palpabili violet și ulcere.

Diagnosticul de granulomatozei la copii. granulomatoza Wegener ar trebui sa fie suspectata la copii cu sinuzite severe, care au granuloame pulmonare detectate radiografice și există semne de jad. Utilizarea de înaltă rezoluție de scanare CT a toracelui poate detecta țesutul interstițial sigiliu, indicand vasculita sau hemoragie pulmonară. Diagnosticul confirmă prezența anticorpilor antinucleari împotriva proteinaza 3 și necrotică vasculită granulomatoasă in biopsii pulmonare sau ale sinusurilor renal.

Diagnosticul diferențial al granulomatozei la copii. Formarea granulomatoasă poate fi detectată cu sarcoidoza, dar nici un anticorp antinuclear bolii. Vasculita este o inflamație cronică a sinusurilor paranazale este caracteristic sindromului Churg-Strauss. granulomatoza Wegener de acest sindrom se distinge printr-un istoric de astm bronșic la pacienții cu eozinofilie și infiltrate eozinofilice în piele. In plus, atunci când sindromul Churg-Strauss este de obicei nu au fost observate modificări distructive ale căilor respiratorii superioare. In alta vasculita in biopsii ale țesuturilor bolnave lipsesc granuloamele caracteristice.

Video: Stomatologie terapeutică. Caracteristici de diagnostic moderne și tratarea dinților în Celt

Studiile de laborator ale granulomatozei la copii. S-ar putea fi crescută viteza de sedimentare a hematiilor, leucocitoza, trombocitoza, și anemie. semne patognomonice - în prezența anticorpilor antinucleari serice la proteinaza 3. Acești anticorpi sunt detectate prin imunofluorescență indirectă ca iluminarea omogenă a citoplasmei neutrofilelor. luminiscență perinuclear, care este determinată de anticorpul la LAM, nu o trăsătură specifică a granulomatoza Wegener.

Tratamentul granulomatozei la copii. In multe cazuri, aceasta ajută la corticosteroizi (oral sau intravenos) și ciclofosfamida. și metotrexat aplicat cu succes.
Complicațiile granulomatozei la copii. Creșterile în dimensiune granulom încalcă structura organelor. Granuloame în sinusurile paranazale se pot dezvolta pe orbită. Schimbările granulomatoase nave ale urechii amenință fețe surditate. Este de asemenea posibil sângerare la nivelul plămânilor și obstrucția căilor respiratorii superioare (diafragma laringiene datorita stenoza). Consecința obstrucției și infecția poate fi granuloame glomerulonefrita sinuzita - insuficiență renală cronică.

Predicția de granulomatozei la copii. Boala poate avea loc în diferite moduri. Ciclofosfamida și alte medicamente imunosupresoare reduce mortalitatea.

leucocitoclazică vasculita întregul grup se numește vasculită pielii, inclusiv hemoragic precum și modificări specifice obruzhivaemye biopsie. Aceasta boala este caracterizata prin inflamatie nu numai a arterelor mici, dar, de asemenea, venule post-capilare. Pe piele (în principal, pe membrele) apar hemoragii petesiale, și, uneori, o eruptie cutanata. Termenul vasculite leykoplastichesky și denotă vasculita hemoragică cu simptome atipice. Vasculită alergică - o inflamatie a vaselor pielii, în curs de dezvoltare după ingerarea anumitor medicamente, cum ar fi sulfonamide. Manifestările clinice includ febra, mialgii și artralgii. Organele interne sunt rareori afectate, iar în aceste cazuri, este, probabil, în alte boli, cum ar fi nodoasă. Și vasculita leucocitoclastică, si alergice la biopsii cutanate afectate relevat necroza fibrinoidă a vaselor de sânge, infiltrarea de neutrofile perivasculare și „praf nuclear“.

Video: Gingivita. Simtomy, simptome si tratamente