Non-infecțioase necrozante granulomatoza (granulomatoza Wegener)

Granulomatoase, vasculita sistemică necrozantă - o inflamație granulomatoasă a tractului respirator și vasculită necrozantă care afecteaza vasele mici și mijlocii, iar în unele cazuri, combinate cu o glomerulonefrită necrozantă. În peretele arterelor și spațiul perivascular există inflamație granulomatoasă. Ei suferă de aceeași frecvență și bărbații și femeile în jurul vârstei de 40 de ani.

Etiologia și patogeneza

Etiologia este necunoscuta. factor precipitant este o boală respiratorie, răcire, traumatisme, intoleranta de droguri. Virușii de participare implică (CMV, EBV). Relația de recădere cu Staphylococcus aureus persistent în nas și gât. Natura sistemică a vasculitei, prezența reacțiilor granulomatoase extensive de tip necrotizante granuloamelor în căile respiratorii superioare sugerează un mecanism autoimun de vasculita. În legătură cu definiția conținutului crescut de ser și IgA secretorie și IgE antiglobulină de detectare și în titruri ridicate (inclusiv factorii reumatoizi) sunt de mare importanță în dezvoltarea bolii da perturbare imunității umorale.

In ultimii ani, Anticorpii Anca descris clasa 7sIgG, dar rolul lor patogen a fost insuficient studiată. Tot mai mult accent pe detectarea circulant și fixe (în leziunile) complexe imune, observă cu constanță membranelor bazale subepiteliale mari în glomeruli rinichi. Există, de asemenea, o bază rezonabilă pentru discuții valoarea patogenica a deficienței parțială a tulburărilor de imunitate și de coagulare mediate de celule.

markeri imunogenetice de antigeni bolii sunt HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Cele mai multe rol patogenic jucat de Anticorpii Anca reactiv cu proteinaza-3 citoplasmei neutrofilelor.

clinică

Simptomele comune - febră, oboseală, scădere în greutate, artralgii, mialgii, rareori artrita.

Leziunile cutanate manifestate rash hemoragic, cu formarea ulterioară a celulelor necrotice.

boala de ochi caracterizate prin episclerita dezvoltare, granulomul orbital cu exoftalmie, ischemie a nervului optic și reducerea până la orbire.

Înfrânt cailor aeriene superioare este observată la 90% dintre pacienți și rinita persistenta manifesta cu hemoragie purulentă, ulcerarea mucoasei nazale, perforație sept nazal, șa deformare nas. De asemenea, a afectat trahee, laringe, urechi, sinusuri. Aceste organisme se dezvolta, de asemenea, schimbări necrotice. Adesea, există stomatită ulcerativă.

Boala pulmonară se dezvoltă la 3/4 pacienți, manifestată formarea de infiltrate, care se poate descompune și formează o cavitate. Pacienții îngrijorat tuse, hemoptizie. Uneori există pleurezie.

Afectarea renală este dezvoltarea de glomerulonefrită și se manifestă prin proteinurie, hematurie, încălcarea capacității funcționale a rinichilor. Glomerulonefrita poate lua o maligne (rapid progresive) pentru.

Înfrângerea sistemului nervos apare, de obicei, polineuropatie asimetric.

Distinge două forme ale bolii - localizate și generalizate.

Când forma localizata afecteaza tractul respirator superior predominant caracterizata prin scurtarea respirației nazale, rinită persistentă cu un miros neplăcut, concentrația de cruste în sângerarea nasului, sângerări nazale, răgușeală posibil artralgie, mialgie.

In forma generalizata apare febra de severitate diferite, dureri articulare și musculare, erupții și hemoragiile polimorfe, tuse paroxistică răgușit cu purulenta și spută cu sânge, o imagine de pneumonie, cu o tendință de a formarea de abcese și apariția unei colecții pleurale, creșterea insuficienței pulmonare cardiace, simptomele bolii renale ( proteinurie, hematurie, insuficiență renală), anemie, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor.

Cele izolate patru stadii ale bolii.

• I - granulomatoza rhinogenous (-pyo necrotică, rinosinuzita necrozante, rinofaringita, laringite, distrugerea de os si cartilaj septului a nasului, orbitelor);
• II - etapa pulmonara - proces răspândit pe țesutul pulmonar;
• Leziune generalizată - - III schimbarea tractului respirator, plămâni, rinichi, sistemul cardiovascular, tractul gastrointestinal (stomatită aftoasă, glosită, tulburări de diaree);
• IV - stadiul terminal de - boli de inima renale si pulmonare, ceea ce duce la moartea pacientului într-un an de la debut.

diagnosticare

Rezultatele analizelor de laborator nu sunt specifice. Determinată anemie normocitară, trombocitoza, VSH crescut hematurie microscopica, proteinurie, creșterea &gamma - globulină, proteina C reactiva, cu leziuni renale crește creatininei, conținutul de uree crește seromucoid, fibrina, haptoglobina determinat antigene HLA B7, B8, conținutul DR2, DQW7- detectat de multe ori RF, ANF, redus komplementa- 50 -99% dintre pacienți sunt descoperite anti-neutrofile anticorp citoplasmatice (anticorpi la citoplasmatice proteinaza-3).

Razele X ale plămânilor prezintă infiltrate, de multe ori cu prăbușirea și formarea cariilor. În unele cazuri, lichidul definit în cavitatea pleurală.

O biopsie a membranelor mucoase afectate ale nasului sau a sinusurilor paranazale și alte caracteristici tisulare anormale stabileste o combinatie de necrotizante inflamatiei granulomatoase si vasculita.

tratament

O tactică comună. Există trei faze de tratament: inducerea remisiei, menținerea remisiei, tratament recidiva. Inducerea remisiei este efectuată folosind immunodepressantov- steroid și citostatică activ prescris pentru a mentine remisie sau imunosupresori citostatici (pentru forma locală) cotrimoxazol. Tratamentul recidiva se efectuează ca inducerea remisiunii.

Dieta: la pacienții care au primit ciclofosfamidă trebuie să bea multe lichide.

Medicație. terapie imunosupresivă cu glucocorticoizi: prednison 1 mg / kg pe zi în fiecare zi (la fiecare 3-4 săptămâni, pot fi luate într-o zi), doza este redusă treptat până la eliminarea de 12-24 luni. Acesta se aplică terapia puls: 1000 mg de metilprednisolon în / la intervale de 1 lună. La progresează rapid glomerulonefrită sau alveolită hemoptizie a avut loc un puls terapie combinată cu metilprednisolon și ciclofosfamidă. regim Ciclofosfamida: administrarea zilnică de 2 mg / kg pe zi (aproximativ 125 mg pe zi), timp de cel puțin 1 an, iar apoi se reduce doza la fiecare 2-3 luni la 25 mg. Terapia puls cu ciclofosfamida 0,7 g / m2 / 1 dată pe lună la pacienții care primesc corticosteroizi. Numărul de leucocite poate fi sub 3,0h109 / l. Când ciclofosfamidă hipersensibilitate în absența sau rapid glomerulonefritei progresive și hemoptizie - metotrexat 0,3 mg / kg pe săptămână, maxim 15 mg / săptămână. După 2 săptămâni, eventual, o creștere treptată a dozei la 20-25 mg / săptămână. În același timp, prescrie corticosteroizi. Azatioprina este utilizat pentru menținerea remisiei de 1-2 mg / kg pe zi.

Există rapoarte de efecte benefice asupra / în imunoglobulinei, dar nu există nici o informație bazată pe dovezi.

Când tratarea leziunilor distructive ale tractului respirator superior sub forma bolii locale utilizate cotrimoxazol 160/800 mg de 3 ori pe zi. Există dovezi că utilizarea pe termen lung a cotrimoxazol reduce probabilitatea de recurență.

Tratamentul chirurgical. Posibilitatea unui transplant de rinichi de succes cu HW. Traheostomie și reanastomosis impozant efectuate la leziuni stenotice ale laringelui.

Complicații: distrugerea oaselor nazale, surzenia ca urmare a otitei persistente, necrozante granuloame in plamani si tuse cu sange, insuficienta renala, ulcere trofice și gangrena degetelor de la picioare, ca urmare a bolii vasculare, Pneumocystis pe un fond de terapie imunosupresoare.

Prognoza. Terapia imunosupresivă este de obicei atinge remisie la 75% dintre pacienți. Recidivele sunt observate în 22-46% din cazuri.


"reumatologie"
TN Bortnaya

Distribuiți pe rețelele sociale: