Granulom Wegener

Video: granulomatoza cu copii polyangiitis © Granulomatoza Wegener la copii

conținut

Video: granulomatoza cu copii polyangiitis © granulomatoza wegener la copii
Semne și simptome clinice
Variante clinice
Diagnosticul și studiile clinice recomandate
Diagnostic diferențial

semne și simptome clinice

În debutul stadiu avansat si granulomatoza Wegener apar de obicei simptome: febră, slăbiciune, pierdere în greutate, artralgii și / sau mialgii, rareori artrita.

Înfrîngerea tractului respirator superior este cea mai frecventă manifestare inițială (70%) a bolii apare în general la aproape toți pacienții și se caracterizează prin rinită persistentă cu hemoragie purulentă, ulcerația mucoasei cu dezvoltarea de complicații, cum ar fi perforarea septului nazal și deformare nas șa.

În afară de necrozante rinita, aceasta poate duce la trahee, laringe, cu formarea de granuloame podskladochnoy, urechi, sinusuri și stomatită ulcerativă. Cel mai frecvent tip de leziuni este de infecție seros mass-media, otită purulentă care este complicată și duce la pierderea auzului. Manifestările clinice ale leziuni ale tractului respirator superior din granulomatoza Wegener sunt foarte diverse. În multe cazuri, eșecul este asimptomatic, dar la unii pacienți aprofundarea vocii, și chiar obstrucția tractului respirator superior, uneori progresând la stenoza laringelui.

Boala pulmonară apare în general la 85% dintre pacienți și la 45% dintre pacienți la debutul bolii si se caracterizeaza prin infiltrate multiple, bilaterale, predispuse la defalcare si formarea cariilor. pleurezie Mai puțin frecvente, hemoragie pulmonară difuză, creșterea ganglionilor limfatici mediastinali. Doar jumătate dintre pacienții cu modificări radiologice sunt semnele clinice in plamani (tuse, hemoptizie), în alte cazuri, boli pulmonare pot fi asimptomatice. Este necesar să se elimine co-infecții bacteriene ca pneumonia este asociata cu o mortalitate foarte mare.

În funcție de prezența sau absența leziuni renale este izolat și limitată formă, respectiv generalizată a granulomatoza Wegener.

Glomerulonefrita observate la 11-18% dintre pacienți la debutul bolii în 77-85% din cazuri cu boala dezvoltate. leziuni renale se manifesta prin proteinurie, hematurie, tulburarea funcției și poate dobândi bystroprogreosiruyuschee în timpul căreia, în absența tratamentului duce la moartea pacientului în termen de șase luni de la debutul bolii renale.

Mai mult decât atât, chiar și pe fondul terapiei adecvate pentru mai mult de 40% dintre pacienți care au prezentat insuficienta renala care necesita dializa sau un transplant de rinichi. De multe ori, cu toate acestea, leziuni renale precoce nu este însoțită de modificări evidente în sedimente urinar și disfuncție și este detectată numai atunci când o nefrita focale biopsie. Pacienții cu formă limitată în boala glomerulonefrita de deschidere se poate dezvolta în viitor, prin urmare, diagnosticul formă limitată este plasată cu mare grijă, și posibila deteriorare a rinichilor este eliminat în timpul perioadei de boală.

Printre patologiile altor organe este deosebit de semnificativ clinic si valoarea de diagnostic a bolilor de ochi. Dezvoltarea pseudotumor globul ocular granulomatoza Wegener necesită diagnostic diferențial infecțioase și inflamatorii (sarcoidoza) boli și diverse tumori benigne și maligne.

Prin manifestările cutanate includ purpura palpabila, noduli subcutanate, papule, puzyrki- descris gangrenosum dezvoltare pyoderma și intensitatea fenomenului Raynaud -kozhnogo sindromul adesea se corelează cu activitatea generală a bolii.

simptome musculo-scheletice sunt printre cele mai frecvente manifestări ale granulomatoza Wegener. Cei mai mulți pacienți au doar o durere în mușchi și articulații. Cu toate acestea, o treime descrisă o boală inflamatorie comun, inclusiv monoartrit migratoare oligoarthritis sau artrita asimetrică a articulațiilor mici și mari.

Monoartrit asociate cu granulomatoza Wegener, trebuie diferentiata de microcristalina si artrita septica. Migrare oligoartritå amintește leziuni articulare la pacienții cu infecții sistemice, și poliartrite simetrice - daune comun in RA. Deoarece ser 50-60% bol GUVERNAMENTAL granulomatoza Wegener este detectat RF, aceasta duce adesea la un diagnostic incorect al artritei reumatoide.

Tulburări neurologice rareori se dezvolta la debutul bolii, dar întregul leziuni ale sistemului nervos (uneori multiple) observate la o treime din pacienții cu cea mai frecventă tulburare neurologică este mononevrit multiplă, cel puțin o polineuropatia simetrică distală.

Simptomele tipice ale leziunilor gastrointestinale apar ca dureri abdominale, diaree, sângerare, ulcerare sunt asociate cu mici sau mari enterocolită intestin). Înfrângerea sistemului genito-urinar aproape toate tdelov este una dintre cele mai frecvente simptome ale granulomatoza Wegener. O atenție deosebită este acordată cistita hemoragica, care poate fi o consecință a tratamentului cu ciclofosfamida și necrozantă vasculita vaselor ale vezicii urinare.
Înfrângerea sistemului cardiovascular este relativ rară.

variante clinice

Cursul clinic al granulomatoza Wegener extrem de polimorfă.

Distinge și următoarele variante clinice:
forma locală cu leziuni izolate ale tractului respirator superior și ochilor;
formă generalizată a bolii cu triada caracteristică a simptomelor.

La granulomatoza Wegener locale, pe langa febra, artrita posibil / artralgii și mialgii.

Un număr de pacienți cu leziuni ale tractului respirator superior, plămânii și alte semne de vasculită sistemică (leziuni ale pielii, ale sistemului nervos periferic) sunt manifestări de glomerulonefrită. Astfel de cazuri includ o variantă limitată (limitată) de granulomatoza Wegener.

Formele clinice de izolare în mod convențional granulomatoza Wegener, ca implicarea predominanta a unui organ poate fi doar stadiul de progresie a bolii.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Manifestările de laborator granulomatozei (și alte vasculite sistemice) nespecifice. Pe parcursul perioadei de activitate este de obicei observată anemie normocroma, trombocitoza, leucocitoza, VSH crescut.

Aceasta a observat o corelație între nivelurile CRP și activitatea bolii. Important pentru diagnostic de laborator și evaluarea activității este definită ca granulomatoza Wegener ANCA. Criterii de clasificare granulomatoza Wegener sunt prezentate în tabelul 49.

Tabelul 49. Criterii de clasificare granulomatoza Wegener (RY Levitt și colab., 1990)

Criterii de clasificare granulomatoza Wegener (RY Levitt și colab., 1990)

Prezența a două sau mai multe criterii lyubyv pacient stabili un diagnostic cu o sensibilitate de 88% și o specificitate de 92%.

Rezultatele biopsiei de a oferi un ajutor crucial în diagnosticul de granulomatoza Wegener. Valoarea de diagnostic a biopsiei pulmonare deschis este mult mai mult decât biopsie transbronsica sau mucoasa nazală și a sinusurilor. Valoarea biopsie de tesut intact este scăzut. Când datele de biopsie neinformativ criterii suplimentare introduse simptom clinic - hemoptizie.

diagnostic diferențial

De multe ori există diagnostic pentru greu pe stadiu incipient al bolii. Astfel, aproximativ 25% dintre pacienți la debutul Sacrificarea Levan semne de leziuni renale sau pulmonare. Doar 50% din diagnosticul de granulomatoza Wegener poate fi pus in primele 3-6 luni de la debutul bolii, iar în 7% din boala nu este diagnosticată chiar și în termen de 5-16 ani de la debutul primelor simptome clinice.

In plus, de multe ori cauzeaza probleme de diagnostic forme locale de granulomatoza Wegener, ca tabloul clinic, datele studiilor de laborator de rutina sunt nespecifice si rezultatele biopsie nu sunt intotdeauna informative. Cu toate acestea, terapia citotoxică precoce incetineste progresia bolii renale si, prin urmare, îmbunătățește prognosticul. Nu mai puțin dificil este de a evalua activitatea granulomatoza Wegener, detectarea complicațiilor infecțioase la pacienții care primesc terapie imunosupresoare pe termen lung.

diferențierea granulomatoza Wegener realizată în principal cu boli în care există sindrom pulmonar-renal, incluzând:
poliarterita microscopica;
sindromul Churg-Strauss;
Sindromul Goodpasture;
vasculita hemoragică;
LES;
Streptococcus pneumoniae cu glomerulonefrita.

YB Belousov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit