Diabet insipid renal. Etiologia și patogeneza. O afecțiune ereditară în care rinichii nu sunt capabili să producă urină cu o concentrație mai mare de osmolaritate decât osmolaritatea ultrafiltrat plasmatic glomerular, care este asociat cu o pierdere de se

diabet insipid RINICHI. Etiologia și patogeneza. O afecțiune ereditară în care rinichii nu sunt capabili să producă urină cu o concentrație mai mare de osmolaritate decât osmolaritatea ultrafiltrat plasmatic glomerular, care este asociat cu pierderea sensibilității la tubii renali hormonului antidiuretic (ADH). diabet insipid nefrogen se distinge de neurohypophyseal, în care răspunsul renal la ADH reținute, dar procesele neurosecretion hipotalamic încălcate.
Cand diabetul insipid nefrogen afectata in mod semnificativ functia renala homeostatic, având ca scop păstrarea echilibrului apei sare. Acest fapt conduce la variații semnificative în presiunea osmotică a sângelui și a plasmei giperelektrolitemii: concentrația plasmatică de sodiu poate fi crescută la 180 mEq / l clor-160 meq / litru. Deosebit de mari aceste fluctuații la sugari, în care sentimentul de sete nu este dezvoltat. Pierderea unor cantități semnificative de plumb apă la dezvoltarea toxicoze deshidratare.
Tabloul clinic. Boala se manifestă în 3-6 luni de viață diurezei abundente, vărsături, tendință de constipație, febril. Sentimentul de sete poate să nu fie disponibile. Volumul de urină pe zi pentru sugari poate ajunge la 2 litri, la o vârstă mai - 5-Yul.
acolo "febră sare"Condiții convulsive posibile. încălcări persistente ale balanței de apa cu sare poate duce la malnutriție, întârziată fizică și la unii copii și dezvoltarea mentală. Când este introdus suficient lichid nu se observa.
La copiii mai mari, conditie este rara deshidratare, pierderea de lichid este compensată prin recepția și osmolalitatea plasmatică totală este menținută în limitele normale. Indicatori de filtrare glomerulare renale, excreția fosfaților, aminoacizi, glucoza, de regulă, nu sunt în afara normei. cazuri cunoscute de o formă particulară a bolii: sensibilitatea tensiunii arteriale la G nu este numai pe timp de noapte, dar în timpul zilei de recuperare. Pentru diagnosticul de biopsie renală este necesară. Microdisectie a relevat semnificativ (jumătate) scurtarea părții proximale a tubulilor din nefronului. Histologic necesare pentru a distinge această condiție de la nefronoftiza, hipokaliemie cronică, hipercalciurie idiopatică, cistinoză.
Diagnostic și diagnostic diferențial. Studii funcționale ne permit să rafineze diagnosticarea bolii. Exemplu de concentrare de urină pe baza de apa de excludere a primit timp de 12 ore (la copii, în scopul de a utiliza mai bine pauza de noapte, de exemplu, de la 19 pm la 7 am). Realizarea acestui proces este permisă numai în caz de dubiu, la fel ca în diabetul insipid aparent nu prezintă siguranță. La copii sănătoși concentrația de urină osmolalitatea se ridică la / L raportul concentrației osmotică 1000 mOsm prevyshaet- 2.5. Cand diabetul insipid urina osmolaritatea aproximativ osmolarității plasmatice corespunzătoare, coeficientul osmotic este de aproximativ 1- ADH autoinjectare însoțită de o scădere a diurezei și creșterea osmolarității urinare. Atunci când reacțiile diabet nefrogen la ADH complet absente.
ADH injectat i / m într-o singură doză de la 3 la 8 unități în funcție de vârstă. doze excesive poate duce la denaturarea rezultatelor studiului din cauza spasm vascular renal. Pentru producerea eșantionului poate fi utilizat pituitrin pentru injecție conținând în 1 ml de 5 unități. Copii sub 1 an administrat 0,1- 0,15 ml, 2-5 ani, 0,2-0,4 ml, 6-12 ml, 0,4-0,6. După o oră se colectează mai multe porțiuni de urină (3-5 ore) / m administrare pituitrina și se măsoară densitatea relativă. In cantitati normale si diabetici neurohypophyseal de urină este semnificativ redus, iar creșterile sale relative densitate semnificativ, diabet insipid renal nici o reacție. Diagnosticul diferential al diabetului insipid nu este mult mai greu. În afară de diabet insipid neurohypophyseal ar trebui să fie suportate în poliurie minte, în curs de dezvoltare la pacienții cu diabet zaharat, ca urmare a diurezei osmotice.
Tratamentul diabetului insipid renal este simptomatic, în principal, pentru a menține echilibrul de apă cu sare prin administrarea unor cantități suficiente de fluid. După anularea copilului de la primirea fluidului, precum și în dezvoltarea unor semne de fluid injectat deshidratare soluție de glucoză 5% / picurare, deci adesea folosit.


efecte paradoxale asupra transportului renal al apei în această boală au o programare la hidroclorotiazidă diuretice sulfa la o doză de 25-100 mg pe zi, însoțită de o scădere semnificativă a cantității de urină. antidiuretic acestor medicamente este reținut pentru ceva timp și după retragerea lor, cu condiția restricție semnificativă de sare din dieta. Când se tratează Hypothiazide ar trebui să asigure un control constant asupra parametrilor echilibrului acido-bazic al sângelui, precum și în potasiu în plasmă.
În legătură cu posibilitatea dezvoltării de deshidratare hipertonice amenințare gravă la pacienți, în special copiii mici, sunt boli febrile, se deplasează în zone cu un climat cald, o intervenție chirurgicală.
prognostic relativ favorabile.
Prevenirea - consiliere genetică.