Hipercalciuria idiopatica la copii. Nefropatia cu siclemie

hipercalciurie idiopatică - Aceasta boala este moștenită ca o trăsătură autozomal dominantă se poate manifesta hematurie recurent brut, hematurie microscopice persistente, disurie, dureri abdominale sau fără formarea de pietre urinare. Cauza hipercalciuria sunt însoțite de stat de hipercalcemie (hiperparatiroidism, intoxicație cu vitamina D, imobilizării și sarcoidoza).

În plus, hipercalciurie poate să apară în sindromul Cushing, terapia cu corticosteroizi, disfuncție tubulară secundară în sindromul Fanconi (de exemplu, boala Wilson, sindromul oculocerebrorenal), sindromul Williams, renal granular acidoza tubulară sau sindromului Bartter. În final, hipercalciurie observat la pacienții cu boala Dent (forma X-linked nefrolitiazei cu rahitism hypophosphatemic).

Deși se crede că hematurie și disurie cauzate de formarea microcristalelor și iritații ale tractului urinar, mecanismul exact al manifestărilor lor rămâne necunoscută. Diagnosticul hipercalciuria confirmă excreția urinară zilnic de calciu în exces de 3 mg / kg. Dacă este imposibil de colectat zilnic concentrației calciului în urina este determinată și creatinină într-o singură probă de urină. Pe hipercalciuria indică raportul calciu / creatinină (mg / kg) este mai mare decât 0,2, deși copiii până la 7 luni, iar acest raport este în mod normal, se poate ajunge la 0,8.

În absența tratamentului hipercalciurie în 15% din cazuri rezultate in nefrolitiaza. Primirea diuretice tiazidice poate normaliza excreția de calciu prin stimularea reabsorbția în tubului distal renal, ceea ce contribuie la încetarea hematurie brut si disurie si previne nefrolitiaza. Cu toate acestea, nu au fost elaborate indicațiile pentru tratamentul diuretice tiazidice. Pacienții cu hematurie brut constantă și disurie prescris mai întâi hidroclorotiazidă într-o doză de 1-2 mg / kg / zi (o doză de dimineață).

Treptat crește doza, căutând reducere excreția de calciu zilnic sub 4 mg / kg, iar dispariția simptomelor clinice ale bolii. Hidroclorotiazida este de obicei prescris pentru mai mult de 1 an, dar reluarea hematurie brut, nefrolitiaza, sau tratamentul disurie se poate repeta. Tratamentul trebuie să determine periodic nivelul potasiului în serul sanguin, pentru a preveni hipopotasemie. De asemenea, este avantajos să se utilizeze citrat de potasiu, într-o doză de 1 mg / kg / zi, mai ales la pacienții cu excreție citrat urinar scăzut și disurie.

Este important să se limiteze aportul de sodiu ca calciu excretat împreună cu sodiu. Având în vedere nevoia de calciu sa creasca, nu se recomandă să se limiteze aportul cu dieta, cu atât mai mult că influența unei astfel de restricții privind excreția urinară de calciu nu este dovedită.

Nefropatia cu siclemie

sau macro- microhematuria Ea poate aparea la copii cu boli de celule secera si tulburari conexe. Majoritatea pacientilor cu hematurie dispare spontan. Motivul pentru care este aparent sunt mikrotrombozov din cauza congestiei venoase în relativ hipoxic, acide și hipertonice medulara mediu de rinichi. Pacienții pot, de asemenea ischemie, necroza papilelor renale și fibroza țesutului interstițial. Uneori există poliurie (datorită tulburărilor capacității rinichilor de concentrare), acidoza tubulară renală și proteinuria (glomerul cu leziuni asemănătoare cu glomeruloscleroza segmentală focale sau glomerulonefrita mesangiocapillary).
În unele cazuri, acest lucru este însoțit de arterială hipertensiune și poate duce la stadiu terminal insuficiență renală cronică.

sau macro- microhematuria Aceasta poate fi asociată cu tulburări moștenite sau dobândite de coagulare a sângelui (hemofilie, coagulare intravasculară diseminată, anemie). În aceste cazuri se dezvolta hematurie, de obicei, după celelalte manifestări ale bolii de bază.