Primul ajutor pentru hemofilie

hemofilia clasică - un deficit de factor funcționale normale VIII, boala de Crăciun - deficit de factor normale IX, și boala von Willebrand - lipsa atât a antigenice și factorul funcțional VIII, precum și ca un cofactor al factorului factor VIII von Willebrand. Factori de coagulare calea internă determinată de PTT. Factori VIII și IX sunt componente unice și extrem de important al căii intrinseci, iar lipsa acestora este însoțită de o creștere a PTT. Alți factori care sunt unice pentru calea internă, și anume XI și XII factori, pot fi, de asemenea absente genetic, dar acest lucru este mult mai puțin frecvente și se manifestă clinic semnificativ mai moale.

Determinarea timpului de trombina se caracterizează în principal printr-o cale exogenă a factorului de coagulare VII, care este fundamentală. Este evident, că mai mulți factori, cum ar fi X, V, II și I sunt comune ambelor căi endogene și exogene ale coagulării. Astfel, lipsa factorului VIII sau IX determină o creștere normală ASV MF. Acesta este semnul distinctiv al hemofilie. Este evident că identificarea factorului limitate este absolut necesar pentru a determina tipul de hemofilie observate. Identificarea lui va afecta, de asemenea, alegerea unui tratament specific.

Hemofilia A - este o afecțiune ereditară, legată de sex, care face deficit de factor de coagulare VIII. În funcție de factorul VIII în deficit de sânge adesea definită ca severă (mai puțin de 2% din activitatea normală), moderată (activitate este 2-5%) și o mică (activitate de 5-30%). Doar aproximativ 50% dintre pacienții cu hemofilie severă au o formă de istorie de familie a bolii.

Hemofilia B - este, de asemenea, o boală ereditară legată de sex, ceea ce duce la activitatea insuficientă a factorului IX de coagulare. Distinge forme grele, moderate și exprimate delicat ale bolii. Mai mult de 75% dintre pacienți au un istoric familial de hemofilie. Boala nu se pot distinge clinic de Hemofilie A.

Aceasta este o boală ereditară autosomal, conducând la activitatea insuficientă a factorului VIII de coagulare (VIII-C), activitatea imunologică a antigenului Gush (ag) VIII și von Willebrand. Acesta din urmă - un factor de corecție disfuncție a trombocitelor, care se găsesc în boala von Willebrand.

Boala este moștenită într-un mod autozomal dominant și are manifestări clinice variabile.

Această formă a bolii pot ramane nediagnosticate pana la maturitate, deși o istorie a acestor pacienți de multe ori există indicii de episoade minore, dar repetate de sângerare în primii ani de viață. sângerare severă după un prejudiciu minor este rară, dar poate fi cauzată de extracția dentară, amigdalectomia cu alte intervenții chirurgicale sau după un prejudiciu grav. La pacienții de sex feminin au ușor vânătaie, care cauzează unele probleme cosmetice, precum și menstruație grele. Pacienții cu factor VIII IX scazut sau cu deficit poate avea uneori ASV normale.

Această formă a bolii este de obicei vazut in copilarie sau in copilarie. Boala poate aparea dupa circumcizie. Sugari, copii mici, căderea accidentală poate cauza repetată și foarte pronunțat hematom intramuscular și mușcarea buzelor sau limbii duce la sângerări severe. Sângerări abundente pot declanșa și proceduri dentare. Adolescenții și adulții pot prezenta hematurie (spontan sau din cauza stresului fizic). hemarthrosises tipice și hematom musculare profunde observate în momentul în care copiii merg liber și begayut- frecvența cea mai mare observate la copii de vârstă școlară și adolescenți.

Musculare hematom manifestat durere și stres înainte de a vedea astfel de simptome dramatice, cum ar fi umflarea și o creștere a temperaturii locale. hematom retroperitoneal nu este întotdeauna pacient raspoznat- ușor se pot plânge de dureri în zona inghinală, în locul de atașare a mușchilor lombare din cauza sângerare în spațiul fascial.

Hemoragia în cavitatea articulara este, de obicei, recunoscut de sentimentul de plenitudine în el și de a limita mobilitatea lui. Există durere și umflarea în comun. Cel mai frecvent (în ordine descrescătoare) afectează genunchi, cot, glezna, șold și umăr articulațiilor. In cazul tratamentului întârziată și resorbție lentă, astfel de sânge poate să apară artropatie cronică. Repetate sângerare în spațiul comun care duce la hipertrofie a membranei sinoviale, inflamația cronică cu formarea de aderențe fibroase și ankilozirovaniya comun. pot apărea deformare articulare severe.

Important pentru a selecta un tratament adecvat este identificarea specifică a factorului de coagulare deficitar. Într-o situație care nu permite să se stabilească o anomalie specifică, acesta poate fi utilizat probe de plasmă proaspătă conținând toți factorii de coagulare. Cu toate acestea, pentru a realiza hemostaza adecvată în astfel de cazuri necesită, de obicei, cantități semnificative de plasmă, astfel încât ar putea fi o problemă cu supraîncărcare de volum.

pacient medie necesită aproximativ 40 ml de plasmă per 1 kg de greutate corporală. În 1 ml de plasmă normală conține un factor de 1 U de activitate. In consecinta, plasma rata de transfuzie de 40 ml / kg crește nivelul factorului VIII în sânge este de 100%. SNPs medic ar trebui să poată conta numărul de intrări, care este necesară pentru a crește activitatea acestui factor în sângele pacientului la un nivel dorit.

În funcție de intensitatea de sângerare (slab sau puternic), medicul poate tinde să crească nivelul plasmatic al factorului la 50-100% din norma calculată. Deoarece perioada de înjumătățire a factorului antihemofilic este de numai 12 de ore, pacientul poate avea nevoie de transfuzii repetate în funcție de locație, severitatea și durata de sângerare.

In tratamentul bolii von Willebrand poate fi utilizat cu plasmă proaspăt congelată sau crioprecipitat. Deoarece o singură bucată de plasmă obținută de la un singur donator, riscul de a contacta hepatita sau SIDA daca transfuzie este mai mică decât utilizarea totală a concentratelor de celule sanguine. Plasma poate fi, de asemenea, utilizat la pacienții cu o ușoară deficiență a factorului VIII sau IX. Aplicarea sa este limitată de riscul de supraîncărcare de volum, așa cum poate fi sigur de administrare o singură dată doar 10-15 ml / kg, cu o creștere preconizată a activității factorului de coagulare de 20-30%.

Până de curând, crioprecipitatului a fost medicamentul ales în tratamentul majorității pacienților cu hemofilie non-severă clasică (5-30% din activitatea factorului VIII) și la pacienții cu boala von Willebrand. Având în vedere posibila contaminare a infecției virale tratamente alternative au fost dezvoltate cu transfuzia de înlocuitori de sânge. Utilizarea D-amino-8, D-arginin vasopresina (DDAVP) pe bază de 0,3 ug per 1 kg de greutate corporală este aproape întotdeauna posibil să se îmbunătățească activitatea factorului VIII la un nivel care să asigure hemostază la acești pacienți. Acest medicament este un analog al vasopresinei și, prin urmare, nu sunt asociate cu transmiterea bolilor infecțioase.

Din păcate, de DDAVP este ineficient în hemofilie severă, și, în cele mai multe cazuri, hemofilie moderată, precum și în boala severă von Willebrand și forma IV ei. Acesta din urmă este o formă neobișnuită de boala von Willebrand, astfel încât diagnosticul sa necesită o examinare atentă a pacientului de către un hematolog calificat.

Utilizarea gemokontsentratov facut tratament hemofilie mai accesibile pentru practica de zi cu zi. Concentrat dozei trebuie să se potrivească cu severitatea hemoragiei. Cu o mică sângerare poate fi destul de suficientă infuzie unică a mai multor porțiuni de ED crioprecipitat. Pacientul este alertat cu privire la necesitatea de a re-tratament in ED la reluarea hemoragiei. Crioprecipitat conține o mare cantitate de factor VIII - de la aproximativ 5 la 10 unități de activitate în 1 ml. Porțiune de crioprecipitat obținute de la un singur donator conținând 10 ml volum total, adică. E. 50-100 unități de activitate a factorului VIII în crioprecipitat 1 pachet.

factor de încălzire tratate VIII concentrate sunt în prezent disponibile în diferite spitale generale. Acestea sunt preparate din plasmă gemokontsentraty depozitată, liofilizat și apoi se diluează cu apă sterilă la volumul necesar. Activitatea totală este indicată pe ambalaj. Principalul avantaj al Gemokontsentrata este că, atunci când îl utilizați nu există nici o suprasarcină obemom-, ci pentru că acest produs este obținut din plasma depozitată, administrarea sa este asociată cu un risc mai mare de a contacta hepatita și SIDA.

Se crede că tratamentul termic al medicamentului la inactiveze HIV (HIV / HTLV-III), agentul cauzator SIDA. Cu toate acestea, testarea de sange pentru anticorpi HIV la aceasta a avut loc tuturor donatorilor, concentrate sunt mai multe medicamente scumpe. Numărul de unități de activitate per 1 ml pot varia considerabil în diferite preparate.

Concentratele liofilizate ale factorilor II, VII, IX și X (complex protrombină) sunt utilizate în principal pentru tratamentul deficitului de factor IX. Din motive tehnice, acest lucru nu este complex este separat, astfel încât utilizarea sa este asociata cu un risc mai mare de a contacta hepatita și SIDA, precum și apariția unor complicații trombotice. Activitatea medie a factorului IX în concentrat este de 20 UI / ml.

Muscle hematom subcutanat și hemoragie poate fi redusă prin diferite efecte locale (bandaj compresiv, aplicarea de gheata, imobilizare prin intermediul unui bandaj elastic). Hemartroza observate de obicei, numai în hemofilie severă și aproape niciodată - cu boala von Willebrand. imobilizare temporară în comun, folosind atele îl avertizează în legătură limite suplimentare prejudiciu umflarea și ameliorează durerea.

Important în hemofilie are o analgezie adecvată. Un număr tot mai mare de analgezice care conțin kislotu- acetilsalicilic trebuie să se abțină de la utilizarea lor în hemofilie deoarece inhibă agregarea plachetară și hemostatice agrava complicații. Ca un medicament alternativ poate fi utilizat propoxifen, acetaminofen si codeina. Acesta ar trebui să evite utilizarea de injecții intramusculare.

Medicamente anti-inflamatorii (in special corticosteroizi), aplicate la hematurie, hemartroza sinovită acută și cronică. Doza lor este de obicei de 1 mg / kg pe zi.

În unele cazuri, pacienții cu hemofilie severă, nu poate fi o terapie de substituție corespunzătoare. Acești pacienți pot face grup mic, dar complex terapeutic al pacienților cu anticoagulante circulanți (inhibitori). In tratamentul acestei complicatii grave au nevoie de consiliere hematolog.

R. Sacker

Distribuiți pe rețelele sociale: