Tulburări ereditare de interior de trombocite

Diagnosticul este confirmat de rezultatele studiilor de agregare plachetară. Transfuziile trombocitară sunt de obicei necesare pentru a controla sângerare severă.

Video: Probleme moderne de Gastroenterologie Pediatrica. Apostolovo LECTURĂ Partea 1

hemostaza normală necesită adeziunea și activarea plachetelor

Pentru o adeziune (adică, plachetele secretă endoteliului vascular) necesită factorul von Willebrand (FvW) și glicoproteină plachetară Ib / complex IX.

Activarea promovează agregarea plachetelor și legarea fibrinogenului. Pentru aceasta are nevoie de un complex de glicoproteine ​​LLB / llla. Activarea implică eliberarea de adenozin difosfat (ADP) granule de stocare plachetar și conversia acidului arahidonic la tromboxan₂ folosind tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP și tromboxan₂ determină modificări ale trombocitelor complexe llb / llla, care, la rândul său, crește legarea, permițând plachetele pentru agregare fibrinogenului.

tulburări de trombocite ereditari defect intern pot include, în orice stadiu și în orice substrat. Aceasta boala este suspectată la pacienții cu tulburări de sângerare pe tot parcursul vieții. Trebuie remarcat faptul că testele de agregare de trombocite nu sunt cantitative și interpretarea rezultatelor este de multe ori nefolositoare.

încălcări de adeziune. Sangerarea poate fi abundenta. Dimensiuni trombocite creștere. Ei nu agrega cu riisltOlCleıtilıı.

trombocitele mari sunt asociate cu insuficienta functionala, iar acestea sunt caracterizate prin sindromul Chediak - Higashi și anomaliile mai - Hegglina, tulburări trombocitopenică cu leucocite anormale.

Transfuzia plachetară este necesară pentru a controla sângerare severă.

boala von Willebrand asociate cu deficienta sau anomalie a factorului von Willebrand. Boala este tratat cu desmopresina sau factorul de substituție sredneochischennym cu concentrat de factor VIII pasteurizată cu factorul von Willebrand.

trombastenii. La pacienții cu sângerări membranei mucoase severe pot să apară. Diagnosticul este confirmat de constatarea că plachetele nu poate agregate după expunerea la epinefrină, colagen, sau chiar niveluri mai ridicate de ADP, dar pot temporar agregate după expunerea la ristocetin. Transfuzia plachetară este necesară pentru a controla sângerare severă.