Boala glantsmana

moștenit-familie este forma de hemofilie, afecteaza ambele sexe. Nasleduetsya4 „într-o manieră autosomal recesivă.
Sângerarea asociată cu deficit calitativ de trombocite din sânge la valoarea lor normală. Violarea proprietăților fiziologice ale plachetelor sanguine, în special, capacitatea lor de a provoca retragerea cheagurilor de sânge asociate cu procesele tulburare enzimatice intracelulare (glicolitice), ceea ce duce la o deficienta de adenozin trifosfat (ATP), oferind în prezența ionilor de magneziu factor funcție normală trombostenina (retraktozima) necesare funcţia retraktilnoy de trombocite. Ca urmare a acestor încălcări trombocite piardă complet retraktilnosti funcția lor inerente. Violarea retragere cheag este un factor patogenic major în dezvoltarea de sângerare cu boala Glantsmana.

Tabloul clinic. Femeile apar ca menoragie.

perspectivă gravă. decese cunoscute în timpul hemoragiei grave. Cu varsta, simptomele dispar.

diagnostic. În prezența unui tablou clinic caracteristic este pus pe baza datelor de laborator caracteristice (aretraktilnost cheag de sânge și alungit timp de sângerare în număr normal de trombocite în coagularea normală a sângelui).

tratament. Terapia patogenetică este administrarea preparatului ATP, produs în fiole conținând ATP și ADP (adenozin difosfat). administrate simultan la pacient sub formă de săruri de magneziu ale magnezie. Introducere ATP / ADP împreună cu ioni de magneziu normalizează cheag de sânge retracție și favorizează apariția de remisie clinică - dispariția sângerării. Ca tratament recomandat de întreținere sistematică, injecții repetate de-o două săptămâni curs de pregătire ATP / ADP, împreună cu primirea de oxid de magneziu.

Video: Histories My Horrible - Dintre fetele din bărbații Sam și Evan

În timpul hemoragiei prezintă aceleași hemostatice că, atunci când purpură trombocitopenică, inclusiv transfuzii de masă plachetară.