Hemofilie și cauzele sale. Trombocitopenia și cauzele sale

hemofilie

Sangerarea in hemofilie Acesta poate fi exprimat în grade diferite, în funcție de natura inferioritatea genetice. tulburări de coagulare este de obicei detectată numai după un prejudiciu, dar la unii pacienți trauma necesară pentru a apela o sângerare puternică și prelungită poate fi atât de mică încât este dificil de observat. De exemplu, după sângerare extracția dentară poate dura de multe ori timp de câteva zile.

factor VIII Acesta are două componente active: un component cu o greutate moleculară mare în milioane și o componentă mică, cu o greutate moleculară de aproximativ 230.000 de componente mici este cel mai important pentru calea internă de coagulare, și că factorul VIII lipsa acestei părți cauzează hemofilia clasică. Alte boala hemoragică numita boala von Willebrand și care au anumite caracteristici se produce ca urmare a pierderii unei componente majore.

Video: live sănătos! hemofilie

când o persoana cu hemofilie clasica există o sângerare prelungită puternic, practic singurul tratament eficient este injectarea unui factor VIII purificat. costul său este foarte mare, iar accesul - limitat, deoarece acest factor se obține numai din sânge uman și în cantități foarte mici.

Trombocitopenia și cauzele sale

trombocitopenie Aceasta înseamnă că un număr foarte redus de trombocite din sânge circulant. Ca hemofilicii, persoanele cu trombocitopenie sunt predispuse la sângerare, dar în acest caz, în mod normal, sangele curge din mai multe venulele mici și capilarele, mai degrabă decât de la nave mai mari, la fel ca în hemofilie. Ca rezultat, în toate țesuturile ale corpului apar mici hemoragii petesiale. Pe pielea pacientului numeroase punctul magenta mici vizibile, și, prin urmare, boala este numită purpură trombocitopenică. Așa cum am menționat mai devreme, trombocitele sunt deosebit de importante pentru recuperarea de pauze mici capilare și alte vase mici.

de obicei, sângerare a cerut să, până când numărul de trombocite scade sub 50.000 / ul (normal 150000 - 300000). Niveluri sub 10.000 / ul sunt de multe ori letale.

Chiar și fără o numărare specială trombocite Se poate presupune, uneori, prezența trombocitopenie, în cazul în care persoana nu cheag de retragere se produce deoarece, după cum sa menționat anterior, retragere depinde în mod normal, de numeroși factori de coagulare alocarea a unui număr mare de trombocite, prins în rețeaua de fibrină cheag.

Video: pielonefrită (infecție la rinichi) - cauze, simptome și tratament

Persoanele cu trombocitopenie în general, au o trombocitopenie așa-numită idiopatică, adică de origine necunoscută. Este cunoscut faptul că cele mai multe dintre aceste persoane, din motive necunoscute, se formează anticorpi specifici care reacționează cu plachetele, distrugându-le. Pentru a opri sângerarea în 1-4 zile la pacienții cu trombocitopenie transfuzie, în general, eficiente a întregului sânge proaspăt, cu un conținut ridicat de trombocite. Mai mult, este adesea util pentru îndepărtarea splinei (splenectomia), uneori, rezultând într-o vindecare completă, deoarece splina elimină în mod normal, un mare număr de plachete sanguine.