Coagulopatie, tratament, simptome

Printre formele moștenite de alt castron se produce hemofilie, în care există o deficiență VIII (hemofilie A) sau factori de coagulare IX (hemofilie B).
Formele dobândite apar în boli ale intestinului, disfuncție hepatică, în timpul tratamentului cu anticoagulante.

Semnele clinice ale tulburărilor de sângerare includ:

1. hematom profund.
2. Hemartroza.
3. Hematurie.
4. Retroperitonialnye sângerare.

Sangerarea dupa traumatisme sunt adesea întârziate natura opri în mod spontan, dar poate relua in 2-3 zile, pentru a opri sângerarea din rana prin compresie complet imposibil.

Volumul testelor de laborator:

1. Timpul de coagulare (normal = 8-12 min Lee și alb).
2. timpul de trombină (rata = 15-18 sec).
3. Timpul de protrombină (rata = 12-18 sec).
4. indicele de protrombină (normal = 80-100%).
5. Fibrinogenul (rata = 4,2 g / l).
6. Activat parțial timp (parțială)-tromboplastiche mecanic (rată = 35-50 sec).

Coagulopatii continua cu prelungirea timpului de coagulare, protrombina, trombină și tromboplastina. Acesta poate fi o scădere a fibrinogenului și protrombinei indicelui. Probele au fost negative asupra fragilității capilare.
rafinament în continuare a mecanismelor de coagulare tulburări purtate de teste speciale.

hemofilie. boala ereditară recesivă, cromozomul X-linked. Hemofilie are loc o încălcare atunci când sinteza factorului VIII de coagulare (antihemofilic globulină A). Hemofilia B este asociata cu afectarea sintezei factorului IX (antihemofilic globulină B).
masculi Ill, purtătorii genei (femei) nu există semne ale bolii. Sângerare și sângerare apar în copilărie: pe termen lung sângerare din rana ombilical, în cazul în care schimbarea de dinți de lapte, de multe ori hemoragie asociată cu traumatisme la nivelul gurii jucării, scade atunci când călătoresc.

} {Modul direkt4

Ulterior, există o hemoragie recurentă în mușchi, țesutul subcutanat, spațiul retroperitoneal. Hematomul poate determina compresia rădăcinilor nervoase sau a mușchilor. hematom tipic câmp / m preparate injectabile. Caracteristic pentru hemofilie este sângerarea la nivelul articulațiilor mari (hemartroza) și dezvoltarea ulterioară a contracturilor și anchilozei. Tabloul clinic poate apărea nazal, rinichi și hemoragie gastro-intestinală. Caracterizat prin hemoragii profuze după tăieturi, leziuni, operații. Lung sângera după puțuri de extracție dentară.
Rezultate de laborator: lungește timpul de coagulare activat timp parțial tromboplasticheskoe (aPTT) este mai mare de 50 de secunde, timpul de protrombină (PT) și timpul de trombină (PT) sunt normale. Numărul și capacitatea funcțională de trombocite nu a încălcat. Probele au fost negative asupra fragilității capilare.

criterii de diagnostic

1. Sex masculin.
2. Debutul bolii in copilarie.
3. Caracterul ereditar al bolii.
4. Hemarthrosises.
5. tip Gematomny de sângerare.

Lipsa de protrombina. Avitaminoza K se poate datora formării insuficiente în intestin și intestinal la enteropatii disbakterioze- rezultat absorbția insuficientă în intestin datorită lipsei exista icter obstructiv biliar (deoarece vitamina K este liposolubilă).
Sindromul hemoragică pe baza funcției hepatice insuficiente apare cu grele leziuni hepatice parenchimatoase: hepatită cronică activă, ciroză hepatică. Pentru acești pacienți, caracterizate prin mărirea ficatului, icter, pronunțată modificări ale testelor funcției hepatice.
Pentru a distinge dacă reducerea protrombina asociată cu deficit de vitamina K sau boli de ficat, se efectuează următorul test. Pacientul este administrat de vitamina K și determinarea nivelului de protrombină. Dacă după 10-12 ore, nivelul acesteia crește, o astfel de reducere a protrombină este asociată numai cu un deficit de vitamina K, în cazul în care același nivel de protrombina nu creste deficienta de vitamina K cauzată de insuficiență a funcțiilor hepatice.

Supradozaj de anticoagulante. Sindromul hemoragic poate să apară la pacienții care au primit atât directe (heparină) și (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) anticoagulantele indirecte. Tabloul clinic se caracterizează prin semne de creștere sângerare. Aceasta schimbă parametrii de laborator: scăderea timpului de coagulare atunci când primesc heparina si un raport de protrombina scade atunci când se iau anticoagulante.
Sindromul hemoragică poate apărea atunci când luați doze sredneterapevticheskih convenționale, astfel încât acești pacienți necesită un control sistematic de laborator. Pacienții care primesc anticoagulante, ar trebui să fie informați cu privire la posibilele complicații ale unei astfel de terapii și inițiala manifestărilor lor. În plus față de analit din sânge necesită monitorizarea regulată a urinei (hematurie poate fi), și sânge oculte fecale.