Hematologie-hemoragic diateza

URL-

Hemoragică diateze - boli caracterizate povyshennoykrovoto-ity, fără o deteriorare semnificativă a peretelui vascular ilineznachitelnoy traumatizarea acestuia.
Severitatea sângerării este diferit de krovotochivostidesen minore la condiții severe, ducând la moartea pacientului.
homeostaza System - menține o stare lichidă și în sânge prepyatstvuetvy trecerea de la vasculare (coagularea sângelui).
Coagularea sângelui implică:
· Link-ul plachetară
· Factori de coagulare cu plasmă
· Peretele vascular

Unitate plachetar. Trombocitele au funcțiile:
· Aderența (lipirea membranei bazale a peretelui vascular),
· Nutriție endoteliul vascular
· Crește permeabilitatea vasculară eritrotsitovpri pentru reducerea numărului de trombocite
Agregarea și Adeziune: adenozintrifosfat începe zadesyatye agregarea secunde de formă discoidală plachete preobrazuyutsyav formă sferică, cu multiple procese).
de coagulare a sângelui - o secvență complexă de reacții vovlekayuschiytrombotsi-vă, factorii de plasmă și țesuturi și duc la fibrina obrazovaniyusgustka pe lună, care deteriorează nava. daune Sosudavlechet unui număr de procese: 1 - o reducere a vasului deteriorat 2 - acumularea de trombocite la locul Niya avariate - 3 - aktivatsiyufaktorov svertyvaniya- 4 - activarea reacției fibrinolizei.
coagularea sângelui corectă constă din trei etape principale:
1. Formarea protrombin- de activare a enzimei
2. conversia protrombinei în trombină sub influența unei aktiviruyuschegoprotrombin enzimă;
3. Conversia fibrinogenului în fibrină sub influența trombinei.
Coagularea sângelui poate avea loc atât în ​​interiorul vasului și Xia poetomuono numește coagulare internă și în exteriorul vasului. Svertyvanievne vas este numit cu un extern-coagulare și faktorysvertyvaniya activ, care se distinge în primul rând de deteriorat particular de coagulare internă și externă tkaney.Rassmotrim.
După cum sa observat deja, coagularea internă se produce fără a vliyaniyafaktorov leziuni tisulare și modul în care aceasta poate parea ciudat, de sânge care se pliază pe suprafața de sticlă sau în interiorul mecanismului de coagulare probirkipo se referă la svertyvaniyu.Vnutrennee internă de coagulare se produce atunci când kontaktiruets sânge încărcat negativ suprafețe. Acum devine Xia ponyatnymsvertyvanie pe sticlă. In contextul intact vas sanguin convoluția-vanienastupaet la contactul cu un poverhnostyamiendoteliya încărcat negativ și colagen, sau fosfolipide. Otritsatelnyezaryady, conta fosfolipide lagen sau factor activat XII (faktorHagemana), care la rândul său activează factorul XI. Zatemaktivirovanny factorului XI în prezența ionilor de Ca și factorul IX fosfolipidovdelaet activ (factor de Crăciun). Obrazuetkompleks factor IX factorului VIII (factor antigemofilicheskim) ionamiSa și activează factorul X (factorul Stuart). Activate faktorvzaimodey X exista cu factor activat V, ionii de Ca și fosfolipidamii aceasta formând enzima protrombinei activare. Daleereaktsiya continuă analog-tech, atât la nivel intern și la vneshnemsvertyvanii.
coagulare extrinsec, așa cum am arătat deja vine sub vliyaniemfaktorov eliberat din țesuturile deteriorate. Reacția inițială este factorul de coagulare momentomvneshnego III (tkanevoyfaktor) în prezența Ca și fosfolipide cu factorul VIII (proconvertin), ceea ce conduce la activarea factorului X (faktoraStyuarta). Mai mult, reacția este similar cu reacțiile care au loc de coagulare scheypri-home.
Comparând primul pas în coagulare condiții de proces vnutrennegoi extern-coagulare trebuie remarcat faptul că biologic kakby organism accelerat timpul ei în leziunile vasculare și svertyvanieprotekaet extern mai repede decât în ​​prima fază internă.
Cea de a doua etapă de coagulare procedează la fel ca în coagulare internă și externă și constă în faptul că factorul II (protrombină) reacționează cu V și factorul X și conduce la obrazovaniyutrombina.
Al treilea pas este de a traducere de fibrinogen vfibrin de coagulare sub influența trombinei. Trombina scindează fibrin fibrină obrazovavshiysyamonomer în prezența ionilor de Ca și factorul XIII (fibrinstabiliziruyuschegofaktora) formează filamente dense sub forma insolubilă sgustka.Obrazovavshiysya cheag (tromb) este comprimat (compactat) vydelyayazhidkost - ser. În procesul de închidere, numit rolul retraktsieybolshuyu jucat de trombocite. Subliniem că într-un proces de defitsitatrombotsitov mustață-loviyah de retragere nu se produce. Faptul că trombotsitysoderzhat proteine ​​contractile - trombostenin că interacțiunea sokraschaetsyapri cu ATP.
Un cheag de sânge nu este constantă, iar după un timp ce rastvoryaetsyaili lizat. Transformarea are loc în timpul lizei inaktivnogopredshestven nick-plasminogen (plasminogen) în active fibrinolizin Formula (plasma min) sub influența factorului XII (factor Hageman) .Interesno care a cauzat de primele porțiuni fibrinolizina printsipuobratnoy comunicare consolida impactul asupra procesului Factor XII obrazovaniyarasscheplyayuschego enzimă
Plasmina descompune rețeaua de fibrină de filamente și duce la raspadusgustka. Organismul menține un echilibru între proces și liza obrazovaniyatrombov. Astfel, ca răspuns la factorii naturali care împiedică coagularea sângelui - heparina apare povysheniekontsentratsii profibrino-lizină. Cel mai probabil, acest protsessotvechaet pentru menținerea fluxului sanguin normal la nivelul capilarelor, predotvraschayaobrazovanie mikrotrombov.
Corpul nostru conține factorii de control și tochneetormozyaschie formarea de cheaguri de sânge. Sângele conține takiefaktory ca antitrom-boplastin, antitrombină si heparina kotoryemogut monitor de coagulare în diverse stadii. Astfel, tesutul esliih eliberat o cantitate mică de iego placă trombotic poate fi suficient pentru a începe procesul de svertyvaniyai activează factorul X. Cu toate acestea, în acest caz, mozhetbyt de coagulare predot-rotative sub influența heparinei. Heparina - polizaharidă produs în celulele adipoase. Acțiunea sa are ca scop transformarea narushenieprotsessa protrombi pe la trombină.
Antitrombina este un complex de substanțe care predotvraschaetpe-Trecând fibrinogenului în fibrină.
Antitromboplastin (proteina C activată) și aktivatsiyuV inhiba factorul de coagulare a sângelui VIII-tori.
Încetinirea procesului de coagulare poate fi observat:
1. cu o scădere de vitamina K in dieta, care reduce nivelul de protrombină
2. o scădere a numărului de trombocite, ceea ce reduce factorii de coagulare urovenaktiviruyuschih
3. bolii hepatice care duce la o scădere a conținutului de proteine, lan-Operatorul care apar la factori de coagulare și coagulare activat
4. pentru bolile de caracter genetic atunci când organizmeotsutstvuyut anumiți factori de coagulare (de exemplu, VIII - antigemofilichesky)
5. cu creșterea fibrinolizina sânge

Creșterea se poate observa coagulare:
1. la activitatea de reprimare locală a antitrombinei și tromboplastinei (proteină activată-C), în vase mici. În cele mai multe cazuri, acest protsessvoznikaet mici în vase venoase și duce la formarea de cheaguri de sânge.
2. Pacienți cu proceduri chirurgicale care provoacă țesături obshirnoepovrezhde-set
3. vascular scleroză atunci când este exprimată, prin creșterea peretelui zaryadovv en doteliya calcică și acumularea pe acestea.

Rolul endoteliului și trombocitele în hemostaza.
Hemostaza sau coagularea este o reacție complexă, în trombocite atrage în procesul de coagulare a sângelui, ca sălcii procesele Sun-formare după leziuni tisulare. Endoteliyigraet un rol semnificativ în procesul de coagulare a cheltuielilor interne de sarcini negative, factori de activare a svertyvaniya.Pri deteriorate vaselor de sânge din endoteliul poate fi eliberată de coagulare tkanevyefaktory, care ia parte la exterior de rulare-SRI.
Să ne amintim că deteriorarea navei atrage după sine un număr otvetnyhreaktsy.
1. Reducerea vasului afectat (îngustării lumenului) voznikaettotchas urmeaza deteriorarea si a prejudiciului este celulele nagladkomyshechnye acțiune și efect de eliberare a serotoninei.
2. pe partea acumulării vasului de trombocite deteriorat apare
3. Procesul de coagulare este pornit (factori de activare svertyvaniyavplot la trombină), până la formarea unui trombus
4. activarea proceselor de fibrinoliză.
Să luăm în considerare procesul de acumulare de trombocite la locul de povrezhdeniyaso-instanță. De ce a acumulat trombocitele la povrezhdennogososuda de perete? eșecuri enunate în vas și, mai ales, raskryvaettkani endoteliale sub endoteliu. plachetele de contact podendotelialnoytkanyu conduce la faptul că ei stick la el și aktiviruyutsyaeyu.
Ce înseamnă activarea trombocitelor? Activat trombocite izmenyayutformu, capacitatea de a adera drugk alte (slipchi-Ness) sunt alocate pe suprafața lor o serie de substanțe care afectează coagularea au crescut foarte mult. Un rol special în igraetkollagen activarea trombocitelor. Și astfel, atunci când plachetelor la colagen nachinaetsyabystroe-kleivayutsya și adeziunea plachetelor la alta. Formată în greutate rastuschayakompaktnaya - tub-gemostatiche LIC trombocite. Chasttrombotsitov plută este conectat la o rețea de fire de fibrină și takiobrazom plachetar implicate în formarea unui cheag de hemostatice (trombi). Ceea ce se reține creșterea fișei de trombocite? Înălțime chislapriklei vayuschihsya unul de altul și de trombocite fibrină sgustkaostanavlivaetsya vyde substanțe leniem-specifice din celule cu celule deteriorate nahodyaschihsyana limită. Agenți plachetari ostanavlivayuschimiagregatsiyu sunt ușor de ciclină și antitrombină cu plasmă.
Trombocitele activate nu numai implicate în hemostaza, contribuind vindecarea țesutului dizolvat-noi. Se pare creștere trombocite vydelyayutfaktor care intensifică proliferarea celulelor musculare netede de fibroblaste.

Factorii care cresc sau scad coagularea sângelui.
Încălcările coagulării și fibrinolizei funcției observate:
1. deficit congenital de anumiți factori de coagulare (de exemplu, Factor VIII - antigemofilicheskogo)
2. în încălcarea metabolismului vitaminei K, ceea ce duce la o încălcare a sintezaVII, IX și protrombinei.
3. în lipsa vitaminei K in dieta sau excesul de primenenieantibioti-ing
4. malabsorbția vitaminei K în bolile tolstoykishki
5. atunci când se utilizează anticoagulante orale presiune mod mozhetvyzvat în sinteza unui număr de factori de coagulare
6. în multe boli de ficat - cancer, ciroza, si altele.

Creșterea în coagularea sângelui poate fi observată:
1. la activitatea de reprimare locală a antitrombinei și C - aktivirovannogobelka un mic vaselor venoase
2. pentru intervențiile chirurgicale mari cauzează tesatura set-obshirnoepovrezhde și selecție corespunzător mare kolichestvaaktivatorov convoluția-vanija
3. În cazul în care dezvoltarea aterosclerozei încălcarea taxelor structură de perete pe povyshayuschegochislo endoteliului
4. cu tulburări hormonale care duc la o creștere a soderzhaniyakaltsiya sânge

Tipuri principale de sângerare.
1. Tipul de Gematomny: hematomul masivă sub aponevrozei, Gemara-trozy. , Trudnoostanavlivaemoe sângerare de funcționare lungă de timp, mo-Jette fi pentru leziuni mici.
2. reperat petesiala. Simetric, pe membre, în locuri mai traumatice.
3. mixt (sinyachkovo-gematomny). Gradul krovoizliyaniybolshe petesii-cială, dar nu o astfel de mare hematom (nu hemartroza) trombocite .Porazheny și plasmă factori.
4. vasculitice tip magenta de sângerare (componenta vasculară)-melkotochech LARG hemoragie proeminente deasupra suprafeței pielii (pe baza lit. in revascularizării). Exemplu - boala Henoch purpură.
5. Tipul de angiomatous. Când patologia peretelui - există un subendotelialnyhstruktur defect, structurile de colagen ale peretelui vasului. Massivnyekrovote-cheniya apar atunci când un defect al peretelui vascular. Sângerări nazale, sângerare în cavitatea tractului digestiv. În acest caz, nu există aproape nici o schimbare în legătură plazmotsitarnomi de trombocite (în umoral aproape nici o patologie).
Clasificarea diateză hemoragică.
De trombocitară Ling.
· Trombocitopenia (ereditar și dobândite)
· Thrombocytopathy (ereditar și dobândite)
Coagulopatie (Factor de plasmă ÎNCĂLCARE).
· ereditar
· achiziționate

VAZOPATII
· Boala Rendu-Osler
· hemangiom
· Vasculita hemoragică

Trombocitopenia.
Dominând sunt dobândite trombocitopenie în vremyakak Heritage-guvernamentale rare.
Cele mai frecvente forme imune în care vstrechayutsyaantitela care pot fi îndreptate împotriva antigenelor plachetare, antigene și împotriva megakaryocyte împotriva antigenului obschegopredshestvennika trombocitelor, eritrocitelor, leucocite - stvolovoykletke.
Mecanismul imunitar, una dintre cele mai comune și poate fi rassmatrivatkak idiopatică în cazul în care nu se poate identifica motivul procesului, și simptomatic, în cazul în care este o consecință a altor boli.
Trombocitopenia cauzate de trombocite traume mecanice.
trombocitele prejudiciu mecanice are loc în timpul operațiilor, opuholevyhprotses-SAH et al.

În proliferarea măduvei osoase.
Când anemia aplastică (celule progenitoare eșec, kogdazaintere bufniță toate trei germinale) - un produs chimic și a radiațiilor povrezhdeniekostnogo creierului.

consumul a crescut de trombocite.
Cele mai multe dintre aceste condiții apar tromboză, diseminată trombilor sindromepri intravasculară, care este activă pe care raskhoduetsyabolshoe numărului de trombocite.

Substituirea unei tumori a țesutului de măduvă osoasă.

mutații somatice. (Boala Markiafavve-Michelli lui).

Luați în considerare trombocitopenie imună, deoarece acest grup predstavlyaetnai-mai important (în ceea ce privește abordarea terapiei și chastotyzabolevaniya) rol. Cel mai important reprezentant al acestui grup yavlyaetsyabolezn purpură trombocitopenică (idiopatică Plic purpură trombocitopenică).
Incidența de 4,5 la 100.000 la barbati si 100.000 la femei 7.5na.
Patogeneza. Patogeneza bolii este scurtarea trombocitele dlitelnostizhizni. Speranța de viață normală trombotsitovdostigaet 7-10 zile, iar în cazul în care boala Verlgofa mai multe chasov.V distrugerea Trom-botsitov (distrugerea este atât autoanticorpi schetdeystviya și datorită distrugerii în splină) trombotsitopoeza activare proiskhoditrezkaya. Trombocite-educație a uvelichivaetsyav de 2-6 ori, creșterea numărului de megacariocite, trombocite uskoryaetsyaotscheplenie brusc de la megacariocite. Toate acestea creează o încălcare oshibochnoevpechatlenie trombocite otshnurovka, deși samomdele otshnurovka este mult mai rapid.
trombocitopenia autoimuna poate fi secundară, pe fondul unui număr de boli: boala limfoproliferativă, mielom multiplu, LES, hepatita hronicheskiyagres-sive. În aceste boli, trombocitopenie caracter nositsimptomatichesky.

Manifestările clinice.
Clinica este caracterizata prin manifestări ale sindromului hemoragic: hemoragie TION în piele, sângerări la membranele mucoase. Haraktergemorragicheskih pro-fenomene este adesea petesiala-pyatnistyytip sau tip sinyachkovy - Cro-voizliyaniya a membrelor chaschena de tip echimoze, pe suprafața frontală a corpului. Foarte adesea, la locurile de injectare. Hemoragiile pe traumatizarea obuslovlenybolshey suprafață frontală această suprafață. Uneori, krovoizliyaniyana se confruntă, conjunctiva, mucoasa orală. Aceste krovoizliyaniyaprognosticheski nefavorabile, deoarece ele preced creierul expresie-zhennymkrovoizliyaniyam. Mai puțin frecvent observate sângerări vZhKT, hematurie. Sângerare la îndepărtarea dinților nevsegda începe imediat după îndepărtarea. Dacă există ceva se întâmplă neskolkochasov, după oprirea nu este reînnoită, și este diferit de otkrovotecheniya hemofilie. test de Jar, un test cu instalația electrică, etc - Foarte probe pentru lomkostkapillyara pozitive-ing
S-ar putea fi o extindere moderată a splinei, cu toate că acest neyavlyaetsya Tee pichnym Verlgofa pentru boala. Creșterea hepatică tipic.
Intr-un studiu de laborator atrage trombocite atenție snizhenieurovnya în sângele periferic. În măduva osoasă uvelichenosoderzhanie mi-gakariotsitov. timpul de sângerare în Duke adesea byvaetudlineno. de sânge roll-pod în majoritatea cazurilor normale de sânge retragere DGS-stka redus.
In toate cazurile de purpură trombocitopenică idiopatică neobhodimois-se transformă forma simptomatică asociată cu leucemie limfocitară cronică, lupus, hepatită cronică agresivă, și altele.

TRATAMENT.
Terapia patogenetic este format din trei componente principale:
· Utilizarea glucocorticoizilor
· splenectomie
· Tratamentul imunosupresor
De asemenea, utilizarea tratamentului simptomatic, cu scopul de coagulare nauluchshenie. De obicei, terapia începe cu naznacheniyaglyukokortikoidov - prednisolon. Doza medie de 1 mg / kg vesatela (60-100 mg / zi). Est-ka provoditsyacherez eficacitatea tratamentului timp de 3-4 luni după primul tratament. În cazul în care kogdaeffekt incompletă sau instabilă (absentă în 10-15% din cazuri), există o indicație pentru splenectomie. Eficacitatea splenektomiidostigaet 75%. produse Splenectomia este, de obicei, pe glyukokortikoidnoyterapii fundal. De obicei, doza de glucocorticoizi este ridicat dooperatsii 4-5 zile, apoi 2 zile în funcțiune dublă doză. Atunci când otsutstviieffekta sau contraindicații pentru întrebarea splenectomie-i apare terapie imunosupresoare.
Cele mai frecvent utilizate - azatioprină, azatioprina (2-3 mg / kg vesatela, cursul de 3-5 luni), ciclofosfamidă (200-400 mg pe zi, parenteralnoevvedenie, un curs de 6-8 g), vincristină (2,1 mg / m2 de suprafață corporală, o dată pe săptămână, timp de 2 luni).
Destul de promițătoare este metoda de tratament al nagruzhennymivinkristinom de trombocite. Prin această metodă plachete vinkristinomi încărcate administrată pacientului, în care aceste plachete poglaschayutsyamakrofagami active și macrofage Gi direct responsabile de razrushenietrombotsitov.
Tratament simptomatic:
· Agent hemostatic local și general (epsilon aminokapronovayakislota, androkson, burete hemostatic, crioterapie, etc).
· Transfuzie. transfuzii repetate în tratarea unei asemenea bolnyhyavlyayutsya ineficiente, în plus, ele pot exacerba trombotsitopeniyuza la excesul de formare de anticorpi.

Thrombocytopathy.
Aceasta este o încălcare a hemostazei, datorită funcției plachetare dez calitative nepolnotsennostyui. Acest grup ca un întreg, ca regulă, tipuri de proyavlyaetsyapetehial-but-sinyachkovym hemoragiilor. Aproximativ 36% din această gruppyyavlyaetsya ereditara mi. În plus față de formele ereditare dostatochnochasto apar forme dobândite.
forme ereditari:
· Formularul Dizaggregatsionnaya (trombastenii Glantsmana). Fragmentat agregatsionnayafunktsiya trombocite.
· C violare proprietăți adezive avantajoase trombotsitov- boala Vil-lebranda)
· Anomalii și disfuncția plachetară, combinate cu alte geneticheskimide-Fecteau - displazie de țesut conjunctiv, sindromul Marfan, giperelastoz doamnei, telangiectazie. Aceasta este situația atunci când kotoryhvstrechaetsya defect generalizat al țesutului conjunctiv.
defecte dobândite ale link-ul de trombocite:
· hemoblastoses
· Boli mieloproliferative
· B12 - deficit de anemie
· Ciroză hepatică, cancer de ficat, boli hepatice parazitare
· DIC
· Paraproteinozy (mielom multiplu, boala Waldenstrom)
· Scorbut (violare ADP agregare)
· Tulburări hormonale (hipotiroidie, gipoestrogeniya)
· Medicamente și substanțe toxice (cum ar fi aspirina, beta-blocante, pirazolonovyeproizvodnye).
· Iradierii
· transfuzie
· Tromboză mare
· Angiom gigant
Semnalul principal pentru o cautare de diagnostic in acest grup yavlyaetsyanesoot-corespondență între severitatea sindromai hemoragice conținând plachete factori de plasmă svertyvaniyakrovi normale-niem. În acest caz, prin suflare Funcția investigațiilor de trombocite - adeziune, agregarea etc.
CLINIC.
Peteșială sângerare-sinyachkovaya. Este posibil (mai ales în molodomvozraste) înainte de manifestarea sindromului hemoragic.

TRATAMENT.
Mai întâi de toate, este necesar să se excludă produsele care conțin conservanți (acid acetil salicilic includ legume, căpșuni, tsitrusovyei etc.).
Este necesar să se elimine medicamentele care afectează trombotsity- Nest roidnye mijloace protipovospalitelnye.
Abordări la tratamentul thrombocytopathy ereditare sunt simptomaticheskiyha-rakter:
· Acid aminocaproic (12,06 grame pe zi)
· Acid Trameksamovaya și alți aminoacizi ciclici acizi (obladayutantifib rinoliticheskim-acțiune).
· Foloseste medicamente cu estrogeni hormonale aktivnostyu- (mestranol și alte contraceptive sintetice).
· Utilizarea ATP injecție stare de 2 ml de soluție 1% intramuscular, în special la aborda aggregatsionnoy trombocitele fukntsii.
· Folosit Riboxinum, Dicynonum - îmbunătățește calitatea antagoniștilor de trombocite de bradikinină - Protektin, parmidin.
· Utilizați o doză mică de carbonat de litiu -0.1 - 0,15 g / zi.

Coagulopatia.
· Ereditar și coagulopatii dobândite.
ereditar:
· Hemofilie A (83-90%) - antigemofilnogoglobulina conținut redus drastic (VII). Moștenită sex legat de nivelul globulinei hromosomoy.Kriti Antihemophilic cal-X este de 30% din normal. Boala se manifestă prin hemarthroses masive, cauza kotoryeyavlyayutsya invalidității pacienților (leziune a genunchiului, golenostopnyhsustavov).
· Boala von Willebrand. Este necesar transfuzării svezhetsitratnuyu sânge.
· Hemofilie B
· Cu Hemofilie
· Lipsa factorului Hageman
dobândite:
· Boli infecțioase
· Icter
· Boală de ficat
· Malabsorbție severă
· OPN
· Boală de rinichi
· paraproteinemia
· Boli mieloproliferative
· Artrita reumatoidă
· DIC
· amiloidoza
· Orice boala care poate invada schimbul plazmennyhfaktorov poate servi la dezvoltarea coagulopatiei.

TRATAMENT: infuzie din lipsa factorului.

VAZOPATII.
3 prezintă principalele boli - boala Osler-Rendu, gemorragicheskiyvaskulit, hemangioame.
boala Osler-Rendu asociată cu tulburări ale peretelui vascular, care sunt formate hemangiom vrezultate. Defitsitstenki de bază, schimba stratul ei sous-bendtelialnogo. perete Tolkone nu este implicat în hemostaza, dar, de asemenea, ușor răniți. Așa cum pravilozabolevanie este ereditară. Heritage etsya retsessivno.Chasche adesea vazut in gura, tractul gastro-intestinal, piele, fata, gubah.Kak trece de obicei prin trei etape în dezvoltarea sa - paiul etapă, stele și hemangioame. diagnostice sunt dotate cu - la nadavlivaniieti obra-mations pal.
Tabloul clinic se caracterizează prin tipuri angiomatous krovotochivosti.So peren unitate de trombocite normale, faktorynormalny plasma.
Terapia simptomatică - în unele cazuri, aceste formațiuni mogutissekatsya.

vasculita hemoragică. Link-ul maestru de patogeneza - aceasta a doua narusheniesosudisto hemostaza. Cele mai frecvente boli Shenlyayn-Henoch (gemorragiche-sky mikrotrombovaskulit imunitar). În centrul lezhitmnozhestvennye mikrotrombov-vasculita. Afecteaza pielea vaselor de organismele ivnutrennih.
Mai frecvente la copii, 23-25 ​​la 10000 locuitori. Poate porazheniekishechni unică (abdomen acut), rinichi (hematurie). Immunokompleksnoevospalenie absolut nu specifică și poate avea loc în efect de răspuns al oricărui factor - inoculare, lekarstvennyepreparaty infecție. Tip sângerare - vasculite magenta: vozvyshayuschiena suprafata pielii gemorragii- simetrice kozhikonechnostey set-ȘOC. De asemenea, afectează organele interne.
Tratament: heparină (previne microthrombogenesis) 300 - 400ed kg greutate corporală pe zi, la fiecare 6 ore. Utilizați prednisolon (ineficiente). De droguri imbunatateste svoystvakrovi reologic - Trental. Utilizați Le chebny plasmafereza.