Trombocitopenia: tratament, cauze, simptome, semne

Aproximativ o treime din splină sechestrant de trombocite. Numărul de trombocite, în general, de la 140 000 la 440 000 / ml. Trombocitele sunt eventual distruse în procesul de apoptoza, procesul este independent de splină.

Tulburări plachetari includ:

• o creștere anormală a trombocitelor (Trom-botsitemiya și trombocitoză reactive);
• reducerea trombocite (trombocitopenie);
• disfuncție plachetară.

Oricare dintre aceste condiții, chiar și cele în care trombocitele crescute, pot determina structura anormale dopuri hemostatice și sângerare.

Riscul de sângerare este invers proporțională cu numărul de trombocite și a funcției plachetare. Când reducerea funcției plachetare (de exemplu, ca rezultat al utilizării aspirina sau uremie), crește riscul de sângerare.

clasificarea trombocitopenie

Cauzele trombocitopenie

Trombocitopenia și trombocitoză. trombocitemia esențială este boala mieloprofilerativnym, pe baza exces producerea de trombocite din cauza anomalii clonale ale celulelor stem hematopoietice. Creșterea numărului de trombocite, de obicei, duce la tromboza, cu toate că sângerarea poate să apară la unii pacienți.

Trombocitoza reactivă este o supraproducție de trombocite din cauza oricărei alte boli. Există mai multe cauze, inclusiv infecția acută, boala inflamatorie cronică, deficit de fier, și un cancer special.

trombocitopenie. Cauzele trombocitopenia pot fi clasificate pe mecanismele și includ producerea de trombocite, creșterea splinei sechestrarea trombocitelor, descompunerea și creșterea consumului de trombocite (imunologice si non-motive imunologice), reducerea concentrației de trombocite și combinarea tuturor acestor mecanisme depreciate.

Crescută sechestrarea splinei asociată cu splenomegalia.

Un număr mare de medicamente poate provoca trombocitopenie, provocând distrugerea imunologice.

Printre cele mai frecvente cauze de trombocitopenie pot fi distinse:

• trombocitopenie gestational;
• trombocitopenie datorată medicamentelor din cauza distrugerii plachetare mediat imun (de obicei, chinina, trimetoprim / sulfametoxazol);
• trombocitopenie din cauza drogurilor din cauza supresia măduvei osoase dependente de medicamente (de la chimioterapie);
• trombocitopenie ca urmare a infecției sistemice;
• trombocitopenie imună (purpură trombocitopenică idiopatică, care a fost anterior numit purpura plachetara imun).

disfuncție plachetară. disfuncția plachetară se poate datora unor defecte plachetare sau a factorilor externi care afectează nivelul normal de trombocite. Disfuncție poate fi ereditară sau dobândită. tulburări ereditare ale funcției plachetare includ boala von Willebrand, cea mai frecventa boala ereditara si hemoragice ereditare defecte plachetare interne (thrombocytopathy), care sunt mai puțin frecvente. tulburări ale funcției plachetare dobândite apar, de obicei, din cauza folosirii de aspirina si alte medicamente.

Trombocitopenia apare ca urmare a sechestrării splenice

Crescută sechestrarea splenică a plachetelor poate rezulta dintr-o varietate de tulburări care cauzează splenomegalie. Desi trombocitopenie la ciroza este asociată cu scăderea trombopoietinei de ficat (și reducerea consecutivă a formării trombocitelor), trombocite este sechestrat pentru alte forme de splenomegalie congestive.

Numărul de trombocite, în general, mai mult de 30 000 / mkl până tulburarea care cauzează splenomegalie, de asemenea, nu afectează producția de plachete (de exemplu, mielofibroza cu metaplazie mieloidă). trombocite Sekvestiruemye sunt eliberate din splină folosind adrenalină și, prin urmare, pot fi disponibile în timpul perioadelor de stres. Prin urmare, trombocitopenie din cauza secvestrare splenică doar rareori pot provoca sângerări. La pacienții cu funcție hepatică normală corectează trombocitopenie splenectomie, splenectomie, însă prescris numai pentru trombocitopenie severă, din cauza leziunilor maduvei osoase.

Alte cauze de trombocitopenie

distrugere de trombocite poate apărea ca urmare a unor cauze imunologice sau non-imunologice ale cauzelor. Simptomele sunt peteșii, purpură, hemoragii la nivelul mucoaselor. Rezultatele testelor de laborator depind de cauza. Istoria poate fi singura indicație a diagnosticului. Tratamentul are ca scop corectarea afecțiunii de bază.

transfuzie de sânge. Post-transfuzie purpură determină distrugerea de trombocite imunologica nediferențiabili de trombocitopenie imună (PTI), cu excepția prezenței transfuziei de sânge în poveștile precedente 7-10 zile. Pacienții tind să fie femei, nu este suficient de trombocite antigen prezente în multe persoane. Transfuzia PLA-1-pozitive trombocite stimulează producția de-PLA-1 anti anticorpi, care (folosind un mecanism necunoscut) poate fi reacționat cu 1-PLA-negativ de trombocite-TION patsienta.Tyazhelaya trombocitopenie dispare după 2-6 săptămâni de tratament. Tratamentul cu IVIG reușește de obicei.

boli ale țesutului conjunctiv sau boli limfoproliferative poate provoca trombocitopenie imună. Corticosteroizii si terapiile conventionale sunt tratamentul PTI effektivnymi- al bolii de bază nu este întotdeauna prelungeste remisie.

tulburări imunologice, induse de droguri. Medicamente care provoacă trombocitopenie, includ:

• chinina;
• Trimetoprim / sulfametoxazol;
• Inhibitorii glicoproteinei llb / llla (de exemplu, abciximab, eptifibatidă, tirofiban);
• hidroclorotiazidă;
• carbamazepină;
• acetaminofen;
• clorpropamida;
• ranitidina;
• rifampicina;
• Vancomicină.

Trombocitopenia cauzate de droguri apare de obicei atunci când medicamentul este asociat cu formarea de trombocite, și creează un nou antigen „străin“ care provoacă răspunsul imun. Aceasta tulburare este diferită de ITP, cu excepția istoriei medicamente. În cazul în care utilizarea medicamentului este oprită, numărul de trombocite începe în mod normal, pentru a crește în decurs de 1-2 zile și este readus la normal timp de 7 zile.

GIT observate la 1% dintre pacienții tratați cu heparină nefracționată. HIT poate să apară chiar și la doze foarte mici de heparină (de exemplu, atunci când este utilizat ca o spălare menținând în același timp cateter intravenos sau intraarterial deschis). Acest mecanism este de obicei imunologic. Hemoragia apare mai rar formate agregarea excesiva de trombocite, ceea ce duce la astuparea vaselor de sânge, ceea ce duce la arterial și trombii venoase și poate pune în pericol viața (de exemplu, ocluzie embolice arterelor). Utilizarea de heparina trebuie întreruptă la orice pacient care apare trombocitopenie. Terminarea utilizării heparinei este obligatorie. Pentru detectarea anticorpilor la heparina asociate cu factorul plachetar 4, efectuat teste. Anticoagulare anticoagulante non-heparină (de exemplu, argatroban, bivalirudin, fondaparinux) nu este necesară cel puțin până la recuperarea trombocitelor. Heparinele cu greutate moleculară mică (LMWH) este mai puțin imunogen decât heparina nefractionata. HGMM nu poate fi utilizat pentru a preveni formarea cheagurilor la pacientii cu HIT, deoarece majoritatea anticorpilor HIT reacționează încrucișat cu HGMM.

infecție. infecția cu HIV poate provoca trombocitopenie imună imposibil de distins de PTI, cu excepția HIV. Numărul de trombocite poate fi crescută în utilizarea glucocorticoizilor. Cu toate acestea, glucocorticoizii sunt adesea puse în afara (în cazul în care numărul de trombocite scade la <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Virusul hepatitei C este în mod normal asociată cu trombocitopenie. infecție activă poate fi asociată cu trombocitopenie, care nu este diferit de numărul de trombocite ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Alte infecții, cum ar fi infecțiile virale, infecții sistemice rickettsii și bacteriene sepsis strombotsitopeniey de obicei asociat.

sarcină. grad ușor de trombocitopenie, asimptomatice si are loc in timpul sarcinii tarziu cu 5% probabilitate (trombocitopenie gestațional). De obicei, nu este puternic (număr de trombocite mai mic de 70.000 / microlitru este rar), nu necesită tratament și dispare după nașterea copilului. Cu toate acestea, trombocitopenie severă pot dezvolta la femeile gravide cu preeclampsie si sindromul HELP (hemoliza, creșterea funcției hepatice performanță teste și trombocite scăzute) - aceste femei au nevoie de obicei de livrare imediată. transfuzie plachetară este atribuită în această situație, atunci când numărul de trombocite <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Sepsis. Sepsis cauzează adesea trombocitopenie non-imunologice, care se corelează cu severitatea infecției. Trombocitopenia are mai multe cauze: motorul cu ardere internă, formarea de complexe imune.

Simptome și semne de trombocitopenie

Consecința de deteriorare a trombocitelor este un model tipic de sângerare.

• hemoragiilor multiple la nivelul pielii (cele mai evidente pe partea inferioara a picioarelor). 
• Împrăștiate echimoze mici în locuri de leziuni minore.
• Sângerări mucoase (orofaringe, nazal, Gastroenterologie, genitourinar).
• sângerare excesivă după o intervenție chirurgicală.

Marcat hemoragii intestinale și hemoragie la nivelul SNC poate fi viața în pericol. Sângerare în țesuturi nu sunt însoțite de trombocitopenie, cauzat sângerări superficiale imediat. Sângerarea în țesuturi (de obicei, apar în perioada de până la o zi după leziunea) implică tulburări de coagulare a sângelui (de exemplu, hemofilie).

Diagnosticul de trombocitopenie

• Manifestările clinice de hemoragie și sângerare mucoaselor.
• hemoleucograma completă cu trombocite, studiu de coagulare, frotiu de sânge periferic.
• Uneori, o aspirație de măduvă osoasă.
• Uneori, cercetarea și activitatea de antigen FvW.

Tulburări trombocitară observate la pacienții cu hemoragii și sângerări mucoase. Trebuie să alocați o analiză generală a numărului de trombocite din sânge, examinarea de coagulare a sângelui și a frotiu de sânge periferic. Hyperthrombocytosis și trombocitopenie diagnosticată pe baza determinării cantității de cercetare trombotsitov- coagulare sunt normale, dar în același timp coagulopatia. disfuncția plachetară este suspectată la pacienții cu analiza generală de sânge normale, numărul de trombocite, MHO și a crescut ușor aPTT.

trombocitopenie. La pacienții cu trombocitopenie, frotiu de sânge periferic poate ajuta la identificarea cauzei bolii. Dacă frotiul prezintă distinct de tulburări, cum ar fi trombocitopenia care conțin miez celule sanguine roșii sau globule albe anormale sau imature, este necesar să se aspire măduva osoasă. aspirație de măduvă osoasă permite să se estimeze numărul și formarea de megacariocite și este un test pentru a determina mai multe boli care afectează măduva osoasă. Cu toate acestea, numărul normal de megacariocite și de educație nu înseamnă întotdeauna producția normală de trombocite din sânge. De exemplu, la pacienții cu trombocitopenie imună, producția de trombocite poate fi redus, în timp ce va exista o educație bună și un număr crescut de megacariocite. În cazul în care măduva osoasă, în ordine, iar splina este foarte mare, creșterea sechestrarea splenică este cauza cel mai probabil trombotsitopenii- în cazul în care măduva osoasă este normal și splina nu este mărită, distrugerea de trombocite excesivă este cauza cea mai probabilă. Măsurarea de fragmente de trombocite nu este necesară punct de vedere clinic. Pentru HIV, folosind teste HIV.

Video: rinichi de lucru: tratamentul? Prostată, sân, cistită, pielonefrită, RIR, depresie, trombocitopenie

disfuncție plachetară Suspiciune. Suspiciunea că disfuncția plachetară a fost cauzată de utilizarea de medicamente care apare atunci când apar simptomele după începerea utilizării medicamentelor care sunt potențiali agenți patogeni. cauza genetica poate fi suspectata daca un pacient care suferă de o viață echimoze, perioade prelungite, grele. În cazul în care din motive ereditare suspectate trebuie să efectueze un studiu privind antigenul și activitatea factorului von Willebrand. disfuncția plachetară cauzate de tulburări sistemice are de obicei o ușoară și are puțină semnificație clinică. Astfel de pacienți nu trebuie să facă teste hematologice.

tratamentul trombocitopeniei

• Evitați utilizarea de medicamente care cauzează boala.
• Restricționarea transfuzii de sânge și trombocite.

Pacienții cu trombocitopenie sau disfuncție plachetară nu pot lua medicamente care provoacă aceste boli, in special aspirina. Pacienții care utilizează deja aceste medicamente, este necesar să se găsească un înlocuitor sau să întrerupă toate să le utilizeze.

Pacientii pot necesita transfuzii de trombocite, dar transfuzie este efectuată într-un număr foarte mic de cazuri. transfuzie profilactică de trombocite trebuie utilizat cu precauție, deoarece cu utilizarea frecventă acestea pot pierde eficacitatea lor datorită dezvoltării aloanticorpi. Atunci când disfuncția plachetară sau trombocitopenie cauzate de producția redusă, transfuziile sunt rezervate pentru pacientii cu hemoragie severă, trombocitopenie severă (de exemplu, număr de trombocite sub 10.000 / pl) sau în cazul unor proceduri invazive. Atunci când trombocitopenie cauzate de distrugere de trombocite, transfuzii sunt necesare pentru a pune viața în pericol sângerare sau sângerări la nivelul SNC.