Sindromul goldenhara. HELLP-sindromul

atunci când acest lucru sindromul

Video: Sindromul HELLP (Medical Stare)

răspândire. Incidența de 0,2 la 10.000 de nașteri.
etiologie. Probabil, boala apare sporadic, cu rare cazuri, sugerând autozomal dominant recesivă și autosomal.

riscul de recurență. Se poate să lipsească, dacă nu se aplică și la o moștenire recesiv dominantă sau autosomal autosomal.
diagnosticare. Diagnosticul este de obicei stabilit la fața asimetrie de detectare (poate că va fi chiar mai răspândit odată cu introducerea de ultrasunete tri-dimensionale) sau maxilarului superior cleft în combinație cu microftalmie unilaterală. Alte simptome includ boli cardiace sau sisteme urinar ing precum apariția calos lipoame.

patogenia. Probabil, motivul este hemoragie în embrion în prima și a doua arcade branhiale în timpul perioadei când alimentarea cu sânge în zona arterei stapedial se înlocuiește cu fluxul de sânge din artera carotidă externă.

anomalii asociate. Traheoesofagiană fistula, epibulbar teratom siringogidromeliya întârzierea dezvoltării mentale, tetralogie Fallot (Fallot), defect septal ventricular, sindromul asplenia, o inversare a ventriculele inimii la descărcarea de aorta si artera pulmonara din ventriculul drept, atrezia arterei pulmonare cu defect septal ventricular, complet subdiafragmatică aberant drenaj venos pulmonar sau rinichi ectopic condensată, agenezie renala, reflux vezico-ureteral, joncțiune ureteropelvic compuși obstrucție dublare multikistoz ureterelor si rinichii.
diagnostic diferențial. Sindromul Kaufman (Kaufman) (sindromul oculo-cerebro-facial) akrofatsialny dysostosis și asociere Chardzhev (Charge).

perspectivă. În plus față de retard mintal la acești pacienți pot fi mai multe complicații asociate cu tractului respirator superior și boli ale coloanei vertebrale.
tactici obstetrică. În cazul în care diagnosticul este în stadii incipiente, se poate cere să avort. După naștere poate efectua corecția defectelor cosmetice faciale.

HELLP-sindromul

Numele sindromului de "HELLP„Este un acronim format din literele inițiale ale statelor detectate de gestoză curenți grele exemple de realizare, care se caracterizează prin apariția hemolizei, niveluri ridicate ale enzimelor hepatice și trombocite scăzute (hemolys, enzimelor hepatice și trombocite scăzute). Această stare este o amenințare atât viața mamei și a fătului. semne ecografice de boli fetale includ creșterea întârziere intrauterine, hipotensiune musculară, scăderea activității motorii, valori anormale indicatori Dopp-lerometricheskih artere ombilicale și arterele cerebrale.

HELLP-sindromul Aceasta afectează 2-12% dintre femeile gravide care dezvolta preeclampsie. În același timp, o mare predispoziție pentru dezvoltarea sa au, se pare că, în stil european american decat femeile afro-americane.
etiologie. HELLP sindrom este o afecțiune specifică sarcinii complicate de preeclampsie severa.

riscul de recurență. Desi riscul de recurență nu este cunoscută cu precizie, fiecare femeie cu simptome de HELLP sindrom într-o sarcină ulterioară trebuie efectuată ca un pacient cu risc crescut.

diagnosticare. mama Diagnosticul stabilit prin investigatii de laborator (fenomen de hemoliza, enzime hepatice crescute, și trombocitopenie, cu o scădere a numărului de trombocite mai mic de 100.000, care este semnul cel mai constant), și prin identificarea simptomelor clinice (edem, hipertensiune arterială, greață, dureri abdominale din cauza apariției hemoragiei subcapsular hepatice sau discontinuitate). Simptomele includ fetale întârzierea creșterii intrauterine și reducerea volumului de lichid amniotic, care este un raspuns la insuficienta placentara fetale cronice asupra hipertensiunii materne de fond. In cazurile mai severe, în timp ce minimizează rezerva de oxigen, fatul poate fi detectată prin simptome cum ar fi hipotonia musculară, reducerea activității motorii, mișcările respiratorii și apariția indicatorilor patologice flux dopplerometric. În cazurile severe, frecvent moartea prenatală sau neonatală a fătului.

anomalii asociate. O condiție foarte importantă și periculoasă, care poate fi combinat cu HELLP sindrom este coagulare intravasculară diseminată (CID).

Video: Sindromul HELLP

diagnostic diferențial. Bolile care se pot dezvolta în mod similar reprezintă disfuncții hepatice sau anemie și purpură trombocitopenică, purpură trombocitopenică trombotică, sindromul hemolitic uremic, boala vezicii biliare, hepatita virală, hepatoză gras acută gravidă.

perspectivă. Prognosticul variază în funcție de gravitatea stării mamei si a fatului. morbiditate si mortalitate materna este proporțională cu severitatea bolii sistemice, în timp ce aceste cifre aceleași la făt, în cele mai multe cazuri, va depinde de vârsta gestațională.

Video: Sarcina mea Povestea cu Sindromul HELLP

tactici obstetrică. Pacienții cu HELLP sindrom-ar trebui să fie considerate ca suferind de preeclampsie severă. spitalizare recomandat-le la un centru specializat și de naștere la termen. Până la momentul livrării, sarcina ar trebui să fie gestionate conservator, cu monitorizarea intensivă a stării mamei si a fatului. Inducerea muncii se realizează atunci când maturitatea pulmonare fetale.