Acidoza tubulară renală: simptome, cauze, tratament, simptome

Fluxul poate fi asimptomatice, cu excepția semne de anomalii electrolitice sau progresiei bolii renale cronice. Diagnosticul se bazeaza pe modificari caracteristice ale pH-ului urinei și electroliți ca răspuns la sonda de stimulare. Tratamentul promovează corectarea dezechilibrului pH-ului și a electrolitului cu agenți de alchilare, electroliți și, mai rar, de medicamente.

Hyperchloremia prezent în mod normal, și modificări secundare pot implica alți electroliți, cum ar fi K (comun) sau Ca.

PTA tip 1 (distal). Hipertcalciuria - un lider semne patologice în unele cazuri familiale, cu leziuni tubulointerstițiale Ca-induse cauzează PTA distal. Nephrocalcinosis și nefrolitiaza - posibile complicații și hipercalciurie hypocitraturia, în cazul în care urina este relativ mediu alcalin.

Acest sindrom este rar. cazuri de familie sunt, de obicei, în primul rând manifestă în timpul copilăriei și, de obicei, sunt autosomal dominante. PTA secundar de tip 1 se poate dezvolta ca urmare a unor diferite tulburări medicamente sau transplant renal:

• Hipergammaglobulinemia cu boli autoimune, în special RA Shengrena sau sindrom.
• Transplantul de rinichi.
• Nephrocalcinosis.
• Medulare burete rinichi.
• uropathy obstructivă cronică.
• Medicamente (în principal, amfotericina B, ifosfamida, litiu).
• Ciroza.
• siclemie.

Nivelul K poate fi mai mare in uropatia obstructive cronice sau anemia celulelor secera.

PTA tip 2 (proximal). În al 2-lea tip de reabsorbtia este perturbat HCO₃ în tubul proximal, care dau urina un pH mai mare de 7, în cazul în care concentrația de HCO₃ în plasma normală și urină pH mai mic de 5,5. Se poate dezvolta osteomalacie și osteopenie (inclusiv rahitismul la copii). Mecanisme de dezvoltare: hipercalciurie, hiperfosfaturia, modificări ale metabolismului vitaminei D si hipersuprafață secundar-ratireoz. diabet PTA 2 este foarte rar, mai frecvent la pacienții cu următoarele patologii:

• Sindromul Fanconi.
• lanțuri ușoare nefropatia la mielom multiplu.
• Diverse medicamente (de obicei, acetazolamida, sulfonamide, ifosfamida, streptozocin depășite sau tetraciclina).

PTA tip 4 (generalizate). Hiperkaliemia poate reduce excreția de amoniac prin promovarea acidoză metabolică. pH-ul urinar corespunde, de obicei, la un pH de ser sanguin. HCO₃ de obicei, mai mult de 17 mEq cu plasmă / l. Acesta este cel mai frecvent tip de PTA. El este, de obicei, sporadic și secundar în raport cu încălcarea axei renină - aldosteron renal tubilor (gipoalvdosteronizm giporeninemichesky), care apare la pacienții cu următoarele patologii:

• nefropatia diabetică,
• nefrită interstițială cronică.

Alți factori care contribuie la dezvoltarea PTA 4 tipuri:

• inhibitori ai ECA,
• Aldosteron sintaza tip deficiență I și II,
• blocante de recepție AP II,
• boală renală cronică, de obicei cauzată de nefropatie diabetică și nefrită interstițială cronică,
• hiperplazie suprarenală congenitală, în particular defect 21-hidroxilaza,
• stare critică
• primesc ciclosporină,
• Utilizarea heparinei (inclusiv heparine cu greutate moleculară mică),
• HIV nefropatie asociată (posibil parțial precipitat cu Mycobacterium avium infecție complex sau cito-megalovirusom)
• leziuni renale interstițială,
• diuretice deducând de potasiu (de exemplu, Reed-AMILO, eplerenonă, spironolactonă, triamteren)
• utilizarea AINS,
• uropatie obstructivă,
• alte medicamente (de exemplu, pentamiddrimetoprim)
• insuficiență suprarenală primară,
• Pseudohypoaldosteronism (tip I sau II),
• creștere a volumului (de exemplu, glomerulonefrita acută, și boala renala cronica).

Simptome și semne de acidoză tubulară renală

Ptah este de obicei asimptomatice. Cu toate acestea, implicarea oaselor (de exemplu, dureri osoase la adulți și rahitismul la copii) pot să apară pentru tipul 2 și, uneori, la primul tip. Nefrolitiază și nephrocalcinosis sunt posibile, în special în tip PTA 1.

tulburări electrolitice severe sunt în pericol viața, dar sunt rare. PTA tip 4 este de obicei asimptomatice, cu doar acidoza ușoară, dar aritmii severe și paralizie se pot dezvolta în cazul hiperpotasemiei severe. Semne care reduc volumul efectiv al fluidului circulant ar putea dezvolta din cauza pierderii de apă din urină, însoțită de pierderea de electroliți la PTA doilea tip.

Diagnosticarea acidozei tubulare renale

• Ar trebui să fie suspectată la pacienții cu acidoză metabolică cu deficit anionic normal și hiperkaliemia inexplicabile.
• Ser și urină pH, nivelurile de osmolalitate electrolitice.
• Studii de multe ori după stimulare (de exemplu, clorura de amoniu HCO₃, sau un diuretic de ansă).

PTA ar trebui sa fie suspectata la orice pacient cu acidoză metabolică inexplicabile cu decalaj normal de anioni. PTA tip 4 trebuie suspectată la pacienții cu hiperpotasemie persistentă fără motiv aparent, aditivi cum ar fi K, diuretice K sau care economisesc potasiul boala renala cronica. Analiza gazelor sanguine PTA ajută pentru a confirma și a elimina cauza alcaloză respiratorie ca acidoză metabolică compensatorie. Toți pacienții au determinat electroliți, creatinină și azotului ureic din sânge, urină pH. de cercetare și, uneori, alte teste de provocare efectuate în funcție de tipul de suspectate PTA:

• PTA tip 1 au confirmat pH-ul urinar care rămâne peste 5,5 în timpul unei acidozei sistemice. Acidoza poate avea loc spontan sau sub influența eșantionului cu sarcină acidă.
• diabet PTA 2 este diagnosticat prin măsurarea pH-ului urinei și HCO parțială excreție₃ în timp ce infuzie HCO₃. Când PTA doilea tip de pH-ul urinar creste peste 7,5, și excreția parțială a HCO₃, Este mai mult de 15%. Deoarece în / introducerea HCO₃ poate duce la hipopotasemie, medicamente de potasiu trebuie administrat în doze adecvate înaintea perfuziei.
• PTA tip 4 confirmat gradient de concentrație transtubulyarnym mai mică de 5 K (valoarea normală mai mare de 10), care este anormal de excreție scăzută K indică tubuli gipoaldosteronizm sau insensibilitate la aldosteron. Gradientul este calculat.

Un diagnostic definitiv este stabilit prin măsurarea nivelurilor de renină și aldosteron plasmatice după provocare (de exemplu, de destinație și buclă de conservare diuretic poziția pacientului timp de 3 ore în picioare), dar acest lucru este necesar, de obicei.

Tratamentul acidozei tubulare renale

• Aceasta variază în funcție de tipul.
• De multe ori - un tratament alcalin.
• Tratamentul comorbidităților asociate cu metabolismul K, Ca și fosfat.

Tratamentul constă în corectarea echilibrului pH-ului și a electrolitului prin tratament alcalin. PTA eșecul tratamentului la copii încetinește creșterea.

agenți alchilanți, cum ar fi NaHCC₃ sau citrat de sodiu, contribuie la realizarea unei concentrații relativ normale de HCO₃ în plasmă (22-24 mEq / l). citrat de potasiu este utilizat atunci când există o persistentă sau hipokalemie în prezența pietrelor de calciu, deoarece sodiu crește excreția de calciu. suplimente de vitamina D și Ca (carbonat de calciu 1250 mg sau 500 mg de elementar Ca²⁺ De 3 ori pe zi.) Poate, de asemenea, nevoie pentru a elimina deformari osoase datorate rahitismul și osteomalacia.

PTA tip 1. Adulții sunt HCO₃ sau citrat de sodiu. Pentru copii doza zilnică totală poate fi de 2 mEq / kg la fiecare 8 ch, doza poate varia ca copilul creste.

PTA tip 2. HCO₃ plasmă nu pot fi readuse la nivelul normal, dar HCO₃ Terapia de substituție ar trebui să includă o creștere a acizilor în dietă pentru a menține ser HCO₃ la aproximativ 22-24 mEq / l, deoarece nivelurile inferioare provoca întârzierea creșterii. Cu toate acestea, reaprovizionare excesivă nivelul HCO₃ Aceasta crește nivelul de pierdere a KHCO₃ în urină. Astfel, sărurile citrat pot fi substituite de NaHCC₃ și pot fi mai bine tolerate.

suplimente de potasiu sau citrat de potasiu pot fi necesare pentru pacienții care dezvoltă hipopotasemie când primesc NaHCC₃, dar acestea nu sunt recomandate pentru a primi pacienții cu niveluri normale sau crescute de ser K. In cazuri complexe, tratamentul hidroclorotiazidei cu doze mici (25 mg oral de două ori pe zi) poate stimula transportul de recuperare proximal kanaltsievogo. In cazurile generalizate proximal hipofosfatemie tubulopatia și patologia osoasă fiind tratate cu fosfat si vitamina D pentru a normaliza concentrația de fosfat în plasmă.

tip PTA 4. Treat perfuzie salină hyperkalemia pentru a crește bcc restricționată la o dietă, potasiu conducând afară diuretice. Este adesea necesar alcalinizare. Unii pacienți necesită terapie de substituție mineralkortikoidami- terapia de substituție mineralcorticoida trebuie utilizat cu precauție.