Sindromul Behcet

In 1937, H. Behcet descris mai târziu a primit simptom numele, constând dintr-o combinație de stomatită ulceroasă, leziuni ulcerative ale organelor genitale și a uveitei. După aducerea aceasta în atenția medicilor și sindromului concentrat de studiu, sa constatat că manifestările sale clinice au variat decât triada menționat mai sus.

Video: Sindromul Lyell

Aceste manifestări includ în principal artrita, vasculite cutanate precum eritem nodos, tromboflebita, cel puțin - alte modificări ale pielii, patologia sistemului nervos, anevrismul arterelor mari, leziuni ale intestinului.

Sindromul Behcet apare aproape peste tot, dar este cel mai frecvent în țările mediteraneene, (bolnavi grupuri etnice indigene) Orientul Mijlociu și Japonia. În Japonia, frecvența la fel de mare ca 1: 1000 locuitori [Hirohata T. et al, 1975.], Și este o cauza majora de orbire. Între timp în US Behcet frecvență sindromul de 500 de ori mai mic [O`Duffy J., 1981].

Boala poate începe la orice vârstă, dar „vârf“ se referă la al treilea deceniu de viață. Aproape toți autorii subliniază incidența mai frecventă a mesajelor doar de sex masculin din America de Nord și Australia indică raportul opus.

Etiologia și patogeneza

Etiologia bolii este necunoscută. Presupunerea unor autori cu privire la rolul de viruși nu au fost confirmate.

Caracteristica principală patomorfologice - vasculită care afectează în primul rând arterele și venele de calibru mic și mijlociu. Pereții vaselor de sânge și a țesutului perivascular infiltrați asemenea, să apară în mod avantajos monocite limfotsitami-, celulele plasmatice și neutrofile. tumefiere Observat și proliferarea celulelor endoteliale ale lumenul vasului, în unele cazuri, este redus sau complet șterse. Uneori există fibrinoid necroză a peretelui vasului și se rupe.

La pacienții cu artrită, sinoviala a articulațiilor afectate infiltrat abundent de neutrofile și la un grad mai mic de plasmă kletkami- arteriolelor caracterizate prin infiltrate limfoide perivasculare.

Patogeneza sindromului Behcet, cu toate etapele sale specifice și detaliile rămân necunoscute, în principal legate de tulburari ale sistemului imunitar, ajutată și histologice așa cum este descris mai sus. anomalii imunologice specifice la pacienții cu sindrom Behcet a avut loc foarte des, dar în cele mai multe cazuri au dovedit a fi non-specifice și nu au confirmat întotdeauna în studiile repetate efectuate de alți autori.

De remarcat că manifestările clinice adecvate ale unor astfel de rezultate, ca detectarea anticorpilor la celulele mucozale umane [Lehner T., 1967] circulant, limfotsitotoksichnosti la celulele mucoasei orale [Rogers R. și colab., 1974], transformarea blastică a limfocitelor pacientului in contact cu celulele mucozale membrană [Lehner, T., 1972].

Complexele imune circulante masurata in sange este foarte frecventa la unii pacienti gasit pentru a creste nivelul principalelor clase de imunoglobuline serice și rare - apariție kriopretsipitinov. Activitatea totală a complementului de sânge este de obicei normal sau crescut ușor. depozitele Complement au fost observate în focarele de leziuni tisulare.

Cu toate acestea, K. Shimada și colab. (1974) au arătat că până la recădere activității uveita complement imediat anterioară a scăzut ca urmare a activării atât clasice și calea alternativă. J. Sobei și colab. sindromul Behcet (1977) a constatat creșterea activității neutrofilelor chemotactic. Există rapoarte contradictorii ale exacerbării stomatită ulcerativă la pacienții cu sindrom Behcet dupa masa nuci (t. E. Tipul de alergii alimentare).

Astfel, aceste materiale fac posibilă să-și asume un rol major în dezvoltarea de Imunopatologie a bolii, dar nu oferă o bază pentru construirea unui concept concret de patogeneza.

O anumită importanță ar putea fi ereditatea. Sunt descrise mai multe cazuri de sindrom Behcet într-o familie [Lehner T, Barnes S., 1979]. Printre SUA și populația din Regatul Unit nu este setat la combinația naturală de antigene de histocompatibilitate. În același timp, cercetătorii turci și japonezi au descoperit ca printre pacientii cu sindrom Behcet este de 3-4 ori mai frecvent decât în ​​grupul de control, găsit HLAB5. Această discrepanță aparentă se datorează, aparent, faptul că diferite rase încâlci- gene de răspuns imun la gene care codifică antigene de histocompatibilitate, este exprimat în mod diferit.

tablou clinic

Sindromul Behcet este un sentiment nosologică în noțiunea pur clinică. Nu numai în ceea ce privește specifice, dar chiar orice caracteristici histomorfologică, semne imunologice sau biochimice ale bolii nu există. În același timp, tabloul clinic este suficient de expresie completă face diagnosticul incontestabil al bolii.

Video: boala Sjogren

Trebuie avut în vedere faptul că simptomele specifice ale sindromului Behcet poate manifesta nu în același timp. Între apariția primelor semne ale bolii și adăugarea de noi manifestări clinice, poate fi luni sau chiar ani. De data aceasta, primele semne pot fi supuse complet de dezvoltare inversă.

Prin urmare, în orice perioadă determinată la pacienții cu sindrom Behcet poate fi doar una sau câteva semne specifice ale bolii, să nu mai vorbim de posibilitatea de remisie fara nici un simptom patologice. Acest fapt conferă o importanță deosebită „date istorice pentru recunoașterea corectă a bolii.

Următoarele descrie manifestările cele mai tipice clinice ale sindromului Behcet.

Aftoaså (ulcerative) stomatită. răni dureroase puțin adânci pe mucoasa cavității orale sunt, în general, primul simptom al bolii și se găsesc în aproape toți pacienții. Aceste ulcere (diametru 2 la 10 mm) sunt dispuse sub forma unor celule sau a unui grup. Acestea sunt situate în mucoasa fălcile, gingiilor, limbii, buzelor, uneori în regiunea faringian, cel puțin - în gât și mucoasa nazală.

În partea centrală au o bază de culoare gălbuie necrotică, înconjurat de un inel de culoare roșie, și către exterior nu este diferit de punct de vedere histologic, atunci când un banal ulcere stomatita aftoasa. Ulcerele există de la câteva zile la câteva săptămâni (de obicei, de la 3 la 30 de zile) și vindecă fără formarea de cicatrice.

ulcere genitale. ulcere dureroase recurente multiple sau un singur genital extern foarte asemănătoare cu ulcerații în gură. Acestea se găsesc în aproximativ 80% dintre pacienții cu sindrom Behcet sunt localizate și femei, pe labiile, vulvei și mucoasa vaginală, și scrot bărbaților și rareori pe penis.

Video: Video populare - boala Beh et lui

Atât femeile cât și bărbații pot fi învins pielea de perineu. Ulcer mucoasei vaginale sunt adesea nedureroase, iar în aceste cazuri, acestea sunt detectate sau ca răspuns la plângerile privind descărcarea de gestiune, sau prin examen ginecologic din alte motive. La majoritatea pacienților, recurenta a bolii genitale ulcerului este mai puțin frecventă decât pentru oralnyh- și timpul de vindecare este diferit.

Rareori a observat ulcerul mucoasei vezicii urinare sau cistite simptome fara semne de ulcerație.

boala de ochi. Leziunea cea mai gravă și frecventă a ochiului este uveita, care apar la 2/3 pacienți. Ca o regulă, este dublu față-verso și foarte rar apare la începutul bolii. Între primele manifestări ale bolii (de obicei leziuni ulcerative ale gurii și organele genitale) și debutul uveitei medie, durează aproximativ 6 ani.

Un pacient cu sindrom Behcet sau suspectat de a avea boala trebuie sa fie consiliate cu examinarea oculist camerei anterioare prin biomicroscopie și biomicroscopie segmentului posterior și oftalmoscopie indirectă [Colvard D. și colab., 1977]. fotografie Fundus după fluoresceina intravenoase adesea poate detecta colorație difuză a discului și a retinei, ceea ce indică o permeabilitate vasculară crescută semnificativ.

În cornee precipite și infiltrate celulare în corpul vitros indică în mod clar activitatea uveitei.

Este acum evident că principala cauză de orbire în sindromul Behcet este uveita posterioară care implică în procesul de vitros și a retinei. Orbirea poate provoca, de asemenea, dezvoltarea uveite anterioare hipopion (m. E. Acumularea de puroi în camera anterioară a ochiului). In prezent, cu toate acestea, hipopion la pacienții cu sindrom Behcet este rar, asociat cu corticosteroizi locale sau sistemice.

Cealalta patologie oculară in aceasta boala includ conjunctivita, ulcerația corneei și nevrita optică observate rar, corioretinită, vasculita retiniană, tromboza arterelor sau venelor ale fundului de ochi. leziuni oculare, în unele cazuri, complet reversibile, dar unii pacienti dezvolta modificari severe persistente, în special, în plus față de o pierdere parțială sau totală a vederii poate avea glaucom si cataracta.

boala in comun. Artrita se dezvoltă la aproximativ 50% dintre pacienții cu boală sindromul Behcet, în orice moment. Acestea sunt, de obicei combinate cu alte manifestări ale bolii, de foarte multe ori cu eritem nodos. De regulă, există o artrită simetrică, afectează articulațiile mari (de obicei, genunchi, glezna, cot).

Rareori observate monoartrit majore comune sau implicare în procesul de articulații mici. De obicei, articulațiile sunt afectate de tipul de sinovită acută recurente de multe ori cu regresie completă. In analiza lichidului sinovial detectat de la 5000 la 20.000 de celule albe din sânge în 1 mm³ cu o predominanță de neutrofile.

Desigur cronică de artrita - o raritate (lichidul sinovial poate fi conținut doar leucocite mononucleare ușor), și chiar și cele mai mici semne de deteriorare în comun - o excepție (inclusiv frecventă reapariția artrita timp de mai mulți ani). Artralgii, fără semne obiective de inflamație în comun sunt foarte frecvente, dar nu au o valoare de diagnostic.

La pacienții individuali care sunt purtători de HLA-B27, a descris dezvoltarea sacroiliitis și spondilita.

pielea își schimbă caracteristic de aproximativ 70% dintre pacienții cu sindrom Behcet și sunt tratate ca diverse manifestări ale vasculite cutanate. Acestea includ papule eritematoase, pustule, vezicule și elemente precum eritem nodos. Acesta din urmă poate fi diferită de „obișnuit“ eritem nodos, dar în unele cazuri demonstrează unele dintre caracteristicile.

Deci, clusterele uneori nodurile sunt localizate sunt localizate pe mâini, și la pacienții individuali, chiar ulcera. La unii pacienți au exprimat elemente și supurație necroza pielii, ajungând la o distribuție semnificativă - așa-numita idiofagedenismul.

Practic patognomonice pentru sindromul Behcet, cu toate că nu apar la toți pacienții, este formarea de pustule mici sau noduli (uneori cu un halou roz) în orice zi după injectare, la acul de injectare. Această caracteristică poate fi utilizată în scopuri de diagnosticare, și - după introducerea soluție izotonică de clorură de sodiu sau chiar ac de injectare pustule steril uscat apare uneori.

leziuni vasculare. În plus față de manifestările de mai sus ale vasculite cutanate apar adesea tromboflebita venelor superficiale sau profunde. În cele mai multe cazuri, este localizată pe picioare și, uneori, este cauza emboliei vasculare pulmonare. Foarte rar observate trombozei superioare și inferioare a venei cave. Uneori, flebita se dezvoltă direct în colecția.

Implicarea arterelor în procesul patologic este rară și este tromboza și formarea manifestată de anevrisme. Aceste modificări au fost găsite în aortă, cotului, arterele femurale și poplitee, navele fundusului. De asemenea, este descris trombozvetvey arterei pulmonare. artere picior Thrombosing poate duce la gangrena picioarelor.

Video: Behcets PSA_FINAL.wmv