Sindromul Behcet. tulburări neurologice

Video: Examenul neurologic al nou-născutului - neurolog Zaitsev SV

tulburări neurologice

Implicarea sistemului nervos în procesul nu mai puțin frecvente - în formele severe ale bolii aproape 1/4 din pacienți. Principala patologiei neurologice în sindromul Behcet - meningoencefalită, care apar de obicei, nu în fazele incipiente ale bolii si se manifesta prin febra, dureri de cap severe, torticolis.

Lichidul cefalorahidian este steril și, astfel, caracterizată prin limfocitoză și un conținut normal al gammaglobulină. Meningoencefalită, care pot apărea cu exacerbări și remisiuni, face ca prognosticul este mult mai gravă. Mai puțin frecvente sunt alte variante ale sistemului nervos - tulpina si tulburari ale coloanei vertebrale, de conducere corticospinal, elevație reversibilă a presiunii intracraniene cu edem papilar, o anomalie tranzitorie a nervilor cranieni.

neuropatii periferice sunt rare. Pentru unii pacienți descris hemipareze, tetraplegie, „benigne“, creșterea presiunii intracraniene. psihoze observate rar.

Înfrângerea tractului digestiv. Numărul de pacienți cu sindrom Behcet caracterizat prin diaree, greață, simptome de proctita, ulcere perianale. Uneori intestinului leziuni pot fi distinse de colita ulcerativă și boala Crohn. Unii autori subliniază apropierea bolilor patogene și subliniază faptul că primare Crohn poate satisface toate simptomele sindromului Behcet.

La unii pacienți, cu o combinație de caracteristici ale sindromului Behcet, și boala Crohn, rezecția departamentul de colon afectat, de asemenea, a condus la o reducere semnificativă a simptomelor sindromului Behcet. La pacienții individuali au prezentat un ulcer duodenal. Simptomele gastro-intestinale sunt deosebit de frecvente printre japonezi (50% din totalul pacienților).

Alte manifestări ale bolii. Printre simptomele mai rare ale sindromului Behcet trebuie subliniat posibilitatea de implicare în procesul este lumina cu infiltrare difuză lor, hemoptizie și pleurezie (aproape exclusiv în populația turcă). De asemenea, cunoscut boli cardiace (în special în formele severe generalizate ale bolii): miocardite, pericardite, endocardite, cu formarea valvulopatii moderat severe. Un procent mic de pacienți cu epididimita și amenoree.

Prin rarități sunt rapoarte de pancreatita, krioproteinemii și nefrită non-severă. Există descrieri individuale ale sindromului de hipercoagulabilitate asociate cu scaderea fibrinolizei.

complicație nefrecventa sindromului Behcet - o amiloidoza secundar sistematic, în special în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu.

Unii autori au atras atenția asupra presupuselor combinații non-aleatoare ale sindromului Behcet cu limfom limfoblastic si co-infectie (in special subungual), care pot indica în mod indirect o boală ciudată tulburări ale sistemului imunitar.

Rezultatele analizelor de laborator

Faza activa a bolii, de obicei, au observat o creștere a VSH, leucocitoză încețoșată, anemie usoara, niveluri crescute de proteina C reactiva, fibrinogen și₂-globulinele. Adesea găsit hipergammaglobulinemia policlonali și ridicarea nivelului de clase individuale de imunoglobuline.

In exacerbări Behcet nota sindrom creste nivelul complexelor imune, componenta a 9-a activității complementului și chemotactic neutrofile, formarea de agregate plachetare în jurul rozetkoobraznyh neutrofile, crioglobulinele și apariția anticorpilor la celulele membranelor mucoase, fibrinoliza redusa. Federația Rusă, nu sunt determinate de anticorpi nucleari și LE-celule.

diagnostic

Pentru diagnosticul sindromului Behcet este considerat a fi o combinație suficientă de ulcer (gangrenă), stomatite, leziuni ulcerative ale organelor genitale și inflamarea țesuturilor ochiului (în principal uveita). Foarte mare importanță are, de asemenea, cum ar fi artrita modificări, meningoencefalite și ale pielii discutate mai sus. J. O`Duffy (1981) oferă un diagnostic fiabil este considerat atunci când trei dintre următoarele semne clinice utilizate: 1) stomatit- aphthous recurent 2) ulcere aftoasa genitale organisme 3 de punere în aplicare) uveit- 4) sinovit- 5) dermic vaskulit- 6) meningoencefalita .

Video: Impact algic sindrom diagnostic și tratament strategie pacienților cu tulburări neurologice

Prezența aftelor este simptom obligatoriu. Dacă ulcere aftoase, oral sau genital combinat cu doar una dintre aceste semne clinice, apoi cu unele de bază poate fi diagnosticat ca formă „incompletă“ sindromului Behcet. Este important să se aibă în vedere faptul că toate simptomele de mai sus se pot dezvolta simultan.

Trebuie amintit faptul că, de fapt, o anumită (deși complet opțional) simptom, ca aparitia de pustule cutanate după orice injecție. importanță indubitabilă sunt marcate de mai sus anumite caracteristici naționale. În fosta URSS, boala este de obicei printre popoarele indigene din Caucaz și Transcaucazia.

În anumite cazuri, se pune problema diferențierii sindromului Reiter și Behcet, care sunt caracterizate prin trăsături comune, cum ar fi pielii si mucoaselor, artrita acută asimetrică, inflamarea țesuturilor ochiului, uneori tulburări neurologice.

Cu toate acestea, la un sindrom Reiter Stomatita se întâmplă foarte rar, ulcere genitale si a mucoasei bucale, de obicei nedureroase, patologia oculară caracterizată tind conjunctivită (mai degrabă decât uveita), leziuni ale sistemului nervos este excepția și nu foarte grele. In plus, sindromul Reiter, și tromboflebita complet străine eritem nodos. În același timp, o anchilozantă clar tablou clinic este mult mai puțin caracteristic sindromului Behcet.

Unii pacienți cu colită ulcerativă pot avea un tablou clinic care este practic imposibil de distins de sindromul Behcet, cu simptome de colită (ulcer aftos recurent a mucoasei orale, artrita, eritem nodos, irite). Cu toate acestea, colita ulceroasă nu dezvolta ulcere genitale si uveita posterioara, si aftele orale nu de obicei severă. In plus, colonoscopie poate stabili că pacienții cu sindrom Behcet și prezența ulcerației în colon, aceste ulcere (opuse ulcere reale în colita ulceroasă), înconjurat la exterior normale, nu inflamate mucoasei.

Diagnosticul diferential ar trebui, de asemenea, să aibă în vedere sindromul Stevens-Johnson, care se dezvoltă cel mai frecvent la bărbați sub 20 de ani, și este deosebit de comună în copilărie. Boala începe de obicei acut, cu căldură și dezvoltarea ulterioară rapidă a stomatită ulceroasă severă.

Video: tulburări neurologice timpurii la copii

modificări ulceroasa pot apărea în membrana mucoasă a nasului, conjunctivei, organele genitale și (ceea ce este important pentru diagnostic) în jurul anusului. Câteva zile mai târziu, pronunțată model mnogomorfnoy eritem, piele apare bulos sau veziculare. De la manifestări sistemice pot pneomonie. În unele cazuri, boala se dezvolta dupa administrarea de droguri, și poate fi considerată ca o reacție alergică la ele.

Spre deosebire de sindromul Behcet în sindromul Stevens-Johnson nu se întâmplă artrita (deși artralgii și mialgii mai puțin frecvente), uveita, tromboflebita, eritem nodos clasic, manifestări neurologice, colită, epididimita și astfel de complicații vasculare, cum ar fi un anevrism, gangrena periferica, sângerare în țesuturi oculare .

Video: Neurologie - patologia vasculară a creierului in clinica neurochirurgicale

Firește, la pacienții cu recurent obișnuit stomatită aftoasă, inclusiv febra, sindromul Behcet (ca sindromul Stevens-Johnson), este exclusă din cauza absenței altor semne clinice caracteristice. Mai mult, când o stomatită ulceroasă banal nu prezintă astfel de semne caracteristice de laborator sindromul Behcet ca creșterea nivelului de proteina C reactiva, fibrinogen și₂-globulină, viteza de sedimentare a hematiilor ridicată, hipergamaglobulinemie.