Boala Behcet. Diagnostic si tratament

Video: spondilită anchilozantă - Tratamentul, Simptome, durere, diagnostic

Boala Behcet - inflamație sistemică cu inflamația clinică a gurii, organelor genitale, pielea și ochii. În plus, există tulburări neurologice, artrită și tulburări gastrointestinale tromyuoflebit. În cazuri rare, febră, orhita, miozită, pericardita, nefrita, amiloidoza și splenomegalie. Boala Pasprostranena în țările mediteraneene și Asia, în Europa și SUA, este relativ rară. La vârsta copiilor nu este mai mult de 5% din toate cazurile de boala Behcet.

Video: boala Behcet

etiologie Boala Behcet, deși a stabilit asocierea bolii cu HLA-B5 și HLA-B5q. Sunt descrise mai multe cazuri de boala tranzitorie neonatală Behcet la copiii mamelor care suferă de această boală, sugerând un rol patogen al tulburărilor imunității umorale. Patologia primară și inflamarea pereților arterelor mici și mijlocii, cu infiltrare celulară, ceea ce duce la necroza fibrinoidă (fasceita vasculita), cu o gâtuire și obliterarea lumenului vascular. Uneori afecteaza si vasele mari - artera aorta si letochnaya.

Boala Behcet veniturile cu exacerbări periodice și remisiuni de durată variabilă. ulcerație dureroasă (2-10 mm diametru înconjurat de țesut hyperemic) pe mucoasa orală, nasului și tractului respirator superior persista timp de câteva zile sau săptămâni și apoi se vindeca fara a lasa cicatrice. Ei vin atat in regim single si multiple. Leziuni similare apar pe membranele mucoase ale organelor genitale, după cicatrici de vindecare pot rămâne.

cele mai multe pacienți nodos observat eritem, pseudofoliculitele, papule, sau acnee pustulara. La modificări ale sensibilității pielii (patergii) indică apariția pustulelor roșii sterile 24-48 ore după acul de injectare. leziuni oculare, inclusiv iridociclita și horiodit (vasculita retiniană), copiii sunt mai puțin frecvente decât la adulți, dar mai severe si poate duce la orbire. Adesea există o artrită acută recurentă cu leziuni asimetrice ale articulatiilor mari.

În etapele ulterioare Boala Behcet poate dezvolta mningoentsefalit, nevrita nervilor cranieni și psiozy. Tulburări neurologice sunt un semn de prognostic bun.
cercetare de laborator nu au o valoare de diagnostic, cu toate că detectarea HLA-B5 și HLA-B51 confirma diagnosticul.

tratament pe baza observațiilor anecdotice. Există rapoarte anecdotice ale utilizării cu succes a corticosteroizilor cu boala Behcet, colchicină, clorambucil, azatioprina si ciclosporina. Colchicina la copii a fost mai eficace decât adulții, în special ulcere ale mucoasei bucale, erupții cutanate, artrită, și uneori cu ochi leziuni. Recent, talidomida a fost un randament ridicat sub ulcere severe ale mucoasei bucale și genitale nu curabile prin alte mijloace. Locul său în tratamentul bolii Behcet pot găsi anticorpi la TNF-a.

Video: Tratamentul spondilitei anchilozante - Există perspective?