Boala Aortoarteriit Takayasu la copii. Diagnostic si tratament

aortoarteriit

Aproximativ 1/3 din timp aortoarteriit apare înainte ca simptomele de 20 de ani vozrasta- apar de obicei la copii cu vârsta peste 10 de ani, însă, un caz de boală, și copil de 8 luni. Intervalul dintre primele simptome si diagnostic la copii de până la 19 luni, adică. E. de aproape 4 ori mai mare decât la adulți.

inflamația cronică cu obliterarea Aceasta afectează în principal aorta și principalele sale ramuri. mesangioproliferativă includ leziuni renale, și glomerulonefrită mesangiocapillary extracapillary și amiloidoza.

antigen, responsabil pentru dezvoltarea aortoarteritis până la set, dar în conformitate cu o serie de date primite în Asia, boala este asociată cu tuberculoza. În unele cazuri, identificarea prevederilor 63 și 67 din resturile de molecule HLA-B, respectiv, acid glutamic și serina presupune existența unui anumit situs de legare a antigenului. O secvență similară de resturi de aminoacizi și a constatat la pacientii cu origine non-asiatică.

Adesea găsit complexele imune și activarea complement, precum și anticorpi la celulele endoteliale care îmbunătățesc moleculele ekspresssiyu de adeziune. Nu se știe de ce afectează numai vasele mari. Nivelurile de citokine, incluzând IL-6, și numărul crescut crescute de limfocite T cu receptori specifici (V și V *), care indică dezvoltarea unui răspuns imun la un antigen.

Manifestările clinice aortoarteritis. stadiile incipiente ale bolii, înainte de dispariția pulsului caracterizat transpirații nocturne, pierderea apetitului și pierderea în greutate, oboseală, mialgie și inflamația articulațiilor, după care se dezvoltă hipertensiune inexplicabile. La etapa de dispariția pulsului simptome comune la copii sunt de 2 ori mai mare decât a găsit splenomegalie adulților se prezintă. Pe piele apar eritem nodulară, de tip eritem fluture si vasculita noduros. Dezvolta cardiomiopatie dilatativă, miocardita si pericardita, pneumonită interstițială, colita ulceroasă, artrita reumatoida si polimiozita.

diagnosticul aortoarteritis. La etapa de dispariția impulsului este de multe ori un zgomot caracteristic se aude peste arterele carotide și subclaviculare. Puls pe artera radială este slăbit sau absent. claudicația intermitentă este mai puțin frecvente la copii decât la adulți. Copiii de până la 1 an, aceste simptome pot fi însoțite de erupții cutanate papulare, uveita, poliartrită simetrică și granuloame caracteristică a sarcoidoza. Acest sindrom este uneori numit granulomatoza juvenilă sistemică.

Video: Cauzele vasculita

oportun diagnosticare și tratamentul progresului lent al bolii. Periodic aspectul general inexplicabile a simptomelor de diferite lungimi, în combinație cu creșterea VSH necesită auscultare arterelor mari promptă și frecventă și măsurarea tensiunii arteriale, în toate cele patru membre.

aortoarteriit Trebuie diferențiată de febra reumatica acuta si artrita reumatoidă juvenilă. Deoarece aortoarteriit dezvoltă aortit și regurgitarea aortica, este necesar să se evalueze eventuala prezență a altor boli cu simptome similare, inclusiv boala Behcet, sindromul Cogan (boala inflamatorie oculară, tulburări vestibulare, și pierderea auzului, vasculită sistemică), pericondrul recurent, spondilita anchilozantă (artrita cu enthesopathies) si artrita reumatoida seropozitiv. Când sindrom apare rar arterita juvenilă tranzitorie ESR poate fi normal, dar comune simptome sunt absente. Studiile de laborator.

Video: Elena Malysheva. strictura uretral

În cazuri tipice găsite o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor (De obicei, cel puțin 60 mm / h, măsurat prin Westergren), anemie microcitară hipocromă și leucocitoză. În 30% din cazuri, există un hipergammaglobulinemia policlonal. Conținutul complexelor imune a crescut, și pot rămâne după normalizarea VSH, sugerând continuarea stadiul activ al bolii.

diagnostic angiografia poate confirma datele, care este adesea detectate la arcada si anevrisme si stenoze multe artere mari de aortă extins dramatic - carotida, subclavie, aorta abdominală și (rar la copii) ale arterelor coronare. Pentru statutul de monitorizare a navelor care utilizează IRM.

Video: vasculita de hipersensibilitate

tratamentul aortoarteritis. Este important să se afle imediat ce modificări ale vaselor de sange pot transporta si rezectia chirurgicala a mai periculoase dintre ele. În același timp, începe să se activ-ing terapie imunosupresie. utilizarea Prednison (oral sau intravenos), în combinație cu alți agenți. În unele cazuri, a fost utilizat metotrexat, dar pentru suprimarea activă a răspunsului inflamator este adesea necesar să se introducă ciclofosfamida (oral sau intravenos). Ciclofosfamida crește riscul de infecție cu Pneumocystis carinii, și, prin urmare, este recomandat să ia profilactic trimetoprim / sulfametoxazol.

După primul curs de remisie terapiei observate la mai mult de 50% dintre pacienți, dar aproximativ 25% din cazuri, în general, nu poate fi atins. Rata de mortalitate de 5 ani este de 35%. măsuri simptomatice sunt reduse la tratamentul hipertensiunii arteriale și de sprijin psihologic. Motivele pentru consilierea genetică nu este.

complicații aortoarteritis. Cel mai rau lucru este o complicație a acestei boli de multe ori fatale - ruptura de anevrism. Prin urmare, navele dilatate zone rezecat, înlocuindu-le cu segmente ale venelor iliace. Pentru a evita hipertensiunea arterială cronică și hipoperfuzia de organe, uneori, efectuat angioplastie de site-uri ale navelor stenozate, precum și pentru prevenirea restenozei, sunt utilizate stenturi.

Prognoza aortoarteritis. În trecut, rata mortalității a fost foarte mare. Astfel de copii necesită supraveghere medicală constantă. Prognosticul mai favorabilă este asigurată prin diagnosticarea precoce și de tratament în timp util, inclusiv o intervenție chirurgicală.