Sindromul Behcet, boala Behcet: simptome, tratament, cauze, diagnostic, simptome

Atunci cand sindromul Behcet afecteaza arterele mici și mari și vene. Adesea, există tromboză arterială.

Cauzele sindromului Behcet

Sindromul este de obicei detectat în al treilea deceniu de viață. Uneori se dezvolta la copii. Prevalența variază în funcție de regiune. Sindromul Behcet este cel mai des văzut în regiunea Silk Road. Pentru SUA, este atipic.

Etiologia bolii este necunoscută. Biopsiile obținute din ulcere orale, elemente eritem nodos și patergii observate infiltrare neutrofilica, dar modificările nu sunt patognomonice histologica.

Semne si simptome ale sindromului Behcet

Mucocutaneous. Ulcerele în cavitatea bucală a 10 mm diametru. Răni pe organele genitale.

Manifestările cutanate sunt frecvente și pot include elemente acneform, componente, eritem nodos, tromboflebita superficială.

Patergiya (Papule eritematoase sau pustule, care apare ca răspuns la deteriorarea pielii locale) papulă este mai mare de 2 mm, care apare 24-48 ore după injectare acul în piele. Patergiya observate în multe părți ale lumii, dar la pacientii din America de Nord și Europa de Nord este mai puțin frecvente decât la pacienții din Asia și Orientul Mijlociu.

Ochii. Ochii sunt afectate în 25-75% dintre pacienți. Următoarele modificări:

• uveita recurentă sau iridociclita (cel mai tipic) manifestă adesea sub formă de durere, fotofobie, și înroșirea ochilor;
• posibil hipopion (acumulare de puroi);
• uveita este de obicei bilaterală și episodice, de multe ori - panuveit.On nu se poate rezolva complet între episoadele individuale;
• hoeioidit, vasculita vaselor retiniene, ocluzie vasculară și nevrita optică poate duce la tulburări vizuale ireversibile, inclusiv orbire.

manifestări musculo-scheletice. Relativ slab arthralgias nedistructivă a permis în mod spontan sau artrita au fost raportate la 50% dintre pacienți. Șanse de Sacroileita.

Tulburări vasculare. Caracterizat de tromboză venoasă superficială și profundă. Vasele mari sunt afectate aproximativ o treime din pacienți. inflamație perivasculară și endovasculare poate duce la hemoragie, stenoza, anevrisme și trombozele venoase și arteriale. Se poate produce, de asemenea, ocluzia venei cav superior și inferior, sindromul Budd-Chiari și alte tulburări obstructive venoase.

Înfrângerea aortă și vasele mari de sânge poate fi viața în pericol. In formarea unei fistule între artera pulmonară și bronhia hemoptizie observate.

manifestări neurologice și psihiatrice. implicarea SNC este mai puțin frecvente, dar este gravă. Debutul poate fi brusc sau treptat. Primele manifestări pot fi simptome piramidale, pierderea vaselor mici de tipul sclerozei multiple, meningita aseptica si meningo-encefalitei, tromboză cerebrală, sinusală.

Tulburări psihice, inclusiv modificari de personalitate si dementa, se pot dezvolta în ani mai târziu. neuropatie periferică, care este caracteristică pentru alte vasculite, rareori apare în sindromul Behcet.

Tulburări gastro-intestinale. Posibil disconfort, dureri abdominale și diaree cu ulcere intestinale care apar predominant în ileon și lui Crohn asemănătoare.

Tratamentul sindromului Behcet

Colchicina, talidomidă, etanercept și interferon în leziuni ale mucoasei.

Azatioprină sau ciclosporină în înfrângerea ochiului.

Ciclofosfamidă sau hlorbutin in boala refractare, pune viața în pericol. Tratamentul depinde de simptomele clinice. In membranele mucoase tratamentul poate fi simptomatic. Colchicina este eficient în eritem nodos, și artralgie. Talidomida este eficient pentru tratamentul modificărilor orale, genitale și a pielii, dar pot să reapară după încetarea tratamentului. Etanercept o dată sau de două ori pe săptămână, respectiv, poate suprima manifestările muco-cutanate. Etanercept pot fi atribuite la ineficacitatea colchicină. interferon _2a de 6000000 UI de trei ori pe săptămână poate fi utilizat, de asemenea, după eșecul colchicină.

Azatioprina păstrează acuitatea vizuală și pentru a preveni apariția unor noi modificări în ochi. De asemenea, este util atunci când slizistokozhnyh modificări și artralgii. Ciclosporina poate fi administrat la pacienți cu boală oculară severă și poate fi utilizat în combinație cu azatioprină pentru tratamentul uveitei refractare. Alnterferon de 6000000 UI de trei ori pe săptămână podkozhno- infliximab, la 0, al 2-lea, al 4-lea săptămână și apoi la fiecare 8 săptămâni, poate fi un medicament promițător pentru tratamentul pacienților care suferă de leziuni oculare.

Ciclofosfamida și hlorbutin utilizat la pacienți cu boală refractară, în condiții de viață în pericol (anevrism de exemplu pulmonară), sau la o leziune a sistemului nervos central.

Eficacitatea corticosteroizi nu a fost dovedită în ciuda utilizării lor pe scară largă. Terapia cu glucocorticoizi local poate reduce timpul pentru a schimba ochilor si a gurii, dar tratamentul local și sistemic cu glucocorticoizi nu are nici un efect asupra ratelor de recidivă.

Nu a fost încă stabilit dacă sunt sau nu pentru a adăuga la imunosupresive anticoagulante la pacienții cu tromboză.