Boala Kawasaki la copii: simptome, tratament, cauze, simptome

Anevrismele arterei coronare se poate dezvolta si ruptura sau provoca un atac de cord.

tromboză coronariană poate necesita fibrinoliza.

Boala Kawasaki - vasculita de mediu și, uneori, cel mai important, a arterelor coronare, care sunt deteriorate la aproximativ 20% dintre pacienții care nu au primit tratament.

Cauzele bolii Kawasaki la copii

Motivele sunt necunoscute. natura autoimuna a bolii în care este posibil. Copiii de origine japoneză într-o incidență deosebit de mare a acestei boli, dar boala Kawasaki apare în întreaga lume. In Statele Unite sunt diagnosticate 3 000-5 000 de cazuri pe an. grupuri bolnave au fost înregistrate în comunitate, fără dovezi clare de transmitere de la persoană la persoană. Aproximativ 2% dintre pacienți au o recurență, de obicei luni sau chiar mai mulți ani.

Simptome si semne de boala Kawasaki la copii

Boala tinde sa treptată progresie începe cu o febră de cel puțin 5 zile (dar în cazul în care nu primesc antipiretice, de temperatura a revenit la normal), C temperatură de peste 39 "Cu iritabilitate legate, letargie sau dureri abdominale, uneori periodice ca colici.

În termen de 5 zile, o erupție cutanată legate de polimorfe maculare eritematoase, în principal, pe trunchi, de multe ori cu o predominanță în zona dintre picioare. erupții cutanate urticariene pot fi, morbiliforme, eritem multiform sau scarlatină. Eritemul sau modificări de culoare violet-roșu și umflarea diferite palme severitate și tălpile apar de obicei în ziua 3-5th. Desi inflamarea poate fi mic, acestea sunt adesea tensionate, strâmt și nu există nici un semn de depresiuni. În okolonogtevoy, palmo, regiunea plantară și perineu începe peeling pe 10-a zi.

Boala poate dura 2-12 saptamani sau mai mult. Pot exista cazuri partiale sau atipice, în special la copiii mici. Aceste simptome se găsesc la aproximativ 90% dintre pacienți.

Simptomele clinice includ varsaturi, diaree, colecist edem, fenomene de catar ale tractului respirator superior și uveita anterioara.

Diagnosticul bolii Kawasaki la copii

• Criterii clinice.
• ECG multiple si ecocardiografie.
• Testarea pentru a exclude alte boli: diferențiale complet sânge / trombocite, VSH, proteina C reactiva, anticorpi antinucleari (ANA), factorul reumatoid, albumina, enzimele hepatice, cultură din tampon gât și sânge, sumar de urina, radiografie toracică.

Pacientii efectuat de obicei, hemograma, determinarea anticorpilor antinucleari, VSH și cultură din tampon gât și sânge. Leucocitoza, de multe ori cu o creștere apreciabilă în celule imature, de obicei, ascuțite. Alte simptome includ anemie normocitara hematologically ușoară, trombocitoza (>450000 / l) la 2 sau 3 săptămâni a bolii și viteza de sedimentare a hematiilor ridicată sau proteina C reactiva.

Sfaturi importante cardiolog pediatru. ECG poate dezvălui fibrilatiei, reducerea tensiunii sau a hipertrofiei ventriculare stângi. Ecocardiografia ar trebui să dezvăluie artere anevrism, valve cardiace, pericardic sau miocardita.

Prognosticul bolii Kawasaki la copii

Fără tratament, mortalitatea poate ajunge la 1%, și, de obicei, are loc în decurs de 6 săptămâni de la debut. Cu tratament adecvat în rata mortalității din SUA este de 0,17%.

Tratamentul bolii Kawasaki la copii

Copiii trebuie tratați sub supravegherea unui cardiolog pediatru cu experiență, boli infecțioase pentru copii sau reumatolog pediatrie. Terapia este început cât mai curând posibil, cu imunoglobuline și doze mari orale ASA de patru ori pe zi. ASA doză mai mică, după care copilul nu se observă temperaturi febrile. Metabolism ASA este instabilă în timpul fazei acute a bolii Kawasaki, ceea ce explică în parte necesitatea unor doze mari. Unii experți monitorizează nivelurile serice de aspirina in timpul tratamentului, mai ales în cazul în care tratamentul durează 14 zile și / sau febra persistă în ciuda tratamentului cu imunoglobulină intravenoasă.

Majoritatea pacientilor dezvolta un raspuns plin de viață în câteva zile de tratament. O mică parte este încă suferă de febră și necesită administrarea de imunoglobuline intravenoase repetate. Scheme de tratament alternative, dar cu un răspuns mai lent la tratament, poate fi util la pacienții cu insuficiență cardiacă, adică, cei care nu pot tolera perfuzia de imunoglobuline intravenoase în cantitate de 2 g / kg. Și reprezintă administrarea imunoglobuline intravenoase (IVIG) (de asemenea, în combinație cu doze mari de AAS).

În absența simptomelor la copilul timp de 4-5 zile, ASA ar trebui să fie continuată de 8 săptămâni de la începutul bolii, până când acesta este un control complet ecocardiografie. Datorită prezenței unui efect antitrombotic al ASA utilizat la copii cu anomalii ale arterelor coronare în mod constant.

risc mic de sindrom Reye există la copiii care au primit pe termen lung ASA in timpul focarelor de gripa sau varicela. În plus, părinții copiilor care au primit AAS, ar trebui să fie instruiți să contacteze imediat un medic în cazul în care copilul este în contact cu gripa sau varicela, sau nici un simptom al acestor boli. Putem lua în considerare încetarea temporară a terapiei ASA (înlocuirea cu dipiridamol pentru copii diagnosticați cu un anevrism).