Lymphohistiocytosis hematofagic: tratament, cauze, prognosticul

Mulți pacienți au o patologie imunologic de fond, cu toate că, în unele cazuri, rămâne necunoscut. Semnele de manifestările bolii includ limfadenopatie, hepatosplenomegalie, febră, tulburări neurologice. Diagnosticul se face pe baza simptomelor clinice specifice și rezultatele testelor genetice. Boala este de obicei supuse la chimioterapie. În cazurile refractare sau determinate genetic, un transplant de celule stem hematopoietice.

lymphohistiocytosis hematofagic se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• nivele ridicate de citokine;
• proliferarea necontrolată și activarea celulelor T citotoxice, celule ucigașe naturale și macrofage în diferite țesuturi. Modificări caracteristice patologice ale anumitor aspecte ale funcției imune, de exemplu, activitatea celulelor killer naturale si a celulelor T citotoxice.

lymphohistiocytosis hematofagic se referă la boli rare. Practic aceasta afectează copiii <18 месяцев. Формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

• ereditar (primar);
• Dobândite (secundar).

Motive lymphohistiocytosis hemofagocitic

Indiferent de forma de anomalii genetice, manifestările clinice și rezultatele bolii au o natură comparabilă. Dobândite lymphohistiocytosis hemophagocytic pot fi asociate cu alte tulburări ale sistemului imunitar (leucemie, limfom, lupus, poliarterita nodoasa, sarcoidoza, scleroza sistemică progresivă, sindromul Sjogren, boala Kawasaki), apare la beneficiarii de rinichi sau de ficat transplantat. Dobândite lymphohistiocytosis hemophagocytic poate dezvolta ca urmare a altor boli sau terapie imunosupresoare utilizate pentru tratarea acestora, precum și datorită proceselor infecțioase.

Simptome și semne de lymphohistiocytosis hemofagocitic

Prin semnele precoce ale bolii includ febra, hepatomegalie, splenomegalie, erupții cutanate, limfadenopatie, anomalii neurologice (convulsii, hemoragie retiniană, ataxie, alterarea stării de conștiență sau comă). Pot exista leziuni osoase. Manifestarea clinică a bolii poate fi însoțită de formarea de expresii „sumbre“ faciale ale unui copil.

Diagnosticul de lymphohistiocytosis hemofagocitic

• criterii clinice și alte servicii specifice.

lymphohistiocytosis hematofagic trebuie sa fie suspectata la copii cu infecții recurente de origine necunoscută și anomalii de laborator tipice (citopenie, coagulopatie, modificări ale funcției hepatice, testele de nivel înalt feritinei serice), sau simptome tipice și semne ale bolii.

Diagnosticul este prezența >5 următoarele:

• febră;
• splenomegalie;
• citopenie care implică >celula 2 germeni;
• hipertrigliceridemia sau gipofibrinogenemia;
• hemophagocytosis (în biopsiile de măduvă osoasă, splină sau ganglioni limfatici);
• activitate redusă sau absentă a celulelor killer naturale;
• feritinei serice > 500 g / l, în combinație cu creșterea nivelului de IL-2 solubil (CD25) (>2400 UI / ml sau exces semnificativ de norme de vârstă).

Deoarece unele dintre aceste teste nu sunt utilizate pe scară largă, și hematofagic lymphohistiocytosis nu se aplică la boli comune, pacienții sunt de obicei tratate în centre specializate, în scopul verificării diagnosticului.

Tratamentul lymphohistiocytosis hemophagocytic

Tratamentul trebuie început dacă există o suspiciune de boală, chiar dacă pacientul nu îndeplinește toate criteriile de diagnostic. Tratamentul, de regulă, sunt angajate în Hematologie Pediatrica în centre specializate, cu experienta tratarea pacientilor cu lymphohistiocytosis hemofagocitic. În funcție de prezența unor factori de risc, cum ar fi antecedente familiale de HLH cântărite, infecții oportuniste, defecte semnificative ale sistemului imunitar, o terapie combinată poate fi utilizată, inclusiv transplantul de celule stem hematopoietice, utilizarea dexametazonei, ciclosporină, etopozidă, metotrexat.