Transplantul de celule stem in imunodeficientei si anemie Fanconi

Transplantul de hematopoietic celule stem

Video: Vania Zhevak. sindrom mielodisplazic

Transplantul de celule stem efectuate în alte forme de imunodeficienta - CBO, sindromul Giorgio di, Kostmann agranulocitoza, perturba adeziunea leucocitelor, boala granulomatoasă cronică, sindromul Chediak-Higashi, lymphohistiocytosis familiala cu erythrophage, boala lui Duncan și defect de actină în neutrofile. Atunci când se utilizează celule de la fratii compatibile DFS a fost de 68%, iar cu transplant de celule de la un donator incompatibil - 35%.

Sindromul di Giorgio Ea poate avea loc în diferite moduri, dar cu o inhibare profundă a T-limfocite conta pe remisie și, prin urmare, nu trebuie să fie efectuate TKSK. In tratamentul bolilor cronice granulomatoase utilizat IFN-gamma, în timp ce agranulocitoza Kostmann - Dl. KSF- TKSK efectuat numai la pacienții rezistenți la alte forme de terapie. Alte abordări promițătoare pentru tratamentul acestor boli pot fi chimioterapia mai puțin toxice (pentru salvarea mieloide) înainte de transplantul de celule stem si terapia genica cu defecte de gene specifice.

Transplantul de celule stem anemie Fanconi

Sensibilitate crescută la agenți care produc ADN legături încrucișate necesită chimioterapie în doze mici, ceea ce face necesară transplantul ulterior de celule stem hematopoietice (TKSK) pentru anemie Fanconi. Efectele secundare includ transplantul de stomatită severă, eritroderma și GVHD. BRV în funcție de sursa de celule stem variază de 25 - 75%. Cele mai bune rezultate au fost observate dupa chimioterapie si transplantul de celule de la o frați compatibili în doze mici, deși eficiente, precum și alte variante de transplant de celule stem.

Video: Muhammad Nabiyev nevoie de ajutorul tau

CONEXE transplant de celule stem de la un donator compatibil Ar trebui să fie efectuată la primele semne ale pancitopenie. În absența unor rude compatibile pot utiliza alte surse de celule stem (inclusiv sângele din cordonul ombilical), ca aparitia mielodisplazie agraveaza prognosticul.