Transplantul de celule stem din sange in anemie aplastică

Video: vindecat complet de anemie aplastică

încercările clinice de transplant de măduvă osoasă boli de sânge a început în anii 1970. După distrugerea măduvei osoase de pacienti chimioterapie si radiatii administrate fie propriile celule pre-stocate de măduvă osoasă (autpotransplantatsiya) sau celule de măduvă osoasă donator (alogrefe).

Video: În Kazahstan, nici donator de măduvă osoasă

ca antigenelor HLA identici fratii se poate ridica doar 25% din cazuri, este necesar să se utilizeze celule stem hematopoietice din alte surse: maduva osoasa donatori incompatibile (rude și străini), sângele din cordonul ombilical și sânge venos periferic (autolog și transplantul alogen, legate și fără legătură). Aceasta procedura numita transplant de celule stem hematopoietice (TKSK), și nu trebuie confundat cu o metodă discutabilă de transplant de celule stem de embrioni.

Transplantul de celule stem din sange - metoda de alegere pentru benigne (anemie aplastică și anemia Fanconi) dobândite și ereditare și maligne (leucemie mieloidă cronică), boli ale sângelui, precum și alte procese maligne, care nu pot fi supuse la terapia convențională. TKSK - este, de asemenea, o terapie genică, deoarece permite înlocuirea unei gene lipsă sau defecte în celulele genei normale a pacientului. Examinarea copiilor care sunt la o astfel de procedură, precum și follow-up pentru a le, necesită implicarea unui medic pediatru.

anemie aplastică, boala de etiologie necunoscuta, caracterizata prin pancitopenie si os hipoplazie medulară. Copiii cu anemie aplastică severă (număr de trombocite mai mic de 20000 / microlitru, neutrofile < 500/мкл и ретикулоцитов < 1 %) часто погибают от инфекций или кровотечений еще в первое полугодие жизни. Дисфункция костного мозга может быть результатом наследственных синдромов (например, анемии Фанкони или пароксизмальной ночной гемоглобинурии), аутоиммунных заболеваний или нарушения продукции цитокинов.

Uneori se dezvoltă pentru intoxicații cu substanțe chimice (De exemplu, benzina sau cloramfenicol) si hepatita „nu A, nu B, nu C“. Transfuziile trebuie evitată dacă este posibil, deoarece sensibilizarea la componentele sale crește riscul respingerii grefei în timpul TKSK ulterioare care pentru pacientii cu rudele HLA identic, este cel mai eficient tratament. Conform registrului internațional, o rată de supraviețuire de 2 ani dupa transplant este de 69%.

potrivit echipa de cercetare de la Seattle (USA), după TKSK din HLA identici frați de 15 ani de supravietuire de pana la 6 ani (n = 12) a ajuns la 100%, în timp ce pacienții cu vârsta de 6-19 ani (n = 63) - 78%.

Frecvența respingeri transplant la pacienți cu anemie aplastică este mai mare decât în ​​alte cazuri, dar poate fi redus semnificativ în cazul în care, înainte de transplantul de utilizat nu numai ciclo-fosfamida dar imunoglobulina antilimfocitică. Acest regim preparativă îmbunătățit supraviețuirea 3 ani de până la 92% / Când transplantare fără legătură care cuprinde iradiere și / sau chimioterapie ulterioară, supraviețuirea la 5 ani este de 69%.
Cu toate acestea, terapia imunosupresoare plină cu creșterea ratelor de cancer, in special la pacientii cu anemie Fanconi.