Sindromul mucocutaneous-feros (boala Kawasaki)

Muco-cutanate sindrom, glandular - artere sistemice, izbitoare artere mari, mijlocii și mici, combinate cu sindromul cutaneo-mucos.

boala Kawasaki afecteaza aproape exclusiv copii, dintre care majoritatea sunt mai puțin de 5 ani. Boala afecteaza băieți aproape de două ori mai des decât fetele.

Etiologia și patogeneza

Ca un posibil factor etiologic discută despre rolul agentului infecțios - viruși, Epstein-Barr, herpes, retrovirusuri, Rickettsia. Nu este exclus importanța predispoziție ereditară. marker de imunogenetice bolii este antigenul HLA-BW22.

Mecanismul principal pentru dezvoltarea bolii Kawasaki este o inflamatie a complexe imune (dezvoltarea de anticorpi la endoteliul arterelor). Aceasta apare pe membrana endoteliale antigenului Kawasaki, care interacționează cu anticorpii.

clinică

Există trei perioade ale bolii: acuta - subacut 1-1.5 indivizibilitate - 2-4 săptămâni perioada de recuperare - de la câteva luni la câțiva ani.

Principalele manifestări ale bolii sunt febra, leziuni ale pielii, ganglionii limfatici, sistemul cardiovascular, tractul gastro-intestinal și articulațiilor.

Febra - adesea variază de la moderat (38,3-39,9 ° C) la mare (40,0 ° C) continuă timp de aproximativ 2 săptămâni. De-a lungul unei lungi perioade de existență este considerat a fi un factor de prognostic.

Pielii și membranelor mucoase: în primele 5 săptămâni de la debutul febrei apare erupții cutanate polimorfe urticariene de eczeme, elemente maculopapulare cu localizare în primul rând pe trunchi, extremitati proximale, în zona dintre picioare. Erupția cutanată, adesea viu colorate în momentul sau constă din pete bine definite de diferite dimensiuni sau mase mai mari de spoturi care fuzionează. În viitor, pe fondul pielii sigiliu eritem apare în tălpile și palmele (foarte dureroase), limitând mobilitatea degetelor. După 2-3 săptămâni, o mulțime de peeling începe în zone eritematoase. În termen de o săptămână de la debutul bolii în curs de dezvoltare conjunctivită bilaterală, unii pacienți pot fi combinate cu uveita anterioara. Înroșire și uscăciune a mucoasei bucale, buzelor crăpate și sângerare, roșeață și o creștere a amigdalelor, limba devine roșu aprins (limbaj magenta).

Ganglionii limfatici - cel mai frecvent observate de extindere unică sau bilaterală a ganglionilor limfatici cervicali.

Înfrângerea sistemului cardiovascular: între diferitele manifestări ale bolii Kawasaki, care este caracterizat ca orice vasculita sistemica, polisindromnostyu, importanța principal este coronaritis, însoțită de o îngustare, uneori, ocluzie completa a arterelor coronare ale inimii, prin dezvoltarea de 5-7 săptămâni de la debutul febrei la 25% din dilatare si anevrisme arterei coronare în părțile proximale. În faza acută a simptomelor bolii koronarita detectate la aproximativ 40% dintre pacienți. Tulburări ale circulației coronariene poate duce la complicații grave (infarct miocardic, difuz cardioscleroză și colab.).

Dar, la mulți pacienți cu modificări vasculare coronariene sunt reversibile. Formarea de anevrism este, probabil, de asemenea, în subclavie, cot, șold, iliace arteriyah- mitrală formate sau regurgitarea aortica (rar).

Sunt manifestări ale miocardita, care de multe ori duce la dezvoltarea de insuficiență cardiacă congestivă. Pericardită este mai puțin frecventă.

Înfrângerea articulațiilor (1/3 pacienți) manifestat artralgii sau poliartrită ale articulațiilor mici ale mâinilor, picioarelor, genunchilor și gleznelor. Sindromul mixt dureaza de obicei aproximativ 3-4 săptămâni.

Implicarea tractului gastro-intestinal se manifesta prin dureri abdominale, vărsături, diaree (nu toți pacienții).

În unele cazuri, există uretrita, meningita aseptica.

diagnosticare

În analiza generală de sânge au indicat anemie normocitară, trombocitoza, leucocitoza schimbare de leucocite crește brusc la stânga ESR.

In analiza biochimică a sângelui nivelurilor transaminazelor a crescut, &gamma - globulinele, seromucoid apare Vietnam. Studiul imunologica a sangelui complexe imune circulante sunt determinate, nivelurile de imunoglobuline crescute. În proteinurie analiza urinei, leucociturie. Studiul lichidului cefalorahidian: numarul de celule mononucleare moderat.

ECG: prelungirea intervalului &Rho - Q, extinderea intervalului QT complex, reducerea tensiunii și a segmentului ST depresie, aritmii.

Ecocardiografia: dilatarea inimii, fracția de ejecție scăzută.

Angiografia coronariană dezvaluie anevrisme arterei coronare, îngustarea lumenului.

criterii de diagnostic

febra rezistenta la antibiotice pentru mai mult de 5 zile (100%).
conjunctivită bilaterală (85%).
Tipic buzei și oral (90%): gura uscată, umflata, hyperemic, crăpate, limba zmeura înroșire difuză a mucoasei bucale, faringite.
Modificări ale mâinilor și picioarelor (70%): eritem pe palmare și plantare suprafețele mâinilor și picioarelor umflarea, exfolierea degetelor în timpul perioadei de convalescenta.
erupție cutanată polimorfic predominant pe trunchi (80%).
acute purulente ganglionilor cervicali umflate.

Prezența 5 din 6 a criteriilor indică sindromul Kawasaki, febra si este obligatorie, și cu privire la modificările în gură sau pe mâini și picioare ar trebui să fie doar un singur semn. Pacienții cu cele patru criterii pot fi diagnosticate sindromul Kawasaki, în cazul în care Ecocardiografia bidimensionala si coronarografia a relevat un anevrism.

Dezvoltarea acestor caracteristici nu ar trebui să fie asociate cu orice altă boală.

Diagnosticul bolii Kawasaki este considerat valabil în prezența a 5 din 6 criterii și se bazează pe tablou clinic tipic. Este extrem de important pentru a crește vigilența împotriva unei eventuale koronarita, care determină, de obicei, severitatea bolii si prognosticul acesteia. Prin urmare, necesitatea unei examinări frecvente electrocardiografice și re-efectuarea Ecocardiografia bidimensională. În cazurile neclare, o angiografie coronariană selectivă.

tratament

Tratamentul este recomandat acidul statsionare- preferabil acetilsalicilic - 100 mg / kg pe zi, în timpul perioadei de febră, apoi în câteva luni da o mică doză - 5 mg / kg pe zi. Există rapoarte privind eficiența administrării intravenoase a gamma-globulină umană (400 mg / kg pe zi, timp de 4 zile), utilizarea care ameliorează rapid febra și după unii, reduce koronarita incidență.

Prognosticul pentru majoritatea pacienților este favorabil, de câteva luni, vine de obicei, o recuperare completă. În 3-5% dintre pacienții cu semne de lungă conservate de o leziune a vaselor coronare. Mortalitatea in boala Kawasaki este 0,1-0,3%.

"reumatologie"
TN Bortnaya

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit