Sindromul Sjogren. complicatii de cancer

complicatii de cancer

Comparativ cu populația generală de pacienți cu sindromul Sjögren (mai ales primar) sunt tumori maligne mai frecvente, in primul rand limfom cu celule ale glandelor salivare. Este posibil ca baza pentru dezvoltarea acestei patologii este crescută inițial activitatea proliferativă a celulelor B în procesul care creează o mare probabilitate de apariție a mutațiilor.

În combinație cu slăbirea după răspunsul imun celular poate facilita în mod semnificativ dezvoltarea tumorilor. Între infiltrare limfoidă normală a glandelor salivare și Limfosarcoma există un stadiu intermediar numit pseudolymphoma. La pacienții adecvate cu crescute glandele salivare, nodulii limfatici și splina, dezvoltarea Giperglobulinemicheskaya purpură, infiltrare limfoidă benignă a țesutului renal.

In timp ce terapia cu steroizi poate provoca regresia acestor schimbări, ele sunt considerate ca fiind o stare precanceroasă. Acești pacienți ar trebui să fie sub supravegherea unui comportament intenționate biopsii timpurii, în special în cazurile de creștere rapidă a dimensiunii ganglionilor limfatici și splina. La procesul de transformare malignă, adăugarea modificărilor histologice în biopsii, pot indica o reducere a nivelurilor ridicate anterior de globulină ser și aspectul imunoglobuline monoclonale.

Acesta atrage atenția asupra riscului crescut de Limfosarcoma după radioterapie glandelor parotide mărite. În plus, atunci când sindromul Sjogren este marcat de dezvoltare mai frecventă a cancerului de piele.

Caracterizarea imunologică a sindromului Sjogren

O trăsătură caracteristică a sindromului uscat este hyperglobulinaemia. Este deosebit de pronunțată la pacienții cu sindrom Sjögren, provocând, în unele cazuri, manifestările clinice giperglobulinemicheskoy purpură și vâscozitatea crescută a simptomelor. În cele mai multe cazuri, niveluri crescute ale unora sau tuturor claselor de imunoglobuline.

Aceste legi, combinate cu capacitatea limfocitelor de la biopsii ale glandelor salivare secreta imunoglobuline în culturi celulare au condus la noțiunea de activare nespecifica a celulelor B in sindromul Sjogren. O astfel de activare este în mare măsură explică rata mare de educație discutat mai jos autoanticorpi și complexe imune, precum și o tendință de a limfoproliferative răspunsuri.

Aproape 100% dintre pacienți prezintă un titru ridicat de IgM clasa de RF clasic (prin reacția Vaaler - Rose), cu niveluri ridicate ale combinațiilor sale specifice, nu numai RA, ci și sindrom Sjögren. Nivelurile de factori reumatoizi care aparțin IgG claselor și IgA, de asemenea, a crescut în sânge și salivă.

Video: Ingrijire Paliativa in oncologie. Forum White Nights - 2015

Foarte probabil ca factorii reumatoizi sunt în mare măsură responsabile pentru formarea complexelor imune circulante, numarul care a crescut în majoritatea pacienților cu sindrom Sjogren ambele opțiuni. Mai multe manifestări ale bolii corespunde recunoscute concepte ale bolilor Imunocomplexul (vasculita, artrita, artralgie și nefrită interstițială rare și glomerulonefrita). Cu toate acestea, dovezi concrete ale rolului patogen al complexelor imune in sindromul Sjogren pana la net, cel puțin acestea nu reflectă nivelul de activitate a bolii.

Destul de multe ori detecta anticorpi la componentele de nuclee de celule. Determinarea lor totală prin imunofluorescență dă un rezultat pozitiv în aproape 90% dintre pacienții cu sindrom Sjögren, și aproape jumătate dintre pacienții cu secundar.

Video: reabilitare suportiv: prevenirea complicațiilor, controlul durerii si imbunatatirea calitatii vietii

Natura fluorescenței nucleele sunt de obicei difuze sau peticită, cel puțin - nucleolar. O atenție deosebită este acordată determinarea anticorpilor la un complex antigen specific având ribonucleoproteins caracter cel mai probabil. Cele mai importante dintre aceste antigene Ro (aparent citoplasmatice) și La (având ambele citoplasmatic și origine nucleară). Noi nu am stabilit încă nici un rol funcțional al acestor antigene solubile, sau localizarea lor exactă în celulă.

Anticorpii anti-Ro prezintă jumătate din toți pacienții cu un sindrom Shegrena- raportat frecvență de detectare mai mulți anticorpi anti-La-contradictorii (în funcție de diferiți autori, de la 10 la 80%). Ambii anticorpi cel mai caracteristic sindromului Sjogren primar și secundar, sunt combinate cu LES. Este de remarcat că la acești pacienți o corelație clară stabilită anti-Ko anticorpi vasculita [Alexander E. și colab., 1983]. D. Isenberg și colab. (1982) a remarcat că detectarea anti-La-anticorpi la pacienții cu poliartralgie indică o probabilitate mai mare de dezvoltare ulterioară a sindromului Sjögren decât RA.

Sa sugerat că există o asociere imunogenetice relativ adesea detectate în timpul HLAB8 inițiale sindromul uscat și DR3 cu anticorpi la antigenii Ro și La. Trebuie avut în vedere faptul că acești anticorpi se găsesc nu numai la pacienții cu sindrom Sjögren dar, de asemenea, la pacienții cu LES cu manifestări predominant cutanate (subacută lupus eritematos cutanat), precum și copiii bolnavi și mamele lor cu un sindrom lupus neonatal rar.

Anticorpii la ADN nativ și deoxyribonucleoproteins, deci tipic pentru LES detecta aproximativ 20% dintre pacienții cu sindrom Sjögren în titruri scăzute sau moderate. Cu toate acestea, prezența și nivelul lor nu reflectă nici o schimbare în organul. De asemenea, descrie anticorpi la complexul Golgi și polifosforiboze, dar valoarea lor nu este setat.

Anticorpii de organe si tesuturi specifice cu sindrom Sjogren sunt aproape 1/3 din pacienți. Acestea includ anticorpi la pancreas si glanda tiroida, ovar, membranele musculare netede și scheletice ale celulelor hepatice si parietal (parietal) celule ale stomacului. incertitudinile lor de semnificație clinică singura excepție poate fi considerată ca o combinație logică a titruri relativ ridicate de anticorpi la microzomi tiroidieni și tireoglobulina cu simptome de tiroidita.

Anticorpii la conductele de țesut ale glandelor salivare este mult mai probabil pentru a găsi combinația de RA cu sindrom Sjogren (50-70% dintre pacienți) decât în ​​„normale“ RA (20-30%) sau în sindromul Sjögren (10-20%). Corelația inversă observată între prezența acestor anticorpi și severitatea leziunilor glandelor salivare. Astfel, există motive serioase să se creadă că tipul de anticorp sau un fenomen secundar, neavând nici o semnificație clinică sau joacă un rol protector prin blocarea determinanții antigenici pootokov celulelor.

Simptomele de mai sus de celule B hiperactive in sindromul Sjogren (hiperglobulinemie, autoanticorpi, complexe imune) sunt, probabil, consecința reducerii efectului supresiv al limfocitelor T. Într-adevăr, sa observat reducerea numărului de T-supresoare în sângele periferic și în buze biopsii [Fox R. și colab., 1982] Pacienții cu sindrom uscat clasic. tulburările umorale Astfel, exprimate pot fi secundare patologia imunității celulare. Exemple specifice de reducere a reacțiilor imune celulare la pacienții cu sindrom Sjögren sunt reduse severitatea transformării blastice a limfocitelor și a reacțiilor cutanate la administrarea intradermică a antigenului standard de (tuberculină și colab.).