Sindromul Sjogren

Video: boala Sjogren Simptomele, tratamentul bolii Sjögren

Sindromul Sjogren ( „sindrom uscat“) este o pierdere autoimună exocrin (în principal lacrimale și salivare) glande, însoțite de hipofuncție lor și este de obicei combinată cu boli imune inflamatorii sistemice.

Această definiție pare să ne mai exacte din punct de vedere științific, descrie în mod adecvat esența acestei boli. Populare printre clinicieni triadă diagnostic K. Bloch și colab. (1965): 1) keratoconjunctivita sicca cu o dimensiune mai mare sau glande normale lacrimal;

2) xerostomia cu o dimensiune mai mare sau salivare normale zhelez- 3) prezența bolilor țesutului conjunctiv sistemic (adesea RA, LES mai puțin, SSc, chiar mai rare - nodoasă sau dermatomiozita). Cei mai mulți autori consideră necesare și suficiente pentru diagnosticul de sindrom Sjogren două dintre cele trei manifestări.

Combinația de „sindrom uscat“ RA sau alte boli ale tesutului conjunctiv este privit ca sindromul unui Sjogren secundar, iar prezența numai keratoconjunctivita sicca și xerostomia - ca sindromul primar Sjogren (sau „boala Sjogren“, în terminologia mai puțin acceptată). Boala apare la toate rasele și la vârste diferite (inclusiv copii). Mai mult de 90% dintre toți pacienții sunt femei cu vârsta mijlocie și vechi.

Etiologia și patogeneza nu sunt clare. Este cunoscut faptul că, în focarele de leziuni tisulare prezente T și B limfotsity- sinteza locală tipică a unor cantități mari de anticorpi, ceea ce sugerează că pierderea funcției de T-supresoare și activarea celulelor B, respectiv. Dintre pacienții cu sindrom Sjögren au o frecvență mai mare de antigene de histocompatibilitate B8 și DR3. Dovezi indirecte ale rolului tulburărilor autoimune și ereditate în sindromul Sjogren este manifestări frecvente sindrom uscat la șoareci pur-NZB / W și MRL cu semne luminoase de patologie autoimună.

Caracteristica principală a histomorfologică - infiltrare limfocitară și plasmă celulară a salivare, lacrimale, si alte glande exocrine - bronșic, gastrointestinal, vaginal. De obicei învinge ambele glande salivare majore (parotide, submandibulare) și mici, aranjate în gingii și palatului mucoasei.

In primele faze situate în jurul infiltrează conducte mici intralobulare, în continuare se răspândește parenchimul prostatei, uneori însoțită de formarea centrelor germinale și atrofie limfoidă înlocuirea tesutului glandular tesutul adipos. Caracterizat prin proliferare și metaplazia celulelor mucoasei conductelor, cu dezvoltarea așa-numitelor insule mioepiteliale, care se gasesc in biopsii ale glandelor salivare de la 30-40% din cazuri.

Structura totala lobular a acestor glande sohranyaetsya-, de obicei, unii pacienți unele segmente care nu sunt modificate, altele sunt aproape complet distruse. Dimensiunile glandei afectate poate fi crescut sau normal. Este important de notat că, deși manifestările clinice ale sindromului Sjögren au fost raportate într-o minoritate clară a pacienților cu boli ale tesutului conjunctiv difuze, semne histologice subclinice de inflamație a glandelor salivare detecta aproape 100%. În special, J. Waterhouse și J. Doniach (1966) au descoperit infiltrarea limfocitară în glandele submandibulare din totalul deceselor cu RA.

infiltrate limfoide pot să apară, în unele cazuri, nu numai în glandele exocrine, dar, de asemenea, în plămâni, rinichi și mușchii scheletici, ceea ce duce uneori la tulburări funcționale corespunzătoare. La unii pacienți, limfoid infiltrate în glandele salivare, ganglionii limfatici si organele interne își pierd lor normal inflamatorii benigne.

Celulele dobândi o „tineri“ uite și prezintă polimorfism semne de proliferare invazive (în special, structura ganglionilor limfatici, astfel, pot fi șterse complet). În astfel de cazuri, nu este întotdeauna posibil morfológicamente să se facă distincția clară între limfoproliferare benigne și maligne, în legătură cu care a fost termenul „pseudolymphoma“. La unii pacienți, modelul histologic corespunde imunoblastic limfadenopatii-, de asemenea, se poate dezvolta adevărat Limfosarcoma.

tablou clinic

Kseroftalmiya, t. E. ochi uscat efectiv asociat cu formarea insuficientă de lacrimi, servește de obicei ca primul semn al bolii. Pacienții se plâng de o senzație de uscăciune în ochi, senzație de corp străin ( „nisip“), o senzație de arsură, mâncărime, durere, disconfort la citire, dificultate în ochii rtkryvanii dimineața, fotofobie. Atunci când este privit din ochii sa para iritat, uscat, cu extinderea vaselor de sânge conjunctivale și perikornealnaya.

Caracteristic cantitate mică friabilitate vâscos sau groase de evacuare albă sau gălbuie. La pacienții cu rupere redusă până la absența completă a lacrimi, mai ales atunci când un emoțiile negative severe (incapacitatea cry) și expuse la substanțe iritante (în special absența ruperii în timpul curățării ceapa). De regulă, pacienții se simt mai bine în zonele cu climat umed și rece.

Diagnosticul Obiectiv ochi uscat este posibilă prin colorare porțiuni modificate ale corneei și conjunctivei 1% trandafir soluție bengal (rezultatele acestei tehnici, cu toate acestea, nu este întotdeauna interpretată în mod unic), și mai ales cu o lampă cu fantă care poate punct și cheratita filamentoasă set fiabil. Pentru recunoașterea reducerea secreției lacrimale cele mai populare eșantion Schirmer constând din următoarele.

O bandă de hârtie de filtru 5 mm lățime de stabilire capătul superior al marginii capacului inferior pe treimi interioare și de mijloc. În mod normal, hârtia umedă timp de 5 min de cel puțin 15 mm. La rezultate inferioare secretia de lacrimi pot fi stimulate prin inhalarea unei soluții 10% de clorură de amoniu, cu care un flacon de 15 cm sub nas ( „forțat proces Schirmer„). probă pozitivă Schirmer (m. E. Faptul lacrimare insuficiente) nu este sinonim cu ochi uscat, mai ales atunci când studiul este efectuat la o temperatură ridicată într-o cameră uscată.

O creștere semnificativă clinic a glandelor lacrimale in sindromul Sjogren are loc în cel mult 5% dintre pacienți. Ochi uscat în această boală poate fi asociată numai cu distrugerea parenchimului glandei lacrimale infiltrat inflamator ca indepartarea chirurgicala a glandelor (din alte motive) nu conduce la o astfel de uscăciune severă. Aparent, un rol decisiv în dezvoltarea xeroftalmie a învins în sindromul Sjogren și toate glandele mucoase sacul conjunctival. Poate juca un rol poate schimba compoziția biochimică a lacrimi: o reducere a vâscozității și creșterea conținutului de apă face imposibilă pentru a crea un strat uniform de lacrimi pe suprafața corneei.

keratoconjunctivita sicca Netratată poate fi complicată de o infecție secundară, care se datorează în primul rând la slăbirea sau lipsa activității bactericide a lizozima conținută în secreția normală a glandelor lacrimale. Ca urmare a infecțiilor (bacteriene sau virale), multiple complicații - adeziuni secolului cu globul ocular, pierderea reflexului de clipire, cheratită ulcerativă, perforarea corneei cu amenințarea de apariție a uveitei, glaucom secundar și pierderea vederii, ceea ce se întâmplă foarte rar.

Xerostomie, în cazul în care există în mod izolat, nu ar trebui să fie considerată ca o manifestare obligatorie a sindromului Sjögren. Gura uscata apare in varsta de oameni, alcoolici, fumatorii si cei care respira prin gura sau luarea antidepresive. xerostomie severă temporară apare ca în excitație nervoasă. În plus, pacienții cu sindrom Sjögren poate avea doar o senzație foarte modestă de uscăciune în gură și, prin urmare, nu se plâng în mod activ despre ele. Mai mult decât atât, chiar și atunci când semnul incontestabil al bolii histologică saliva este uneori suficientă pentru a se asigura că pacientul nu a simțit disconfort.

Video: Sindromul Sjogren

xerostomie Exprimat poate fi foarte dureros atunci când sindromul Sjogren. Cele mai mari dificultăți apar în timpul de mestecat și înghițirea alimentelor solide, și, prin urmare, pacienții au bea constant cu apa. Încercările de a face cu uscare prin suge o lamaie sau bomboane acre sunt de succes numai în stadii incipiente. În cazurile severe, particulele de alimente „stick“ la gingii, obraji și cerul, și pacienții sunt obligați să elimine mâinile lor. Uscăciunea faringian mucoasa poate fi responsabil, în unele cazuri, disfagii- remarcat adevărată încălcare a motilității esofagiene.

Buzele Foarte adesea dureroase crăpate și colțuri ale gurii. Membrana mucoasă a gurii este de multe ori iritat, tesatura de suprafață este ușor de dezlipirea, luând un aliment fierbinte sau picante provoacă durere. Atunci când a folosit-coagulat lapte fire lungite pe mucoasa obrajilor, uneori interpretate incorect ca fungice (care, în unele cazuri, poate complica de fapt, xerostomie cu sindromul Sjogren).

Video: Departed această viață Oksana Hozhay

glosita atrofica este frecventă limba dureroasă crăpate. Este de asemenea posibil stomatită ulcerativă. acumularea normală de salivă la baza limbii frenul în cazurile simptomatice nu se observă. Nu se poate crește, de asemenea, salivație după masarea glandelor parotide și submandibulare. Majoritatea pacientilor cu glanda parotidă este unilaterală și temporară, deși este posibil ca păstrarea dimensiunii normale, și extinderea bilaterală.

submandibulare sunt extinse mai puțin. Creșterea glandelor salivare adesea ușor dureroase la palpare și de obicei sunt dense, cu o suprafață netedă sau neuniformă. În același timp, ele sunt densitatea stancoasa neobișnuite sau nodularity caracteristică a tumorilor. Durerea acută în glandele, combinate cu febra, hiperemie locala si hipertermie, de obicei, evidențiată prin aderarea unei infecții secundare, care este de obicei rezultatul unei părți a expansiunii observate și sinuozității vnutrizhelezistyh conductele salivare.

Video: boala Sjogren. Ea nu se usuce în viață

Pentru a evalua patologia acestor conducte, precum și cu privire la gradul de atrofie a glandei parenchimatos contrast ptyalography poate fi folosit cu succes. distrugere Intensitatea parenchimului glandular determinată prin scintigrafie folosind technețiu marcat (^99mTe). Atunci când acest lucru este comparat cu nivelul de absorbtie al glandelor salivare tisulare și radionuclizi, ca martor, a glandei tiroide.

Inițial, cantitatea de saliva secretata pe unitatea de timp, care, se pare, ar trebui să se caracterizeze în special xerostomie cu precizie, de fapt, nu este suficient indicator fiabil pentru că este supusă unor fluctuații ascuțite ale individului. Pentru judecată sumară, pentru a reduce salivația, uneori, este important să se asigure că efectul stimulativ mic de alimente acide, cum ar fi de lamaie.

Cu cantități insuficiente de salivă gingivitei frecventă, halena, carii dentare cu durere. Dinți se fărâmițează ușor, cad din ele sigilii furnizate anterior. Trebuie avut în vedere faptul că gura uscată cauzate de medicamente, este aproape niciodată cauza bolii dentare.