Sindromul Sjogren. diagnostic

Baza pentru diagnosticul de sindrom Sjogren este o declarație a pacientului două din următoarele trei criterii: xeroftalmie, xerostomie, prezența RA sau a altor boli ale tesutului conjunctiv difuze. Foarte rar ca boala concomitenta poate fi hepatita cronică agresivă, ciroza biliară primară sau sarcoidoza. De multe ori, cu toate acestea, o eroare în recunoașterea xeroftalmie și xerostomie.

Uneori, pacienții descriu senzațiile lor exagerat ochi uscat ca și gura, și în astfel de cazuri sa concentrat chestionare și examinare permite verificarea imediat secreția abundentă de salivă și lacrimi. Foarte util în această privință sunt întrebări simple despre posibilitatea înghițirea alimentelor uscate fără zapivaniya de lichid, prezența lacrimi atunci când experiențele grele sau ceapa de tăiere și așa mai departe. D. Manifestările xerostomia adevărate și xeroftalmie sunt prezentate în „tabloul clinic“.

Problema sindromului Sjögren apare nu numai la pacienții cu plângeri de uscăciune, dar, de asemenea, cu o creștere a glandelor salivare, în special parotide. În astfel de situații, medicul trebuie să fie conștient de faptul că creșterea lor este caracteristică, în plus față de sindromul uscat, și patologia tumorală (tumori benigne și maligne primare ale glandelor salivare, limfom cu celule, macroglobulinemia Waldenstrom), boala inflamatorie (sarcoidoza, infecții bacteriene și virale acute ale glandelor, sialadenită cronice , tuberculoza, sifilis, actinomicoza, histoplasmoza, hookworm), precum și o serie de alte boli (alergie la iod compuși, plumb și cupru, pietre pentru conducte salivare, diabet, q ficat irrozy, hiperlipidemie, foame).

Pe tumorile ar trebui să gândească în special cu creșterea unilaterală progresivă a cancerului, densitatea mare și alte semne ale sindromului uscat. În favoarea sindromul Sjogren cunoscut fluctuații dimensiunea glandei, absența durerii în ele, glande umflate cronice, fără a implica tesutul din jur.

Trebuie amintit faptul că creșterea glandelor salivare și lacrimale se pot întâlni cu limfosarcoamele, leucemie și sarcoidoza, sindromul uscat, dar printre aceste boli este posibilă în practică numai în sarcoidoza. În cazurile îndoielnice, pentru a confirma diagnosticul de sindrom Sjogren poate fi folosit biopsie de una dintre glandele salivare minore. biopsia glandei mari este justificată numai în cazuri de boli tumorale suspectate. Cele mai multe dintre celelalte condiții enumerate mai sus cu evaluarea corectă a imaginii lor clinice și istoricul pacientului pot fi diferențiate destul de clar de sindromul Sjogren (în primul rând de lipsa xeroftalmie și xerostomie).

Pentru un diagnostic corect de generalizare, în cazuri severe rare de sindrom Sjogren primar trebuie luat în considerare faptul că manifestările clinice ale bolii, în plus față de xerostomie și xeroftalmie, pot fi următoarele sindroame [Snaith M. 1986]: Vasculita (panarteriit, necrotizantă arterita) - giperglobulinemicheskaya purpură - limfoproliferare și bolezni- aproape gepatosplenomegaliya- parotide salivare zhelez- fibrozante alveolită și simptome ale bolilor obstructive protecție respiratorie sin Drom Reyno- tubulară renală atsidoz- glomerulonefrit- polinevrit- anemie, leucopenie, miozita trombotsitopeniya-.

înțelegerea corectă a capacităților acestor sindroame este important pentru diagnosticul corect într-o singură entitate nosologică fără a recurge la presupunerea că o combinație a mai multor boli. Trebuie remarcat din nou că patologia sistemică de mai sus, în special în asociere are loc în sindromul Sjögren este relativ rară. Cu atât mai puțin este caracteristică a pacienților cu sindrom Sjögren secundar (ținând cont de simptomele clinice nu sunt angajați ai manifestării bolii țesutului conjunctiv concomitent).

Video: Oksana Hozhay în spital în stare gravă

Esențial pentru diagnosticul de sindrom Sjögren este detectarea aproape toți pacienții din Federația Rusă, precum și un număr de pacienți din cele mai mari credite posibile. In timpul sindromului uscat inițial găsesc adesea anticorpi împotriva antigenelor Ro și La.

Tratamentul pacienților cu sindrom Sjogren este, în general, în terapia ca o manifestare a sindromului efectiv uscat și boală sistemică concomitentă (RA, LES și altele asemenea. D.). Tratamentul bolilor oportuniste, în același timp, se realizează fără caracteristici majore, dar medicii trebuie să țină cont de câteva mai predispuse pacienți cu sindromul Sjogren la reacții alergice la medicament. Prin urmare, scopul acesteia din urmă ar trebui să fie justificate în mod strict. De obicei, după ce a fost externat din spital pacienții ar trebui să fie monitorizat de un reumatolog, oftalmolog si dentist. Este necesar să se acorde o atenție specială posibila extindere a glandelor salivare și apariția semnelor de limfoproliferare este de a efectua o examinare corespunzătoare a cancerului.

Video: Pe cel mai important: Generice, celulita, sindromul Sjogren

Pentru tratamentul sindromului uscat ca astfel de agenți simptomatici este utilizat în principal, îmbunătățește semnificativ starea și starea de sănătate a multor pacienți. În același timp, nedorit de a numi antihistaminice și antidepresive, care pot crește în mod semnificativ uscăciunea mucoaselor.

Când uscat keratoconjunctivita nu mai puțin de jumătate din pacienți sa obținut o ameliorare substanțială din instilarea în ochi de „lacrimi artificiale“, dintre care componenta principală este de obicei o soluție de metilceluloză 0,5%. Deoarece, în plus față de uscare, un mare inconvenient în unele cazuri determină acumularea de mucus vâscos, acești pacienți trebuie aplicate ca eyedrops 5- 10% soluție de acetilcisteina medicament mucolitic.

Frecvența instilarea acestor medicamente este determinată în mod individual. Unii autori au remarcat eficiența utilizării lentilelor de contact moi, încetinirea evaporarea de lacrimi din ochi. Menținând în același timp o ușoară lacrimare utilizată în mod avantajos închiderea canalelor nazolacrimal prin electrocoagulare. În cazurile de infecții secundare bacteriene sau fungice ale ochiului arătat tratament energic cu antibiotice adecvate.

Xerostomia, mai ales la severitate mare, tratabile cu dificultate. Folosit în acest scop, agenți de lubrifiere gelatinos (lubrifianți) au fost ineficiente, iar în unele cazuri, a crescut sentimentul de uscăciune în gură. Prin urmare, cea mai bună metodă de prevenire a xerostomia este utilizarea apei sau a altor lichide, care pot facilita masticație și eliberarea gura de reziduuri alimentare.

Video: Sindromul Sjogren

Necesar de îngrijire meticuloasă a dinților și să se consulte cu regularitate medicul stomatolog pentru primele simptome de tratament complicații active (gingivita, carii, afte și t. D.). La parotidita purulentă rar constatat că nu răspund la antibiotice, precum și blocarea completă a intervenției chirurgicale salivare conductă de piatră este necesară.

Uscăciunea în nas scade la reflux soluție de clorură de sodiu izotonică. lubrifianții indezirabile de uz intranazale care conțin diferite uleiuri, din cauza riscului de pneumonie lipoidă. piele uscată necesită rareori un tratament special este de obicei suficientă cremă emolientă. Dacă uscăciunea vaginală este prescris geluri emoliente.

Video: boala Sjogren. Ea nu se usuce în viață

Eforturile au fost, de asemenea, încercări de a reduce uscarea mucoaselor prin faptul că nu reprezintă efecte locale și generale, în special bromhexin într-o doză zilnică de 24-48 mg. Controlat, randomizat, studiu a demonstrat că administrarea medicamentului a dus la o creștere a secreției de lacrimi, dar nu saliva, ceea ce a fost calculul principal [FrostLarsen K. și colab., 1978].

La pacienții cu sindrom Sjögren, în plus față de metodele de mai sus de tratament local al membranelor mucoase uscate sunt de asemenea folosite medicamente alte măsuri adecvate: alcalii acidoză tubulară renală, artralgii când AINS și artrita, sindromul Raynaud nifedipina la.

In cazurile exprimate miozită, anemie hemolitică rare sau vasculita sistemică severă cu complicații neurologice prezentate corticosteroizi în doze zilnice moderate (20-40 mg prednisolon) cu standardul îngustează la întreținere minimă și anularea ulterioară. La dezvoltarea sindromului limfoproliferative (umflarea ganglionilor limfatici si splina, de multe ori în combinație cu o creștere a dimensiunii glandelor salivare și purpură cryoglobulinemic și infiltrarea pulmonară) corticosteroizi administrați de asemenea (începând cu prednisolon 30-40 mg pe zi), adesea în asociere cu ciclofosfamidă sau azatioprină.

radioterapie extinsă la glandele salivare locale in sindromul Sjogren este contraindicată, datorită riscului de Limfosarcoma. este, de asemenea, nu este recomandată Numirea prednisolon numai cu privire la creșterea salivară sau glandelor lacrimale, pokolku mucoase uscate, ca urmare a acestui tratament este, scade în ciuda posibila reducerea dimensiunii Silezia. Există rapoarte privind rezultatele pozitive ale tratamentului cu ol sindromul Sjogren numai ciclofosfamidă, dar Yuka limitate și, prin urmare, au nevoie de o confirmare.

In ultimii ani, există dovezi privind folosirea cu succes [ri cazuri severe Sjogren puls terapie sindrom metilfednizolonom (3 zile consecutive cu 1000 mg / zi lent interior (Enno) sau metilprednisolon în asociere cu ciclofosfamidă (acesta din urmă la o doză de 1000 mg este administrată suplimentar la prima tuleterapii zi ). Ca urmare a simptomelor scăzute ale xerostomia 4 xeroftalmie, marcat ameliorare clinică și manifestările sistemice ale dinamicii pozitive a indicilor imunologici.

Autorii sugereaza ca terapia puls poate fi considerat metoda de alegere în aceste manifestări ale sindromului Sjogren, vasculite yazvennonekroticheskimi cum ar fi modificări ale pielii, polinevrite, giperglobulinemicheskaya purpură (cryoglobulinaemic), poliserozită exudativă, cerebrovascular și anemia hemolitică autoimună [Vasiliev VI și colab., 1986]. Potrivit observațiilor de către aceiași autori, rezultatele terapiei pulsului este amplificat atunci când este combinată cu plasmafereza sau hemosorption.

Sigidin JA